Bronkiektasier er vanlig hos immunsviktpasienter, og er ofte underbehandlet. Dette kan føre til unødig mange infeksjoner og til lungeskade som i hvert fall delvis lar seg forebygge.

Definisjon

Bronkiektasi betyr utvidelse av luftveiene og er definert radiologisk ved at man på CT thorax ser at bronkus er større enn den ledsagende bronkialarterien (noen definisjoner krever 1,5-ganger større bronkus)(1).

Patofysiologi

Tilstanden gir sekretstagnasjon og dermed mikrobiell kolonisering av nedre luftveier, hvilket kan føre til hyppige infeksjoner og mikrobiell resistens. Luftveisinfeksjoner kan øke utviklingen av bronkiektasier. Det ser imidlertid ut til at det er forskjeller i individuell disposisjon; noen utvikler alvorlige bronkiektasier etter få infeksjoner, andre kan ha mange infeksjoner uten å få tegn til bronkiektasier(2).

Forekomst

Bronkiektasier sees typisk hos pasienter med cystisk fibrose, men forekommer også ved mange immunsviktsykdommer, særlig forbundet med hypogammaglobulinemi(3). Omtrent halvparten av norske pasienter med CVID har bronkiektasier(4).

Diagnostikk

Klinisk bør man mistenke bronkiektasier ved kronisk hoste og purulent oppspytt og ved hyppige bakterielle infeksjoner. Hemoptyser kan forekomme, og clubbing kan sees som tegn på shunt. Et røntgen thorax kan styrke mistanken, CT thorax vil gi diagnosen. Full volumscan (spiral) er ikke nødvendig, men HR teknikk kan være nyttig for å se etter utvikling av interstitielle sykdommer som kan forekomme hos immunsviktpasienter. Spirometrisk finner man ofte obstruksjon (redusert FEV1)(5). Mikrobielle undersøkelser av ekspektorat bør gjøres regelmessig. Etter mange antibiotikakurer er risikoen for kolonisering med opportunistiske mikrober (særlig Pseudomonas spp. og lignende og muggsopp som Aspergillus) stor, og utvikling av resistens er hyppig(2).

Behandling

Immunsviktpasienten og oppfølgende behandler må læres til å forstå at bronkiektasier er et problem som kommer i tillegg til immunsvikten, som krever egne tiltak. Røykeslutt er særlig viktig for ikke å øke sekretstagnasjonen. Optimal sekretdrenasje er vesentlig, etter følgende opptrappingsrekkefølge: hosteøvelser, pep-fløyte, flutter, CPAP. Ofte er opplæring hos kompetent lungefysioterapeut meget nyttig. Her kan det være lurt å kontakte nærmeste senter som har erfaring med oppfølging av CF-pasienter. Tidlig antibiotikabehandling kan være indisert hos pasienter med hyppige infeksjoner, av og til rotasjonsbehandling med forskjellige antibiotikatyper eller inhalert aminoglykosid(1, 6, 7), men kan føre til seleksjon av resistente mikrober og bør derfor være spesialistoppgave. Kausal behandling av mekanismene bak bronkiektasier finnes ikke.

Prognose

Bronkiektasier og medfølgende infeksjonstendens kan i noen tilfeller være viktigere for pasientens morbiditet og mortalitet enn selve immunsviktsykdommen. Ved optimal behandling kan utviklingen bremses og i noen tilfeller reverseres til en viss grad.

Referanser

1. Pasteur MC, Bilton D, Hill AT, Group BTSBn-CG. 2010. British Thoracic Society guideline for non-CF bronchiectasis. In Thorax, pp. i1-58
2. Zoumot Z, Wilson R. 2010. Respiratory infection in noncystic fibrosis bronchiectasis. Current opinion in infectious diseases 23: 165-70
3. Al Subie H, Fitzgerald DA. 2010. Non-cystic fibrosis bronchiectasis. Journal of paediatrics and child health
4. Gregersen S, Aaløkken T, Mynarek G, Kongerud J, Aukrust P, Frøland S, Johansen B. 2009. High resolution computed tomography and pulmonary function in common variable immunodeficiency. Respiratory medicine
5. Gregersen S, Aaløkken TM, Mynarek G, Fevang B, Holm AM, Ueland T, Aukrust P, Kongerud J, Johansen B, Frøland SS. 2010. Development of pulmonary abnormalities in patients with common variable immunodeficiency: associations with clinical and immunologic factors. Ann Allergy Asthma Immunol 104: 503-10
6. Murray MP, Govan JRW, Doherty CJ, Simpson AJ, Wilkinson TS, Chalmers JD, Greening AP, Haslett C, Hill AT. 2011. A randomized controlled trial of nebulized gentamicin in non-cystic fibrosis bronchiectasis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 183: 491-9
7. Metersky ML. 2010. New treatment options for bronchiectasis. Therapeutic advances in respiratory disease 4: 93-9