Patofysiologisk foreligger forandringer i orbitalt og periorbitalt vev i form av inflammasjon, økning av fettvev og avleiring av glukosaminoglykaner. Avleiringen antas å være sekundær til inflammasjonen. De fleste pasienter har Graves sykdom, noen har thyroiditt. Tilnærmet alle har eller har hatt forhøyet nivå av TSH-reseptor antistoffer (TRAS). Inflammasjonen går etter hvert tilbake og erstattes av varierende grad av fibrose. Forandringene medfører volumøkning av vevet i orbita og redusert funksjon av affisert muskulatur. Graves sykdom forekommer 5 ganger så hyppig hos kvinner som hos menn. Økt risiko ved røyking, radiojodbehandling ved allerede eksisterende øyeplager og iatrogen hypotyreose.

Klinikk

Ruskfølelse, tåreflod, lysskyhet, retrobulbære smerter eller pressfølelse, røde øyne, smerter ved bevegelse av øynene, diplopi, utseendemessige forandringer med periorbital hevelse, utstående øyne og stirrende blikk, redusert visus.
Ved undersøkelse kan man finne redusert visus, synsfeltutfall, svekket fargesans, strabisme, innskrenket motilitet, periorbital hevelse, øyelokksretraksjon, lukkedefekt, proptose, økt retrobulbær resistens, konjunktival injeksjon, chemose, punktat keratopati, ”superior limbic keratitis”, papilleødem, forhøyet intraokulært trykk, spes. ved blikk opp. Påvirkning av synsnerven kan skje selv ved beskjeden proptose. Noen pasienter har i hovedsak unilateral affeksjon.
Inflammasjonstegn: Pressfølelese, smerte ved bevegelse, periorbital hevelse og rubor, konjunktival chemose og injeksjon spes. over karunkelen. Økning av proptose, reduksjon av bevegelsesinnskrenkning og tiltakende synsreduksjon .

Utredning

Målsetting er å identifisere hvilke strukturer som er påvirket og om pasienten er i en fase med aktiv inflammasjon. I utredningen inngår vanlig øyeundersøkelse med særlig vurdering av motilitet og strabisme, øyelokksforandringer, proptose, forandringer i kornea, konjunktiva og papille, synsstyrke og intraokulært trykk. Videre kan det være aktuelt å gjøre autoperimetri, Lee eller Hess Screen undersøkelse, og kartlegging av fargesans.
Blodprøver: Fritt T4, T3, TSH og antistoffundersøkelse (TRAS og antistoffer mot TPO).
MR eller CT orbita, evt. ultralydundersøkelse. Obs fortykkede muskler. Fettprolaps i fissura orbitalis superior kan være tegn på kompresjon av synsnerven. VER for å måle overledning i synsnerven.

Differensialdiagnose

Andre inflammatoriske tilstander spesielt myositt av annen årsak, svulster inklusive diffus metastasering til øyemuskler, arteriovenøse fistler og sinusvenetrombose.

Behandling

Henvisning til endokrinolog, evt. endokrinkirurg. Normalisering av stoffskiftet. Ved bruk av tyreostatika foretrekkes blokkerende fremfor titrerende behandling. Alvorlig endokrin eksoftalmus er relativ indikasjon for tyroidektomi. Husk tillegg av prednisolon ved radiojodbehandling dersom pas. har hatt øyeplager. Røykestopp.
Symptomatisk behandling med solbriller, tåresubstitutter, og prismatisk korreksjon av strabisme kan være aktuelt.

Anti-inflammatorisk behandling vurderes ved pågående inflammatorisk aktivitet i sykdommen. Kortikosteroider er da førstevalget. Intravenøs behandling har noe bedre effekt og mindre bivirkninger enn peroral behandling. Et vanlig regime vil være Solu-Medrol 1000 mg i.v. i 3 dager, deretter 500 mg i.v. ukentlig i 6 uker og så 250 mg ukentlig i 6 uker. Har hurtig effekt ved visusreduksjon. Cyklosporin kan være mulig steroidsparende supplement. Et alternativ er strålebehandling: 10 X 2Gy mot retrobulbært vev. Obs linsesparende teknikk. Kan kombineres med steroider. Effekten inntrer langsommere enn ved behandling med kortikosteroider (vanligvis i løpet av. 3 måneder). Antas å ha best effekt når det foreligger påvirkning av muskelfunksjon. Liten risiko for senskade som følge av behandlingen.
Behandling med antistoffer mot ulike cytokiner inkl TNF og deplesjon av B-celler er foreløpig eksperimentelt.

Operativ rehabilitering bør gjennomgående avvente til inflammasjonen er gått tilbake.

Operativ behandling inkluderer dekompresjon, strabismekirurgi og øyelokkskirurgi. Ved behov for flere inngrep bør de utføres i nevnte rekkefølge. Ved dekompresjon fjernes en eller flere vegger av orbita, noe som reduserer proptose og pressfølelse blir vanligvis borte. Medfører også reduksjon av intraokulært trykk. Dekompresjon av mediale orbitavegg må utføres raskt ved visusreduksjon selv om sykdommen er i en aktiv inflammatorisk fase. For øvrig vil man ønske å avvente operativ behandling til inflammasjonen er gått tilbake. Stoffskiftesykdommen må også være stabilisert. Strabismekirurgi gjøres fortrinnsvis med tilbakelegging av øyemuskler. Justerbare suturer kan være et nyttig hjelpemiddel ved korreksjon av øyelokkretraksjon. Noen pasienter har nytte av Botox i behandling av strabisme, øyelokksretraksjon og glabellafurer.

Kommentar

Behandling av pasienter med endokrin eksoftalmus kan være vanskelig og krever et nært samarbeid mellom ulike spesialiteter. Tverrfaglige grupper bør opprettes for å ivareta pasientene best mulig