Bakgrunn

Definisjon

Transvers myelitt (TM) er en akutt, segmental forandring i medulla av sannsynlig inflammatorisk, demyeliniserende opprinnelse. Insidens er 2 per 1 million barn per år. Hvis man har affeksjon over tre eller flere vertebra betegnes det som en longitudinal TM. Maksimal dysfunksjon ses etter 4 timer og før 21 dager.

Etiologi

1. Idiopatisk form (rundt 90 % hos barn): Sannsynligvis immunologisk betinget. Forutgående infeksjon ses hos 50 %, vaksinasjon hos 25 %.
2. Forbundet med autoimmune og/eller inflammatoriske sykdommer. Neuromyelitis optica (optikus nevritt og myelitt), ADEM (se Serøs meningitt), multippel sklerose (MS), SLE, antifosfolipidsyndrom og Sjøgren syndrom kan presentere som TM.

Differensialdiagnoser

Ytre spinal kompresjon (trauma, tumor, abscesser), iskemi (maksimal dysfunksjon innen 4 timer), intramedullær tumor, arteriovenøs malformasjon, vit B12 mangel, tidligere stråling, fibrocartilaginøs embolism, infeksjon og Guillain Barré. Psykosomatikk.

Diagnostiske kriterier

(alle 3 må være tilstede)

1. Man har utelukket differensialdiagnoser
2. Tegn på inflammasjon i medulla, typiske forandringer på MR eller pleocytose (> 10 celler/mm³) eller økt IgG index.
3. Tid fra symptomdebut til maksimal dysfunksjon > 4 timer og < 21 dager.

Symptomer og funn

Symptomene skyldes medullær dysfunksjon

• Akutt/subakutt innsettende kraftsvekkelse. Initialt vanlig med spinal sjokk-syndrom med slapp parese og evt. bradykardi og hypotensjon  (varighet dager - 12 uker). Deretter spastisk parese og oftest livlige reflekser.
• Parestesier og ryggsmerte ev. i distinkt nivå 2-3 dermatomer nedenfor myelitt.
• Blæreparese med urinretensjon hos 95 %. Videre ofte sfinkter dysfunksjon.
• Feber, slapphet, redusert allmenntilstand.
• Ataksi (hvis bakstreng er affisert)
• Horner syndrom ved affeksjon over nivå Th2
• Encefalopati hvis assosiert med ADEM (Serøs meningitt, akutt encefalitt og akutt disseminerende encefalomyelitt)

Livstruende komplikasjoner

1. Lesjoner over C5 kan affisere diafragma og gi hypoventilasjon.
2. Øvre cervikale lesjoner kan påvirke nervus accesorius og gi redusert tonus i øvre luftveier.
3. Autonom dysrefleksi (både sympatisk og parasympatisk) ved affeksjon over nivå Th5-6. Kommer i sluttfasen av spinal sjokk. Utløsende faktorer er  obstipasjon og full urinblære. Symptomer i form av parokysmer med hypertensjon, svette, hodepine, synsfortyrrelse, flushing og bradycardi. Kan gi cerebral eller medullær subarachnoidalblødning, kramper og lungeødem.

Diagnostikk og utredning

• Vurder ABC (airways, breathing, circulation)
• Immobilisering og akutt MR ved anamnese på trauma
• Utelukk og behandle akutt urinretensjon. Resturinbestemmelse for å avdekke blæreparese.
• Klinikk med fokus på nivådiagnostikk ut fra sensoriske og motoriske symptomer
• MR caput og medulla (utelukke kompresjon med behov for kirurgisk avlastning)
• Spinalpunksjon: Normal til lett forhøyet celletall og protein. Dyrkning, PCR, oligoklonale bånd, borrelia, HSV, VZV.
• Blodprøver: NMO IgG (Aquaporin 4), serologi (HSV, VZV, CMV, EBV, mycoplasma, Borrelia), hematologi, Vit B12, og oligoklonale bånd.
• Evt. ANA, P/C-ANCA, Anti-Ro, Anti ds-DNA, metylmalonsyre, homocystein.
• Øyelege tilsyn for å avdekke opticusneuritt som kan gi diskrete symptomer.

OBS! Avføringsprøver for polio-undersøkelse skal tas fra alle barn < 15 år med akutte slappe lammelser. Prøven og skjemaet ”Spesialremisse for avføringsprøver fra barn < 15 år med akutte slappe lammelser (AFP)” sendes til FHI sitt viruslaboratorium, se Polio-overvåking i Norge.

Behandling

Rettet mot årsak (hvis mulig)

1. Iv. metylprednisolon 30 mg/kg/d i 5-7 dager, maksimal dose 1 g/dag. Deretter oppstart av prednisolon 1 mg/kg med nedtrapping over 4 uker¹
2. Plasmaferese overveies ved forverring eller ikke bedring av symptomer innen 24-48 timer, særlig ved fulminant longitudinell myelitt. Varina (ref. 1) anbefaler 6 behandlinger over 14 dager
3. Evt. immunoglobulin/cyclofosfamid
4. Evt. IV antibiotika, smertestillende, avføringsmidler, ren intermitterende kataterisering

Referanser

1. Varina L et al. Pediatric acute transverse myelitis overview and differential diagnosis. J Child Neurol 2012; 27: 1426-36
2. Pidcock et al. Acute tranverse myelitis in childhoood. Neurology 2007;  68: 1474-80
3. UptoDate. Søk etter ”Disorders affecting the spinal cord” og ” Acute traumatic spinal cord injuries” og ”Chronic complications of spinal cord injuries” på www.uptodate.com
4. Norsk Nevrologisk Forenings Prosedyrer. Transvert myelitt. Tilgjengelig fra (nevro.legehandboka.no)
5. Trebst et al. Longitudinal extensive transverse myelitis; it’s not all neuromyelitis optica.  Nat. Rev. Neurol 2011; 7: 688–98

Publisert 2006: Alf Bjørnstad