De siste 30 år fram til 2016 ble det ikke publisert noen nye epidemiologiske studier om sarkoidose basert på noe svensk materiale. Den siste undersøkelsen før 2016 var publisert i 1984 av Hillerdal et al. Den ble gjort i Uppsala-regionen og viste en gjennomsnittlig insidens på 19/100 000 individer pr. år i aldersgruppen 15–75 år. Dette innebærer at ca. 1500 nye tilfeller av sarkoidose burde diagnostiseres på svensk nasjonalt nivå hvert år, under forutsetning av at fordelingen i landet er jevn. (Med befolkningstall 10,1 mill. i Sverige og 5,3 i Norge, ville dette tilsvare 790 nye tilfeller i vårt land (overs.anm.).)

I 2016 ble det langvarige fraværet av epidemiologiske studier om sarkoidose brutt, da Arkema et al. publiserte en omfattende, registerbasert epidemiologisk studie som belyste insidens og prevalens av sarkoidose i Sverige. De registrene som ble brukt, dekket innlagte pasienter 1964–2013 og polikliniske konsultasjoner på grunn av sarkoidose 2001–2013. I 2013 kunne man fastslå at mer enn 16 000 pasienter levde med diagnosen, og gjennomsnittsalderen hos disse var 56 år. Avhengig av hvor strikt tilfellene ble registrert, varierte insidens og prevalens en del, men dersom man krevde minst to kontakter som ble registrert som sarkoidose, var prevalensen 160/100
000. Den høyeste prevalensen ble notert i mer grisgrendte strøk i relativt nordlig beliggende regioner (f.eks. Jämtland, Västerbotten), mens andre områder (f.eks. Gotland) oppviste lavere forekomst av sarkoidose (variasjon 105–278/100 000). I en studie publisert i 2020 viste Rossides et al. at forskjeller i diagnostisering og behandling av sarkoidose mellom landets ulike regioner ikke kan forklare den variasjon i prevalens som ble påvist i Arkemas studie. Forekomsten av sykdommen taler ikke for en flåttbåren smitte, idet de områdene som hadde mest flått, hadde lav forekomst av sarkoidose.

Insidensen var gjennomsnittlig 12/100 000, men også den varierte avhengig av hvor strikte kriterier man brukte for diagnosen. Det høyere insidenstallet (19/100 000) som ble rapportert av Hillerdal et al. i 1984, skyldes sannsynligvis at bare hver tredje person i den studien ble fanget opp på grunn av symptomer, mens de øvrige enten ble registrert ved skjermbildescreening eller helt tilfeldig. I Arkemas studie var diagnosen sikrere, men klinisk «stille» tilfeller ble ikke fanget opp.

Til forskjell fra hva som har vært rapportert tidligere, fikk litt flere menn (56 %) enn kvinner sykdommen. Alderen ved sykdomsdebuten var også ulik mellom kjønnene, da menn oftest fikk sarkoidose flere tiår tidligere enn kvinnene, nemlig ved 30–50 års alder. Kvinnenes sykdom debuterte i et litt bredere aldersspenn, med en alderstopp som inntraff noe senere. Deres gjennomsnittsalder var 50–60 år. Ved en sammenligning mellom Hillerdals og Arkemas studier merker man seg at alderen i det sistnevnte arbeidet var ca. 10 år høyere. En mulig forklaring kan være at det faktisk over tid har skjedd en aldersforskyvning når det gjelder sykdomsdebut. Ifølge Rossides et al. (2020) har flere individer vært i kontakt med helsevesenet i minst seks måneder før diagnosen ble registrert, og for et mindre antall individer (<10 %) antar man at den prekliniske fasen av sykdommen har pågått i flere år før diagnosen ble etablert.

At menn synes å rammes i noe lavere alder enn kvinner, kan ha flere årsaker utover de rent hormonelle. Det kan for eksempel tenkes at menn yrkesmessig blir tidligere eksponert for sykdomsframkallende agens enn kvinner, eller på en annen måte.

Den tidligere vanlige oppfatningen at antallet personer som rammes av sarkoidose, synes ganske konstant over tid, ble bekreftet i Arkemas undersøkelse. Utdanningsnivå synes ikke å spille noen betydelig rolle for risikoen for å få sykdommen.

I Arkemas studie kunne man ikke skille de individene som hadde Löfgrens syndrom, fra dem som ikke hadde det, da syndromet ikke ble registrert separat. Som tidligere er imidlertid oppfatningen at de fleste pasienter med Löfgrens syndrom blir syke i vårmånedene dersom de er HLA-DRB1*03-positive. De som har tilsvarende akutte kliniske bilder, men et annet HLA- oppsett, har en jevnere spredning av sykdomsdebut gjennom året.

Familiær forekomst av sarkoidose har, i likhet med tvillingstudier, pekt på en genetisk komponent som øker risikoen for å få sarkoidose. Dersom man har en førstegradsslektning med sarkoidose, øker risikoen for å få sykdommen med en faktor på fire sammenlignet med om ingen i familien har sykdommen. Den arvelige faktoren har likevel begrenset betydning. I en studie av Rossides et al. (2018) estimerte man at 39 % av sarkoidosetilfellene i Sverige kunne forklares av arvelige faktorer, mens 61 % ble vurdert å være betinget av miljøfaktorer. Lokale opphopninger av tilfeller taler for at eksponering for et fortsatt ukjent stoff kan spille en rolle. Hvilken betydning genetikken har sammenlignet med andre faktorer, er ennå gjenstand for studier.

I et arbeid som ble publisert i 2008, presenterte Rossides et al. en registerstudie av drøyt 8000 sarkoidosepasienter og ti ganger flere kontroller. De fant her at risiko for prematur død var økt ved sarkoidose. For de pasientene som, antagelig på grunn av alvorlig sykdom, fikk medikamentell behandling mot sarkoidose fra diagnosetidspunkt, var mortaliteten 2,3 ganger høyere enn i den øvrige befolkningen etter at man hadde tatt hensyn til alder, kjønn og sosioøkonomisk status.

Referanser

1. Hillerdal, G., Nöu, E., Osterman, K., Schmekel, B. Sarcoidosis: epidemiology and prognosis. A 15-year European study. Am Rev Respir Dis. 1984;130:29–32.
2. Grunewald, J., Eklund, A. Löfgren’s syndrome: human leukocyte antigen strongly influences the disease course. Am J Respir Crit Care Med. 2009;179:307–12.
3. Arkema, E.V., Grunewald, J., Kullberg, S., Eklund, A., Askling, J. Sarcoidosis incidence and prevalence: a nationwide register-based assessment in Sweden. Eur Respir J. 2016;48:1690–9.
4. Rossides, M., Grunewald, J., Eklund, A., Kullberg, S., Di Giuseppe, D., Askling, J. et al. Familial aggregation and heritability of sarcoidosis: a Swedish nested case−control study. Eur Respir J. 2018;52:1800385.
5. Rossides, M., Kullberg, S., Askling, J., Eklund, A., Grunewald, J., Arkema,
6. E.V. Sarcoidosis mortality in Sweden: a population-based cohort study. Eur Respir J. 2018;51:1701815.
7. Rossides, M., Kullberg, S., Eklund, A., Grunewald, J., Arkema, E.V. Sarcoidosis diagnosis and treatment in Sweden: A register-based assessment of variations by region and calendar period. Respir Med. 2020;161:105846.