Hovedansvarlig: Jørgen Krohn
Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim, Thomas Bærland
Vedtatt: 2015

D31.2

Vasoproliferative retinale svulster deles i primær og sekundære; de siste skyldes tidligere gjennomgått nettehinnesykdom. Svulstene er som regel solitære, lokalisert fra ekvator og mot periferien, og de er oftest lokalisert i nedre fundushalvdel. Fargen varierer fra lyse til lys rosa avhengig av fordelingen av de ulike vevskomponentene i svulsten. Svulstene kan finnes tilfeldig og være asymptomatiske. De ses som oftest hos middelaldrende og eldre. Hyppigheten er om lag som for chorioidalt hemangiom. Svulsten fører til lekkasje og endring av glasslegemestrukturen som ubehandlet kan føre til traksjonsbetinget netthinneløsning, glaukom og phtise. I tidlig fase vil det ofte foreligge en serøs netthinneløsning. Det dannes harde eksudater ofte i randsonen av svulsten og ikke sjelden også i sentralfundus med makulaaffeksjon og nedsatt syn.

Undersøkelser

Ultralyd A- og B-skann er viktig, men kan være vanskelig da svulsten ofte er tynn og avgrensingen uskarp. Vanligvis fremstilles tumor med en høy intern reflektivitet. Fluoresceinangiografi er sjelden diagnostisk, men kan i tidlig fase vise kraftig hyperfluorescens i lett dilaterte kar i tumor. Til- og fraførende kar pleier ikke å være dilaterte, slik som ved von Hippel Lindaus sykdom. Disse undersøkelsene er viktige for å stille korrekt diagnose og unngå enukleasjon eller annen destruktiv behandling av en benign tilstand.

Behandling

Fallende syn eller påvist serøs netthinneløsning indiserer behandling. Behandlingsalternativene er mange og de tar sikte på å lukke de patologisk, lekkende karene i svulsten. Ved symptomgivende tynne (1,5 mm) VPRT er vanlig laser nyttig og enkel behandling. Fotodynamisk terapi (PDT) med Verteporfin har vist seg å være effektiv for å få den serøse netthinneløsningen til å forsvinne. Tykkere svulster opp til 3 mm kan behandles effektivt og enkelt med kryoterapi. Over denne tykkelsen er det relativt stor risiko for å forverre korpuspatologien og utløse traksjonsamotio. Vitrektomi uten at amotio foreligger, kan være aktuell ved epiretinal fibrose, som kan være første symptom på tilstanden. Fraksjonert, ekstern strålebehandling med 40-60 Gray er en effektiv og trygg behandlingsmåte. Da patologien ligger perifert, ses det ikke stråleretinopati av praktisk betydning. Netthinnen blir tilliggende i tilnærmet alle tilfeller. Residiver ses knapt. Anti-VEGF kan være et supplement ved bestående ødem etter at annen terapi er forsøkt, men først etter uker med observasjon av uteblitt behandlingseffekt.