Hovedansvarlig: Jørgen Krohn
Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim, Thomas Bærland
Vedtatt: 2015

C69.3 Chorioidea C69.4 Corpus ciliare

Den hyppigste primære maligne intraokulære tumor er uvealt malignt melanom. Svulsten kan være lokalisert til iris (5 %), corpus ciliare (10 %) eller chorioidea (85 %). Insidensen av bakre uveale melanomer (lokalisert til corpus ciliare og/eller chorioidea) er 7-10 per mill. innbyggere/år, dvs. ca. 40-60 nye tilfeller per år i Norge. Gjennomsnittlig alder ved diagnose for melanom i bakre segment er 60-65 år, og det er ingen vesentlig kjønnsforskjell. Symptomene ved uvealt malignt melanom er uspesifikke og avhenger i stor grad av svulstens lokalisasjon i øyet. Perifert beliggende svulster kan vokse seg store før de gir symptomer, mens svulster lokalisert til bakre pol av øyet gir synsforstyrrelser på et tidligere stadium. Et malignt melanom i øyebunnen ses ofte som en gråbrun, sirkulær eller oval, prominerende tumor. Graden av pigmentering kan variere fra mørkt pigmenterte til lyse, amelanotiske svulster. Oftalmoskopisk kan et melanom være vanskelig å skille fra en benign nevus, men oransje pigment på overflaten og eksudasjon omkring tumor kan være tegn på malignitet.

Undersøkelser

Alle pasienter med synsforstyrrelser av ukjent årsak skal oftalmoskoperes i mydriasis! Ved mistanke om uvealt malignt melanom må det, i tillegg til full oftalmologisk og generell undersøkelse med nøyaktig anamnese, utføres ultralydundersøkelse med både A- og B-skann. Maligne melanomer har ofte en lav intern tumorreflektivitet og evt. andre karakteristiske tegn som ”skjorteknappfasong” og såkalt chorioidal ekskavasjon. Ultralydundersøkelse er et absolutt krav ved diagnostikk av alle former for intraokulære svulster. Tumor må fotograferes, og i de fleste tilfeller er også fluoresceinangiografi nødvendig. Typiske funn som flekkvis hyperfluorescens, lekkasjepunkter og egne tumorkar, vil være nyttig for å karakterisere tumor og vurdere vekstpotensial. ICG-angiografi kan gi tilleggsinformasjon. CT- eller MR-orbita gir informasjon om tumors størrelse, lokalisasjon og mulig gjennomvekst av øyeveggen. Transskleral gjennomlysning er spesielt viktig ved corpus ciliare- og irismelanomer. Metastaseutredning ved uvealt melanom omfatter røntgen thorax, ultralyd abdomen og leverfunksjonsprøver. Ved usikre ultralydfunn eller klart unormale leverfunksjonsprøver er CT- eller MR- abdomen/throax nødvendig. Finnålsbiopsi foretas før brachyterapi eller enukleasjon dersom diagnosen mot metastase er usikker. Små svulster (høyde < 2 mm og diameter < 4 mm) som er oppdaget ved rutineundersøkelse, kan ofte observeres med regelmessig fundusfotografering. Dokumentert vekst indiserer behandling. Kliniske funn som ”skjorteknappfasong”, oransje pigment på overflaten, autofluorescens av disse eller tidligere avløsninger, flekkvis hyperfluorescens ved fluoresceinangiografi, serøs netthinneløsning, væskelommer eller ruglete kontur mot choriokapillaris ved OCT samt ultralydtegn forenlig med malignt melanom, gjør fremtidig vekst sannsynlig. Alle symptomgivende svulster bør vurderes ved en avdeling som har flerregional behandlingstjeneste for intraokulære svulster.

Behandling

Standardbehandling av bakre uveale melanomer er lokal strålebehandling (episkleral brachyterapi) med radioaktiv plate (ruthenium-106 eller jod-125). Svulster med høyde <12 mm og diameter ved basis <20 mm bør vurderes med tanke på episkleral brachyterapi. Som regel går tumor i regress etter bestråling, men komplikasjoner i form av manglende tumorkontroll eller stråleskade av retina og synsnerve kan forekomme. Brachyterapi fører ofte til en viss grad av synsreduksjon, men de fleste pasientene beholder et kosmetisk pent øye med noe funksjon. Hvis svulsten er for stor, vokser inn i kammervinkelen eller omslutter en stor del av synsnerven, kan primær enukleasjon overveies. Enukleasjon ved sikker metastasering er kun indisert ved et blindt eller smertefullt øye. Transpupillær termoterapi (TTT) er et behandlingsprinsipp hvor man belyser tumor med en rød diodelaser for å fremkalle varmebetinget nekrose i tumor. TTT kan benyttes som tilleggsbehandling til episkleral brachyterapi. Øvrige behandlingsformer er lokal tumorreseksjon i hypotensjonsnarkose eller ekstern bestråling i form av protonterapi. I dag er episkleral brachyterapi den behandlingen som er best dokumentert og mest benyttet internasjonalt. Overlevelsessjansen ved uveale melanomer egnet for brachyterapi, er lik ved enukleasjon og brachyterapi. Ullevål Universitetssykehus og Haukeland Universitetssykehus har flerregional behandlingstjeneste for episkleral brachyterapi.

Oppfølging

Etter behandling av uvealt melanom må pasientene kontrolleres med tanke på postoperative komplikasjoner, residiv av tumor og metastaserende sykdom. Eventuell spredning av melanomet skjer nesten alltid hematogent med levermetastaser som første tegn på disseminert sykdom. Etter episkleral brachyterapi kontrolleres pasientene relativt hyppig de første månedene. Deretter blir de kontrollert hver 6. mnd. i 5 år, og videre 1 gang årlig i til sammen 10 år eller mer. Ved kontrollene gjøres bl.a. oftalmoskopi, ultralydundersøkelse og fundusfotografering. Etter enukleasjon kontrolleres pasientene i forbindelse med tilpassing av øyeprotese. Deretter bør de kontrolleres hos henvisende øyelege eller øyeavdeling 1 gang pr. år i 10 år med inspeksjon av øyehulen og status av det ”friske øyet”. Alle pasienter som er behandlet for uvealt melanom, bør få utført ultralyd av lever 1 gang i året i minst 10 år. Pasienter som er yngre enn 50 år bør undersøkes med ultralyd av lever hvert ½ år i de første 5 år, deretter 1 gang årlig i tilsammen 10 år. Uvealt malignt melanom er en alvorlig sykdom med en mortalitet på mellom 30 og 50 % avhengig av svulstens størrelse og lokalisasjon, oppfølgningstid og en del andre parametere. Ved påvisning av metastaser må pasienten henvises til onkologisk avdeling for utredning og behandling med moderne antineoplastiske og immunmodulerende midler. Pasienter med solitære eller begrenset antall levermetastaser bør vurderes mht. lever reseksjon eller stereotaktisk strålebehandling.

C69.4 Iris

Irismelanomer vokser langsomt, metastaserer sjelden og har god prognose. De kan være avgrensede eller diffuse, ha varierende grad av pigmentering og er oftest lokalisert til nedre halvdel av iris. Ved innvekst i kammervinkel eller ved kraftig pigmentfrigjøring kan pasienten utvikle sekundært glaukom. Ved irismelanom og affeksjon av corpus ciliare er prognosen dårlig som ved corpus ciliare melanom.

Undersøkelser

Undersøkelse i spaltelampe og gonioskopi er viktig for å bedømme tumor og vurdere innvekst i kammervinkelen. Som regel er det nødvendig å ta spaltelampefotografier og observere tumor over tid for å se om det tilkommer vekst eller andre malignitetsstegn. Ultralyd biomikroskopi (UBM) kan være nødvendig for å skille mellom en solid tumor og cyste samt for å vurdere evt. innvekst i corpus ciliare. Transskleral gjennomlysning er også nyttig for å bedømme svulstens utbredelse. Irisangiografi kan benyttes for å fremstille patologiske kar i tumor. Dersom det er tvil om det foreligger et irismelanom eller en metastase, kan finnålsbiopsi være nødvendig. Eksisjonsbiopsi er et mulig alternativ ved usikker diagnose.

Behandling

Ved histologisk verifisert irismelanom eller sikker tumorvekst må lokal reseksjon vurderes. Små svulster kan fjernes med iridektomi, mens iridocyclektomi er nødvendig hvis det foreligger begrenset innvekst i kammervinkel og corpus ciliare. Brachyterapi med radioaktiv plate eller protonterapi er også et behandlingsalternativ for denne typen svulster. Filtrerende kirurgi er kontraindisert ved sekundært glaukom forårsaket av irismelanom. Ved svulster med diffus vekst og affeksjon av kammervinkelen på > 6 klokketimer, sekundært glaukom eller skleral gjennomvekst kan primær enukleasjon være nødvendig, men brachyterapi eller protonterapi bør vurderes dersom øyet fortsatt har bra funksjon.