ICD-10: D80.2

IgA-mangel kan være assosiert med andre antistoffdefekter, men ses også som eneste funn (selektivt).

Prevalens: hos voksne: 1:600

Definisjon

Sikker IgA mangel

Serum IgA < 0,07g/l (7mg/dl) når følgende kriterier er oppfylt:

1. Normalt IgG og IgM
2. Normal IgG-vaksinasjonsrespons
3. > 4 år gammel ved debut

Sannsynlig IgA mangel (nedsatt)

Serum IgA (< 2 SD av middelverdi for alderen) når følgende kriterier er oppfylt:

1. Normalt IgG og IgM
2. Normal IgG-vaksinasjonsrespons
3. > 4 år gammel ved debut

Hos en del barn normaliseres IgA etter noen år. En definitiv diagnose bør derfor først stilles i ungdomsalderen.

Klinikk

• Vanligvis asymptomatisk
• Hos et mindretall av pasientene sees økt forekomst av luftveisinfeksjoner, allergi, autoimmune sykdommer og tarmsykdommer (cøliaki, SLE, diabetes).
• Økt risiko for senere utvikling av CVID (1:50)

Diagnostikk

Se: Utredning ved mistanke om primaer immunsvikt

Differensialdiagnoser Se Differensialdiagnoser ved antistoffmangel. Ved IgA-mangel kombinert med annen immunsvikt, se også Ataksia telangiektasia.

Behandling

I utgangspunktet ingen primær behandling. Se kapittel om ”Behandling og oppfølging” for utfyllende informasjon.

Oppfølging

Individualiseres etter behov. Ved symptomatologi bør immunglobuliner måles med tanke på mulig utvikling av CVID.