Norske retningslinjer for diagnostikk og behandling av primær immunsvikt, 2015
Komplementdefekter
Mannosebindende lektin, MBL- mangel
Sist faglig oppdatert: 20.02.2015
ICD-10 D84.8
Insidens: ca 5% av befolkningen
Bakgrunn
Lavt MBL-nivå i serum, eventuelt dysfunksjonelt MBL, gir svikt av lektin-aktiveringsveien i komplementsystemet.
Klinikk
Forårsaker ikke sykdom i seg selv, men kan ved samtidig antistoffmangel, og ved forbigående hypogammaglobulinemi hos små barn (1/2 -2 år) gi infeksjonstendens. Økt alvorlighetsgrad av infeksjoner (e.g. sepsis), kan påvirke andre sykdomsforløp som CVID og autoimmune sykdommer.
Referanser
Mannan-binding lectin deficiency – Good news, bad news, doesn’t matter? Heitzeneder S, Seidel M, Förster-Waldl E, Heitger A: Clin Immunol 2012 143(1):22-28