Generelle betraktninger

Hyppige infeksjoner er hovedproblemet ved primær immunsvikt. Dertil kommer alvorlige og spesielle infeksjoner som svarer dårlig på antibiotika, infeksjoner med uvanlige mikrober og økt risiko for permanente organskader som for eksempel bronkiektasier. Pasientgruppene med antistoffdefekter (CVID, XLA) dominerer i klinisk praksis både hos voksne og barn og plages mest med infeksjoner i luftveiene (bihuler, bronkier og lunger).

I forhold til friske personer med normal immunitet anbefales generelt en mer liberal bruk av antibiotika hos personer med immunsvikt, og det er viktig å starte behandlingen tidlig ved nye tegn til infeksjon. Feber og de klassiske tegn på infeksjon kan utebli, mens derimot redusert almenntilstand og økt purulens på sekret ofte kan dominere. Hyppig og adekvat utført mikrobiologisk diagnostikk (for eksempel ekspektoratprøver, dyp neseprøve) er viktig både for å påvise mikrober og kartlegge eventuelle resistensforhold. Dette betyr på den annen side ikke at enhver forkjølelse må antibiotika-behandles, immunsviktpasienter kan godt ha en mild virusinfeksjon som ikke utvikler seg videre.

Hos immunsviktpasienter med få infeksjoner og uten komplikasjoner anvendes i utgangspunktet samme typer antibiotika og dosering som til personer med normalt immunforsvar. Hos immunsviktpasienter med hyppige infeksjoner med komplikasjoner som kronisk sinusitt eller bronkiektasier tross forebyggende behandling med immunglobuliner, er det likevel ofte nødvendig å bruke et bredspektret antibiotikum, eventuelt styrt av resistensforhold og lengre behandlingstid. Dersom pasienten ikke responderer raskt på antibiotika, må man overveie muligheten for infeksjon med mer uvanlige bakterier, virus eller sopp som for eksempel Pneumocystis jerovicii. Pasienter med kronisk diare vil også kunne ha nedsatt opptak av perorale antibiotika. I slike tilfeller er det viktig med ytterligere diagnostiske undersøkelser (bronkial lavage, biopsi etc.) før behandlingen endres.

Spesielt ved visse komplementdefekter (properdindefekt samt defekter i terminale komplementvei) og ved aspleni hos barn > 5 år bør penicillin behandling starte opp tidlig pga. risikoen for meningokokk- og pneumokokkinfeksjon. Disse pasientene bør forsynes med penicillin til selvbehandling.

Behandling av residiverende luftveisinfeksjoner

Residiverende luftveisinfeksjoner i bihuler, bronkier og lunger kan føre til kroniske følgetilstander som kronisk sinusitt og bronkiektasier og ses både hos voksne og barn. Infeksjonene er oftest årsaket av vanlige luftveisbakterier som non-kapsulære Hemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae og Moraxella catharallis, men Pseudomonas aeruginosa og Staphylococcus aureus kan også bli et problem. Det er vist at non-kapsulære Hemophilus influenzae noen ganger finnes intracellulært i luftveisepitel og fører til kroniske og residiverende infeksjoner i luftveisepitel i øvre luftveier (bihuler). Antibiotika med intracellulær penetrasjon kan derfor være av verdi ved behandling av disse infeksjonene, eksempelvis kinoloner (ciprofloxakin) og trimetoprim-sulfa. I spesielt vanskelige tilfeller kan eventuelt rifampicin peroralt overveies i kombinasjon med annet antibiotikum, eventuelt ceftriaxon x 1 i.v. som muliggjør poliklinisk behandling.

Forebyggende antibiotika

Det finnes ingen gode data på effekten av profylaktisk antibiotika ved de fleste primære immunsvikt tilstander.
Forebyggende antibiotika kan vurderes brukt ved residiverende luftveisinfeksjoner (bihuler, bronkier, lunger) til tross for adekvate IgG nivåer etter substitusjon, spesielt ved etablerte bronkiektasier i et forsøk på å unngå ytterligere organskade. Man kan veksle mellom bruk av forskjellige antibiotika med skifte for eksempel hver måned (amoxicillin, trimetoprim-sulfa, amoxicillin-klavulansyre, (evt azitromycin)). Vanligvis anvendes halv terapeutisk dose. I noen tilfeller kan antibiotikainhalasjon forsøkes på samme måte som ved cystisk fibrose (tobramycin). Faren er spesielt utvikling av resistente bakterier. Varigheten varierer etter klinisk skjønn og effekt.
Ved visse komplementdefekter, ved aspleni hos barn og hos barn med økt mottakelighet for pneumokokker er profylaktisk penicillin indisert, spesielt i de første 3–6 leveårene.
Pasienter med CGD bør ha profylaktisk sulfametoksazol/trimetoprim og antimykotisk behandling med itrakonazol/posaconazol.
Pasienter med redusert konsentrasjon av CD4+ T-lymfocytter (veiledende nivå: barn > 5 år og voksne med CD4+ nivå < 200 celler/mikroliter; barn <5 år: < 500 celler/mikroliter) bør stå på profylaktisk behandling med sulfametoksazol/trimetoprim (Pneumocystis jerovecii).
Barn med alvorlig T-lymfocyttdefekt kan i tillegg ha behov for profylakse med aciklovir og flukonazol.
Oseltamivir eller zanamivir bør anvendes profylaktisk ved eksponering for influensavirus og anbefales også som behandling av påvist influensa ved alle former for immunsvikt.
Hos barn med T cellesvikt anbefales bruk av spesifikke varicella-antistoffer s.c. innen 72 timer etter eksponering for vannkopper, og/eller aciclovir p.o.