Før Immunglobulinbehandling

HBsAg og PCR for HIV og HCV
Husk å ta serumprøve (0-prøve) som referanse før behandling iverksettes.
Gjenta immunglobulinmålinger for å endelig kartlegge nadir nivå.

Indikasjon for immunglobulinbehandling ved primær immundefekt

Hovedindikasjon er pasienter med symptomgivende hypogammaglobulinemi med reduserte nivåer av total IgG. Dette inkluderer:          

• Pasienter med medfødte B-lymfocyttdefekter (f.eks. Bruton)
• Pasienter med CVID
• Forsøksvis behandling hos pasienter med symptomgivende IgG-subklassedefekt (spesielt IgG2 mangel).

Formålet med immunglobulinbehandlingen er å redusere antall infeksjoner og hindre progredierende lungesykdom. For å holde pasienter infeksjonsfrie er det viktig å gi nok immunglobuliner. Erfaringsmessig kan adekvat serum-IgG variere betydelig for å holde pasienten infeksjonsfri. Dette innebærer vanligvis en tilnærmet normalisering av IgG-nivået til 6-10 g/L(2). Adekvat immunglobulin dosering må titreres for den enkelte pasient med hyppige målinger av IgG før ny dose. Noen pasienter blir først symptomfrie ved høye konsentrasjoner av IgG i serum, men det er sjelden grunnlag for verdier >10 g/l. Ved intravenøs behandling må serumverdien måles umiddelbart før en infusjon.

Før en eventuell immunglobulinbehandling må behandlingsbehovet dokumenteres.

• Pasienten bør føre infeksjonsdagbok, også for dokumentasjon av effekt.
• Antibiotika-krevende luftveisinfeksjoner, normalt > 4 i året, i minst to år hos voksne.
• Underliggende tegn på lungesykdom (bronkiektasi) forsterker behandlingsindikasjonen.
• For øvrig etter individuell vurdering.

Immunglobulinbehandling

De fleste pasienter behandles med subkutant eller intravenøst immunglobulin. Den anbefalte startdosen er normalt 100 mg per kg kroppsvekt/uke gitt som subkutane infusjoner (SCIG) en gang i uken. De subkutane infusjonene settes ved hjelp av sprøytepumpe, oftest på magen, og administreres vanligvis enkelt av pasienten hjemme. Grundig opplæring av pasient og pårørende er viktig. Hvis subkutan hjemmebehandling ikke er mulig, gis immunglobulin 400 mg per kg kroppsvekt / 4. uke intravenøst (IVIG).
Ved nedsatt lungefunksjon med fortsatt høy infeksjonsfrekvens kan dosen økes til 150–200 mg per kg kroppsvekt/uke, eventuelt fordelt over to doser ukentlig.
I sjeldne tilfeller ved økt tap av IgG, spesielt ved inflammatorisk tarmsykdom, må dosen eventuelt økes ytterligere.
Innledningsvis vil man ofte gi behandlingen hyppigere for å oppnå en rask økning i IgG-nivået, for eksempel gjennom subkutane infusjoner (100 mg per kg kroppsvekt) i 5 dager og deretter ukentlige infusjoner i henhold til det ovennevnte.
Enkelte pasienter kan få en lokal reaksjon på SCIG. Ofte er dette reaksjoner knyttet til sammensetningen av en spesifikk ”batch” med immunglobulin. Pasienten kan da forsøke immunglobulin med et annet LOT-nummer. Hvis pasienten har vedvarende reaksjoner på SCIG kan man forsøke å dele opp i mindre doseringer, eventuelt kombinere med peroralt antihistamin.
Ved IVIG må det være anafylaksiberedskap tilstede selv om dette opptrer svært sjeldent. Noen pasienter kan få ubehag dersom IVIG gis ved normal eller høy infusjonshastighet. En reduksjon av infusjonshastigheten vil da kunne hjelpe. Også her gjelder det at reaksjoner på preparatet kan være knyttet til den aktuelle ”batchen” og ikke til immunglobulinbehandling generelt.

Vurdering av behandlingseffekt ved IgG-subklassedefekt og IgA-mangel

Hos disse pasientene startes substitusjon med immunglobuliner som en forsøksbehandling over ett års tid. Ved tvilsom effekt av behandlingen bør den seponeres. Ved økt infeksjonstilbøyelighet (se over) mens behandlingen er seponert, gjenopptas immunglobulinbehandlingen. Indikasjonen for å gjenoppta immunglobulinbehandlingen styrkes hvis pasienten har en underliggende lungesykdom, for eksempel KOLS, eller hvis lungefunksjonen svekkes.

Nytt forsøk på seponering av behandlingen kan eventuelt overveies etter 3–5 år.