Hovedansvalig: Symira Cholidis
Vedtatt: Nov 2017

Det finnes forskjellige typer og alle grader av kongenitt katarakt. Tilstanden kan være ensidig eller bilateral. De vanligste formene for bilateral kongenitt katarakt er nukleær katarakt og lamellær katarakt.  Den nukleære typen er til stedeved fødselen, veldig tett sentralt i synsaksen og trenger rask behandling. Lamellær katarakt kan være lite uttalt ved fødselen, men er som regel progredierende.

Kongenitt katarakt fører raskt til utvikling av amblyopi og nystagmus. De første tre levemånedene er avgjørende for visusutvikling.

Ved bilateral katarakt er øyneneofte anatomisk normale, utenom kataraktforandringer, og synsprognosen er bedre enn ved ensidig katarakt, etter kirurgi.

Unilateral katarakt er ofte assosiert med andre anatomiske anomalier i øyet, som for eksempel persisterende A. hyaloidea og fibrose i bakre linsekapsel og mikrophthalmos. Dette samles under begrepet ‘Persistent Fetal Vasculature’ (PFV).

Årsaker til bilateral kongenitt katarakt kan være syndromer (Down-syndrom), intrauterine infeksjoner (TORCH) eller arvelig (familiær katarakt) belastning. Barn som er født med bilateral katarakt blir henvist til barnelege for generell utredning mtp bakenforliggende grunnsykdom eller tilstand. Barn med ensidig kongenitt katarakt blir ikke utredet, da barnet som regel er friskt og man sjelden finner en årsak.

Retningslinjer for behandling

• Graden av katarakten ved fødselen avgjør hvor raskt barnet skal opereres.
• Spedbarn med tett kongenitt katarakt (både unilateralt og bilateral) og betydelig svekket eller utslukket rødrefleks, bør opereres rundt 4 til 6 ukers alder.  Ved bilateral tett katarakt, bør begge øyne opereres i samme seanse.
• Når øynene har normal størrelse, dvs normal corneadiameter og normal akselengde for alder, bør det implanteres IOL ved primær kirurgi. Den tryggeste metoden er ‘lens in the bag’ implantasjon.
• Ved moderat eller uttalt mikrophthalmos anbefales det som regel ikke å implantere IOL. Disse øynene forblir afake og korrigeres med afaki-kontaktlinse.
• Lettgradige kataraktforandringer i perifere linsedeler, der optisk akse ikke er involvert og visus er normalt for alderen, blir observert av erfaren øyelege og ortoptist.

Det er meget viktig å komme raskt i gang med å tilpasse korreksjon etter kirurgi. Spedbarn og barn opp til 2 års alder blir korrigert med kontaktlinse (med overkorreksjon for nært hold). Eldre barn korrigeres med bifokalt brilleglass.

Barn med pseudofakistatus eller afakistatus etter kataraktkirurgi har mistet akkomodasjonsevnen og trenger derfor korreksjon for både nær og avstand.

Restrefraksjon etter kirurgi blir korrigert med kontaktlinser fra 1. postoperativ dag hos alle barn opp til 1 års alder. Det legges inn overkorreksjon i kontaktlinsestyrken med addisjon på ca +3,0, slik at nærvisus er optimal . Mellom 2-3 års alder vil man gi brillekorreksjon i form av bifokale brilleglass (ikke progressive glass).

Etter kataraktkirurgifor ensidig katarakt er amblyopibehandlingen avgjørende og det skal startes med okklusjonsbehandling (lapp på det gode øye) så fort som mulig. Anbefalt okklusjonstid er 5-6 timer hver dag, eller heldagsokklusjon annen hver dag. Grunnen til mer intensiv lappebehandling enn vanlig er tap av akkomodasjonsevnen.  Amblyopibehandlingen avsluttes som regel ved 6 eller 7 års alder, eller før ved manglende visusbedring.

Ved bilateralpseudofakistatus eller afakistatus er lappebehandling ikke alltid nødvendig. Behov for lappebehandling avgjøres ut ifra visus og stereopsis.

Det er viktig med regelmessig objektiv refraksjonering (skiaskopi, autorefraktor), da øynene  hos barn vokser og refraksjonen endrer seg (hypermetropien avtar).  

Videre er det nødvendig å måle intraokulært trykk (f.eks. med iCare) ved alle kontroller for å oppdage evt. utvikling av sekundært glaukom.

Etter kataraktoperasjon er det viktig å følge med på utvikling av etterstær (VAO). Barn kan utvikle etterstær i flere omganger.  Etterstær fjernes som regel kirurgisk hos barn under 4 år. Hos eldre barn, som samarbeider godt, kan det gjøres Yag-kapsulotomi.

Visustesting foretas med preferential looking metode (opptil 2 års alder), eldre barn undersøkes med LH-tavle, og førskolebarn med Østerberg eller Snellen tavle.