ICD-10: D80.3

Forekomst: prevalens hos voksne: 1:250

Definisjon

1. Residiverende infeksjoner og alle av følgende kriterier:
2. Redusert konsentrasjon av minst to av IgG-subklassene IgG1-3 < 5 percentil for alder, med normalt nivå av IgM og IgA.
3. >7 år gammel
4. Dårlig respons på enkelte vaksiner (ved IgG2-mangel ses ofte dårlig respons på visse kapselpolysakkarider (e.g. pneumokokk).
5. Andre differensialdiagnoser er utelukket

Variasjon av IgG subklassenivå er stor hos barn, særlig hos de under skolealder. Hos en del barn normaliseres s-IgG-subklassenivået etter noen år.

Klinikk

• Vanligvis asymptomatisk
• Residiverende eller kroniske luftveisinfeksjoner
• Økt frekvens av lungeforandringer (fibrose, bronkiektasi)

Diagnostikk

Se: Utredning ved mistanke om primaer immunsvikt

Differensialdiagnoser

Se:  Differensialdiagnoser ved antistoffmangel

Behandling

Immunglobulinsubstitusjon er omdiskutert. Avhengig av symptomer, event substitusjon ved IgG1 og IgG2 mangel, sjeldnere ved IgG3 mangel. Se kapittel om ”Behandling og oppfølging” for utfyllende informasjon

Oppfølging

Individualiseres etter behov, men det bør måles IgG subklasser, IgM og IgA en gang årlig, spesielt hos barn og unge, med tanke på mulig utvikling av CVID og vurdering av gammaglobulin substitusjon