Hovedansvarlig: Jørgen Krohn
Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim, Thomas Bærland
Vedtatt: 2015

D31.3

Chorioidale hemangiomer er lokaliserte svulster i bakre pol av øyet. I sjeldne tilfeller kan de være mer diffust utbredt (Sturge-Weber syndrom). Lokaliserte chorioidale hemangiomer er vanligvis unilaterale, uskarpt avgrensede med en rød til oransje farge, og de viser ikke vekst over tid. De fører ofte til serøs netthinneløsning. Utseende kan variere pga. sekundære forandringer med metaplasi og fibrose, og de kan da være vanskelige å skille fra melanom. Subfoveal lokalisasjon eller eksudasjon som involverer macula, kan føre til synsforstyrrelser.

Undersøkelser

Ultralyd A- og B-skann er karakteristisk ved chorioidale hemangiomer og fremstiller tumor med en høy intern reflektivitet. Fluoresceinangiografi er sjelden diagnostisk, men kan i tidlig fase vise kraftig hyperfluorescens. ICG-angiografi viser også en tidlig oppladning i tumor som i senfasen (>20 minutter) erstattes av hypofluorescens (”utvasking”) med en hyperfluorescerende ytterbrem. Dette er det sikreste angiografiske funn. Disse undersøkelsene er viktige for å stille korrekt diagnose og unngå enukleasjon eller annen destruktiv behandling av en benign tilstand.

Behandling

Fallende syn eller påvist serøs netthinneløsning indiserer behandling. Ved symptomgivende, lokaliserte chorioidale hemangiomer har fotodynamisk terapi (PDT) med Verteporfin vist seg å være effektiv for å få den serøse netthinneløsningen til å forsvinne. PDT er en god behandlingsmåte, men det er rapportert skade på pigmentepitelet med varig synsreduksjon. Tumorstørrelsen avtar raskt, men det er ikke et behandlingsmål. Fraksjonert, ekstern strålebehandling med 20-25 Gray er en effektiv og trygg behandlingsmåte. Netthinnen blir tilliggende i tilnærmet alle tilfeller. Residiver ses knapt. Synstap pga. pigmentepitelskade er ikke meldt. Ved diffuse chorioidale hemangiomer av Sturge-Webers type, med serøs netthinneløsning og forhøyet intraokulært trykk, kan ekstern strålebehandling med 20-25 Gray gi tilliggende netthinne og normalisering av trykket. Behandling med VEGF-hemmer kan være et supplement ved bestående ødem etter at annen terapi er forsøkt, men først etter uker med observasjon av uteblitt behandlingseffekt.