Hovedansvarlig: Vegard Forsaa
Medansvarlig: Birger Lindtjørn
Vedtatt: 2016

Retinale venøse tromboser

Sentral Venetrombose

Predisponerende faktorer

1. Alder (>65 år)¹
2. Systemisk hypertensjon
3. Kardiovaskulær sykdom
4. Diabetes mellitus
5. Bloddyskrasier (Polycytemi, Mb. Waldenstrøm, leukemi)
6. Glaukom /okulær hypertensjon
7. P-pillebruk / røyking

Ved venøs trombose bør pas utredes mht. nevnte predisponerende faktorer, og eventuelt behandles.

Sentral venetrombose er historisk delt inn i iskemisk type og noniskemisk type. Iskemisk type har mer enn 10 papillearealer som ikke er perfundert og noniskemisk type har mindre enn 10 papillearealer som er perfundert basert på fluoresceinangiografi. Iskemisk type har større risiko for å utvikle neovaskulariseringer (35 %) enn noniskemisk (10%).² Etter inntreden av intravitreal injeksjonsbehandling, er ikke denne inndelingen like viktig.

• Iskemisk utgjør ca 25 % av tilfellene
• Symptomer: Akutt synsreduksjon, oftest til fingertelling (fgt) eller dårligere.
• Funn: I alle 4 kvadranter: dilaterte, slyngede vener, stripeformede hemoragier, “dot and blot”- hemoragier, retinalt ødem, rikelig med bløte eksudater. I tillegg papilleødem og ofte makulaødem.
• Afferent pupilledefekt.
• Utvikling/komplikasjoner: Etter 6-12 mndr delvis absorpsjon av hemoragiene, og tilbakegang av retinalt ødem. Utvikling av kollateraler, tilbakegang av makulaødem eller utvikling av kronisk cystisk ødem. Eventuelt neovaskularisering (NV) på iris (NVI) / i kammervinkel (NVA) (70-85 % av tilfellene), eventuelt neovaskulært glaukom (45 % av de med NVI/A). NV i bakre segment er sjeldnere (10-15 %).
• Utredning/ behandling: Pasientene følges for å fange opp makulaødem og/eller neovaskulariseringer. Visus, synsfelt og afferent pupilledefekt er gode indikatorer på grad av iskemi. Fluoresceinangiografi benyttes fortsatt, men har lav sensitivitet og spesifisitet. ERG(elektroretinogram) har høyere sensitivitet og er dermed godt egnet til å skille iskemisk/noniskemisk type. Av pasienter som utvikler NV, får 50% dette innen 3 måneder. Isolert NVA forekommer hyppig initialt, gonioskopi bør utføres. Kontroll hver måned i 3 måneder.
• Pasienter uten makulaødem kan så undersøkes hver 3. måned i 1 år. Deretter årlige kontroller i henhold til klinisk bilde inntil 4 år.
• Pasienter med makulaødem behandles med intravitreale VEGF-hemmere eller steroider. Behandlingen kan gå over måneder og år4.
• Utvikling av NV forekommer på tross av pågående VEGF-hemming. Panretinal fotokoagulasjon ved NV. Behandling av eventuelt neovaskulært glaukom.
• Generell utredning kan gjøres hos egen lege i forhold til hypertensjon, HbA1c, lipidprofil. Ved additive
  Tromboembolier/pasient< 50 år vurderes homocystein, antikardiolipin, lupus antikoagulant og faktor V Leyden.
• Prognose: Generelt dårlig. Viktig å forutsi komplikasjoner (NV, neovaskulært glaukom) og forebygge/behandle disse med panretinal fotokoagulasjon/VEGF-hemmer.

Noniskemisk Sentralvenetrombose

• Ca 75 % av tilfellene
• Symptomer: Akutt, lett til moderat visusreduksjon.
• Funn: Som ved iskemisk sentralvenetrombose, men mindre uttalt, og sjelden bløte eksudater.
  Oftalmoskopiske funn er dårlige parametre for å skille iskemisk/noniskemisk trombose. Sjeldent afferent pupilledefekt.
• Utvikling/komplikasjoner: Følges mht. makulaødem og NV. Fluoresceinangiografisk definert noniskemisk type kan konvertere til iskemisk type og utvikle NV. Ved ERG definert iskemi er frekvensen av konvertering trolig lavere. Ofte fullstendig tilbakegang av hemoragier, karforandringer og papilleødem. 
• Utredning / behandling: Samme retningslinjer som ved iskemisk trombose
• Prognose: God. Utgangsvisus er et godt prognostisk tegn.²

Grenvenetrombose

Predisponerende faktorer:

1. Alder (>65 år)¹
2. Systemisk hypertensjon
3. Kardiovaskulær sykdom
4. Diabetes mellitus

• Symptomer:: avhengig av lokalisasjon, oftest lett reduksjon av visus, eventuelt synsfeltutfall.
• Funn: Distalt for okklusjonen (oftest ved A-V krysning og oftest er øvre temporale gren affisert), dilaterte, slyngede vener, retinale hemoragier, retinalt ødem, eventuelt bløte eksudater, eventuelt maculaødem, sjelden papilleødem.
• Utvikling/komplikasjoner: ofte normalisering i løpet av 6-12 mndr. Eventuelt utvikling av kroniske forandringer med venøs skjededannelse, cystoid makulaødem, mikroaneurismer, kollateraler, harde eksudater. Eventuelt retinal- eller papille-neovaskularisering, korpusblødning.
• Oppfølging/behandling: Ved tvil om diagnosen utføres fluoresceinangiografi. Pasientene følges mht. makulaødem og NV. Ved makulødem, bør det behandles med injeksjoner av VEGF-hemmer eller steroider.
  Hvis neovaskularisering i retina eller på papillen, utføres sektor fotokoagulasjon av iskemisk retina ut til ora serrata. Ved korpusblødning, vitrektomi hvis ikke oppklaring innen 1-2 mndr.

Retinale arterielle okklusjoner

Sentralarterieokklusjon / Grenarterieokklusjon

Årsak:

1. Arterie-embolus - Embolier kan dannes flere steder: vanligvis fra arteria carotis (45% har stenose) eller hjertet (klaffefeil (25%), mural trombe, endokarditt)
2. Lokal okklusjon - Okklusjon av retinalarteriene ved arteritt (arteritis temporalis(4,5%⁵), kollagenose)

Symptomer:

Ved sentralarterieokklusjon akutt, smertefritt og totalt synstap. Ved grenarterieokklusjon: Ingen symptomer, evt synsfeltsutfall

Funn / utvikling:

Ved sentralaffeksjon: afferent pupilledefekt, blek og ødematøs retina, “cherry red spot”, trange arterier med varierende kaliber. Etter noen uker går ødemet tilbake, arteriene kan forbli trange, papillen oftest blek og atrofisk. Prevalensen av neovaskularisering ved sentralarterieokklusjon oppgis til 2,5-31,6 %.
NV opptrer gjerne innen 16 uker og pasientene bør derfor følges månedlig de 4 første månedene.⁶
Ved grenaffeksjon: lignende ødem og arterieforandringer i en sektor.

Utredning:

Ved mistanke om embolus, utredes pasienten som ved akutt cerebrovaskulær hendelse (henvises til nevrologisk vurdering som ØH). Kardiovaskulær utredning / Dopplerus av halskar. SR/CRP/TPK. Ved mistanke om temporalisarteritt bør temporalisbiopsi eller ultralyd av temporalarterie utføres.

Behandling:

Dersom pasienten kommer raskt til us: Intravenøs trombolyse med tPA har vist lovende resultater og kan vurderes gitt innen 4-6 timer etter vaskulær hendelse.⁷ Det er fremdeles manglende bevisgrunnlag. Okulær massasje / trykksenkende behandling (Diamox) /evt.paracentese kan forsøkes, men bør ikke forsinke eventuell trombolyse. Ingen dokumentert effekt av slik behandling8. Forøvrig behandle bakenforliggende årsak, generelle steroider ved temporalisarteritt.

Referanser

1. Klein, Ronald et al. "The epidemiology of retinal vein occlusion: the Beaver Dam Eye Study." Transactions of the American Ophthalmological Society 98 (2000): 133.
2. Vein, TheCentral. "Natural history and clinical management of central retinal vein occlusion." Arch Ophthalmol 115 (1997): 486-491.
3. Kjeka, Ole, Cecilie Bredrup, and Jørgen Krohn. "Photopic 30 Hz flicker electroretinography predicts ocular neovascularization in central retinal vein occlusion." Acta Ophthalmologica Scandinavica 85.6 (2007): 640-643
4. Kinge, Bettina et al. "Efficacy of ranibizumab in patients with macular edema secondary to central retinal vein occlusion: results from the sham-controlled ROCC study." American journal of ophthalmology 150.3 (2010): 310-314.
5. Hayreh, Sohan Singh, and M Bridget Zimmerman. "Central retinal artery occlusion: visual outcome." American journal of ophthalmology 140.3 (2005): 376. e1-376. e. 
6. Rudkin, Adam K, Andrew W Lee, and Celia S Chen. "Ocular neovascularization following central retinal artery occlusion: prevalence and timing of onset." European journal of ophthalmology 20.6 (2009): 1042-1046.
7. Varma, DD et al. "A review of central retinal artery occlusion: clinical presentation and management." Eye 27.6 (2013): 688-697.
8. Fraser, Scott G, and Wendy Adams. "Interventions for acute non-arteritic central retinal artery occlusion." Cochrane Database Syst Rev 1 (2009).