Varseltegn for primær immunsvikt hos barn

Til tross for at debutalder, infeksjonstype og utløsende mikrobe i noen tilfeller kan gi en viss pekepinn på hvilken type immunsvikt som kan foreligge, finnes få evidensbaserte data på hvilke faktorer som i praksis best identifiserer barn med primær immunsvikt. I en studie fra to pediatriske immunsviktenheter i Nord-England identifiserte opplysningene 1) en positiv familieanamnese på primær immunsvikt eller tidlig død av ukjent årsak, 2) behov for intravenøs antibiotika for septisk infeksjon eller 3) dårlig vekst og trivsel, nesten alle barn med fagocyttære sykdommer eller komplementdefekter, og 9 av 10 med T-lymfocyttdefekter (2).  Positiv familieanamnese alene var den eneste faktor som i noen grad identifiserte barn med B-lymfocytt defekter

Ved følgende ”varseltegn” bør man erfaringsmessig overveie å utrede barn for primær immunsvikt:

1. Kjent primær immunsviktsykdom i familien.
2. Dårlig vekst og trivsel hos småbarn med mange infeksjoner og evt. langvarig diaré
3. ≥6 tilfeller av purulent otitt per år og ved kronisk trommehinneperforasjon eller mastoiditt.
4. ≥2 tilfeller av sinusitt per år.
5. Alvorlig pneumoni eller hyppig tilbakevendende infeksjoner i nedre luftveier.
6. ≥ 2 alvorlige infeksjoner som osteomyelitt, meningitt og sepsis.
7. Residiverende infeksjoner i hud, bløtdeler og organabscesser.
8. Kronisk oral eller kutan candidiasis etter spedbarnsalder.
9. Infeksjoner med uvanlige mikrober og infeksjoner med uvanlig forløp.
10. Infeksjoner som responderer dårlig på antibiotikabehandling.

Når er primær immunsvikt lite sannsynlig hos barn?

Klinisk erfaring tilsier at når alle disse fem faktorer er tilstede er det lite trolig at barnet har en primær immundefekt:

1. Ved fravær av primær immundefekt og ingen tilfelle av død av ukjent årsak hos barn i familien.
2. Når barnet vokser og utvikler seg normalt.
3. Når barnet har mange vanlige infeksjoner som rhinofaryngitt, bronkitt og urinveisinfeksjon som helbredes til vanlig tid og ikke medfører komplikasjoner (organskade).
4. Ved normale verdier for total antall leukocytter, neutrofile og lymfocytter
5. Ved normale verdier av IgG, IgM og IgA.

Varseltegn for primær immunsvikt hos voksne

Ikke alle tilfeller av primær immunsvikt viser seg i barne- og ungdomsalderen.

Ved følgende ”varseltegn” bør man erfaringsmessig overveie å utrede voksne for primær immunsvikt:

1. Kjent primær immunsviktsykdom i familien.
2. ≥ 4 antibiotikakrevende luftveisinfeksjoner årlig over en periode på 2-3 år, f.eks. otitt, sinusitt, bronkitt eller pneumoni.
3. Alvorlig infeksjon som osteomyelitt, meningitt, sepsis eller organabscess.
4. Infeksjoner med uvanlige mikrober og infeksjoner med uvanlig forløp.
5. Infeksjoner som ikke responderer på adekvat antibiotikabehandling.