Pulmonell hypertensjon (PH) er en vanlig komplikasjon ved interstitielle lungesykdommer, men er ofte ganske mild. Forekomsten av sarkoidoseassosiert pulmonal hypertensjon (SAPH) varierer mye mellom ulike undersøkelser. En prevalens på ca 5% er rapportert i materialer med uselekterte sarkoidosepasienter, mens forekomsten blant pasienter som er akseptert til lungetransplantasjon ligger på 75%. Prevalensen av SAPH er høyere blant pasienter med mer avansert sarkoidose, men samtidig foreligger ingen korrelasjon mellom alvorlighetsgraden av sarkoidosen og graden av PH. Pasienter med SAPH har blant annet lavere funksjonsnivå, høyere surstoffbehov og høyere mortalitet enn sammenlignbare pasienter uten PH.

Mekanismen bak PH er kompleks, og varierer trolig mellom ulike individer. Man har foreslått at destruksjon av lungekarsengen på grunn av fibrose, og kompresjon av lungearterier forårsaket av lymfadenopati og mediastinal fibrose, kan bidra til forhøyet pulmonal vaskulær motstand. Andre mekanismer, som forhøyet pulmonal vaskulær reaktivitet på grunn av endotelskade og karfortrengning som resultat av granulomatøs inflammasjon i karveggen, hypoksisk vasokonstriksjon og kar- remodellering, er trolig betydningsfulle. Dette kan forklare forekomst av SAPH hos pasienter uten, eller kun med små fibroseforandringer. Nedsatt venstre ventrikkelfunksjon med sekundær PH kan antagelig også bidra til SAPH hos pasienter med hjertesarkoidose.

Symptomer på SAPH er vanskelige å oppfatte, da de vesentlig er de samme som ved øvrige tilfeller av sarkoidose det vil si tungpustethet og nedsatt fysisk yteevne. Svimmelhet og besvimelse i forbindelse med fysisk anstrengelse forekommer ved uttalt PH og høyre ventrikkelsvikt, men kan naturligvis også forårsakes av hjertesarkoidose.

Utredning

Uttalt hypoksemi og påtagelig senket diffusjonskapasitet i forhold til lungefunksjonsnedsetning ved spirometri foreligger ofte ved SAPH. Utvidelse av arteria pulmonalis og forstørret høyre ventrikkel på CT- undersøkelser er funn som taler for PH.

Ekkokardiografi er den mest egnede undersøkelsesmetoden for å påvise hvorvidt PH foreligger. Det gjøres ved beregning av det makssystoliske pulmonalistrykket ut fra flowhastigheten i en tricuspidalisinsuffisiens. Dessuten kan man måle høyre ventrikkel- dimensjoner, såvel som graden av funksjonspåvirkning på høyre ventrikkel. Eventuell samtidig venstre ventrikkeldysfunksjon kan også påvises.

Høyresidig hjertekateterisering er nødvendig for pålitelig måling av pulmonalistrykket, beregning av pulmonal vaskulær resistens og hjerteminuttvolum samt gradering av høyrekammersvikt. Ved hjelp av «wedge»- trykkmåling får man dessuten et mål på fylningstrykket i venstre forkammer. Sistnevnte er viktig for å vurdere hvorvidt eventuell venstreventrikkelsvikt bidrar til den pulmonale trykkøkningen. Dersom dette er tilfelle, taler det imot behandlingsforsøk med lungekardilaterende legemiddel.

Behandling

Behandlingen av SAPH bør i første rekke innrettes mot optimal terapi av grunnsykdommen med immunmodulerende preparat, surstoff, og diuretika ved tegn til høyre ventrikkelsvikt. Spesifikke legemidler mot PH, det vil si endotelinreseptorblokkere, fosfodiesterase-5-hemmere og prostasyklinantagonister har ingen etablert plass i behandlingen av SAPH. Det bør kun prøves av, eller i samråd med, PAH- spesialist, og ikke uten at høyresidig hjertekateterisering er utført.

Prognose

Forekomst av SAPH er prognostisk ugunstig, og persisterende  PH  tross  optimal  sarkoidosebehandling gir grunn til kontakt med PAH-spesialist og vurdering av lungetransplantasjonsutredning.

Referanser

1. Galie N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2009; 34(6): 1219-1263.
2. Corte TJ, Wells AU, Nicholson AG et al. Pulmonary hypertension in sarcoidosis: a review. Respirology 2011; 16(1): 69-77.