ICD-10: D82.2 (D84.1 eller D84.8)

Nedsatt IgA i kombinasjon med IgG-subklassemangel, MBL-mangel eller komplementdefekt (f.eks. C2-defekter) når personen er > 4 år.

Klinikk

IgA-mangel i kombinasjon med andre defekter øker risikoen for symptomgivende sykdom. Varierende klinikk, ofte som ved CVID.

Diagnostikk

Se: Utredning ved mistanke om primaer immunsvikt

Differensialdiagnoser

Se: Differensialdiagnoser ved antistoffmangel, se også Ataksia telangiektasia.

Behandling

Immunglobulinsubstitusjon er omdiskutert. Avhengig av symptomer, event substitusjon ved kombinert IgA og IgG subklasse mangel. Se kapittel om ”Behandling og oppfølging” for utfyllende informasjon

Oppfølging

Individualiseres etter behov. Ved symptomatologi bør immunglobuliner måles med tanke på mulig utvikling av CVID.

Referanser

Wang N, Hammarström L.IgA deficiency: what is new? Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2012 Dec;12(6):602-8.
Jorgensen GH et al Clinical symptoms in adults with selective IgA deficiency: a case-control study. J Clin Immunol. 2013 May;33(4):742-7.