Bakgrunn

Omtrent 10–20 % av barn med medfødt hjertefeil (~ 1–2 per 1000 nyfødte) vil ha en hjertefeil som fører til sirkulatorisk kollaps dersom den ikke blir oppdaget tidsnok. De fleste av disse er livstruende fordi de har en ductusavhengig systemisk eller pulmonal sirkulasjon.

De vanligste tilstandene

• Ductusavhengig systemsirkulasjon ved kritisk koarktasjon, avbrutt aortabue, kritisk aortastenose og hypoplastisk venstre hjertesyndrom
• Ductusavhengig pulmonalsirkulasjon ved transposisjon av de store arterier, trikuspidal- eller pulmonalatresi, kritisk pulmonalstenose og enkelte barn med Fallots tetrade

Symptomer, funn og diagnostikk

• Barn med ductusavhengig systemsirkulasjon har ofte få eller ingen symptomer så lenge ductus er åpen, men postductal desaturering er typisk (kan påvises med pulsoksymetri screening).
• Barn med ductusavhengig pulmonal sirkulasjon har ofte sentral cyanose uten pre- og postductal forskjell.
• Avhengig av hvor fort ductus lukker seg får barnet påskyndet respirasjon, redusert perifer sirkulasjon og svake pulser. Vanligvis skjer dette i løpet av få timer/dager. Etterhvert avtar diuresen, det blir økende metabolsk acidose etterfulgt av sirkulatorisk kollaps og død.

Diagnostikk og utredning

• Klinisk vurdering med fokus på sirkulasjon og perifere pulser.
• Pre- og postductal blodtrykk og SaO₂
• Syre-base status inkl. laktat
• Ekkokardiografi

Behandling og oppfølging

Barn med mistenkt ductusavhengig hjertefeil bør snarlig diskuteres med vakthavende barnekardiolog og overflyttes til OUS-Rikshospitalet.

Behandling med Prostaglandin E (PGE) skal startes på mistanke om (evt. før diagnosen er bekreftet ved ekkokardiografi) eller ved bekreftet ductusavhengig hjertefeil.

Prostaglandin E (Prostivas^®) ampuller a 1 ml, 0,5 mg/ml = 500 000 nanogram/ml.
Utblanding: Tilsett 0,25 ml = 125 000 nanogram Prostivas^® til 49,75 ml Glukose 50 mg/ml.
Standardløsningen har da en konsentrasjon på 2 500 nanogram PGE/ml

Forberedelse

• Etabler to i.v. tilganger (PGE i egen venøs tilgang som ikke kan flushes).
• Intubasjonsberedskap må foreligge før igangsettelse av PGE doser over ca 20 nanogram/kg/min
• Monitorer pre- og postductal SaO₂ og helst invasiv arterietrykkmåling, i tillegg til vitale parametre.

Dosering PGE

• Ved påvist ductusavhengig hjertefeil uten mistanke om ductuslukning: Start PGE infusjon i dosering 10 nanogram/kg/min
• Ved mistanke om symptomer som følge av ductuslukning: Start PGE infusjon i dosering 50 nanogram/kg/min

Overvåkning under behandling

• SaO₂, sirkulasjon (BT, pulser, kapillær fylning) og evt. syre-base status

God behandlingseffekt

(økt SaO₂, bedret perifer sirkulasjon, blodtrykk, pulser og acidose)

• Ved stabil sirkulasjon reduseres dosen trinnvis, f.eks. med 15–30 min intervaller til 20 ng/kg/min som tillater transport uten intubering. Ductus lukker seg sjelden igjen ved dette dosenivået, men ved tegn til at så skjer har forbigående doseøkning til 50 ng/kg/min vanligvis effekt.
• Vedlikeholdsdose på 5–10 ng/kg/min er ofte tilstrekkelig hos barn som ikke har hatt symptomer på ductus-lukking. Dersom tilgang til ekkodiagnostikk bør diagnosen bekreftes og nedtrapping monitoreres ved fremstilling av flow i ductus.

Ingen behandlingseffekt

• Sjekk at venflonen fungerer!
• Dersom ingen effekt innen 30 min, seponeres PGE-infusjonen uten nedtrapping, hvis mulig etter ekkodiagnostikk. Det har vanligvis ingen hensikt å øke dosen, men et kortvarig forsøk med økning til 100 ng/kg/min under ekkomonitorering kan være indisert, særlig den første leveuken.
• Annen årsak til pasientens tilstand søkes.

Bivirkninger av PGE (doseavhengige)

Apnetendens, i verste fall respirasjonsstans, bradykardi, stivhet, takykardi, uro, sitringer og kramper, temperaturstigning, hypotermi, hypotensjon, blødningstendens, diaré. Koffein kan ha effekt på PGE-utløste apneer, men dersom det ikke stabiliserer respirasjonen må barnet intuberes elle PGE-dosen reduseres.

Referanser

1. Mellander M, Diagnosis and management of life-threatening cardiac malformations in the newborn. Semin Fetal Neonatal Med 2013 [Epub ahead of print]
2. Wren C, et al. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2008; 93: F33-5.
3. Brooks PA et al. Management of the sick neonate with suspected heart disease. Early Hum Dev 2008; 84, 155–159

Publisert 1998: Per G. Bjørnstad, Asbjørn Langslet og Osvald Mæhle

Revidert 2006: Per G. Bjørnstad, Asbjørn Langslet og Osvald Mæhle