Bakgrunn

Nevrogen blære kan oppstå som følge av forskjellige sykdomstilstander. Hyppigst ligger det en dysrafitilstand til grunn; en åpen spina bifida/myelomeningocele (MMC) er blant de mest alvorlige. Det gjelder også fortsatt at nyreskader og relaterte problemer er en av de hyppigste dødsårsaker i voksen alder ved slike tilstander.
Bedre diagnostikk med urodynamikk, radiologi og nukleærmedisinske u.s., samt nye behandlingsmetoder, både konservative og kirurgiske har ført til en radikal bedring av utredning, behandling og utfall de siste 10–20 år.

Etiologi og klassifisering

Nerveforsyningen til urinblæren og regulering av urinblærens funksjon er komplisert. Parasympatiske (S2-S4), sympatiske (Th12-L1) og sentrale sentra (det pontine miksjonssenter, gyrus frontalis superior, mest i høyre hjernehalvdel) regulerer miksjonrefleksen, dens hemming og frekvens av tømminger. En rekke tilstander, som rammer hele eller deler av CNS og også malformasjoner i nedre del av bekkenet, kan forårsake en nevrogen blæreforstyrrelse.  Blant disse hører spina bifida, tumores i CNS, traumatiske spinale skader, nevropatier som Guillain-Barre syndrom og ulike sentralnervøse infeksjoner. Cerebral parese kan også innebære en nevrogen blæreforstyrrelse, mest hyppig en inkontinens som følge av en dyskoordinasjon mellom blæremuskel og sfinkter.

På blærenivå vil de mange forskjellige årsaksforholdene likevel føre til en av de fire følgende nevrogene forstyrrelsene: overaktiv blære med overaktiv/underaktiv sfinkter eller underaktiv blære med overaktiv/underaktiv sfinkter. Som unntak vil en lesjon som ligger ovenfor det pontine miksjonssenteret resulterer i en normal urodynamisk tømming av blæren, mens frekvensen av miksjonen ikke kan reguleres. Det er viktig å huske at den nevrogene blærefunksjonsforstyrrelse er presumptivt en progressiv tilstand med uttalt risiko for forandring og forverring av det patologiske mønster over tid. En oppfølging med regelmessig nevrologisk vurdering og urodynamisk undersøkelse vil derfor ha stor betydning.  

Insidens

Ryggmargsbrokk, som er den vanligste årsak til nevrogen blære, sees hos ca. 15–25 barn pr år i Norge pr år, men med svært vekslende insidens.

Diagnostikk og utredning

Ved mistanke om nevrogen blæreforstyrrelse bør barnet undersøkes nevrologisk med bl.a. refleksstatus, rektaleksplorasjon, undersøkelse av perianal sensibilitet, bulbocavernøs refleks m.m. for å påvise ev. utfall som tyder på nevrogen affeksjon av blære/tarm. MR caput og spinalkanal er obligat.

Full utredning med ultralyd av urinveier, MUCG samt nyrescintigrafi for å vurdere nyrefunksjon, gjøres innen 1. leveår, eventuelt ved diagnosetidspunkt, eller ved mistanke om nevrogen blæredysfunksjon.
Blærefunksjonen undersøkes hos spedbarn ved hjelp av 4 timers miksjonsobservasjon med resturinbestemmelse (enten ved hjelp av ultralyd eller ved kateterisering). Etter 1 års alder utføres årlig en 24 timer bleieveietest. Ved mistanke om nevrogen blæreforstyrrelse bør det raskt gjennomføres en flowmetri med resturinbestemmelse, en vanlig cystometri eller mer spesialiserte undersøkelser som en videocystometri, spesielt ved vesikoureteral refluks (VUR).

Barn født med MMC bør følge en egen oppfølgingsplan (Se kapittel Myelomeningocele (MMC), ryggmargsbrokk). I første leveår bør urinen kontrolleres månedlig med urin stix/dyrkning mtp infeksjon, senere ved subjektive symptomer som feber og nedsatt AT.

Blærevolum (BV)kan utregnes slik: BV= (25–30 ml x alder) + 25–30 ml frem til ca 11 års alder. Dog obs kortvoksthet, barnets høyde har en viss påvirkning på blærekapasiteten.

Ut fra funn ved urodynamisk undersøkelse og annen bildediagnostikk kan man estimere risikoen for skade på de øvre urinveier og iverksette eventuell behandling.
Har barnet tjoret marg («tethered cord») påvist med MR columna, må man regne med endringer i blærecompliance over tid, og barnet må følges med regelmessige kontroller for å registrere endringer og iverksette eventuelle tiltak.

Behandling og oppfølging

En over- eller underaktiv blære med overaktiv sfinkter/dyssynergi, betydelig resturin, høy intravesikal trykk og tilleggsproblemer som VUR, hydronefrose og forekomst av pyelonefritt indikerer at man bør starte med ren intermittent kateterisering = RIK.

Ved med alle typer blæreforstyrrelser med økt detrusortrykk i fyllingsfasen over 40 cm H₂O anbefales også medikamentell behandling med antikolinergika. f.eks. Oxybutynin (Ditropan^®) eller Tolterodin (Detrusitol^®), for å dempe overaktiviteten  og senke trykk, samt å øke blærecompliance.

Oxybutynin som medikasjon kan gis intravesikalt via kateter og er å foretrekke både mht effekt, mulighet for variabel dosering og mtp ev. bivirkninger.
Kateterisering utføres gjerne 4–5 ganger daglig og krever egen opplæring for foreldre og barn.
Oxybutynin doseres vanligvis med 0,2–0,3 mg/kg pr døgn fordelt på 3 doser, men her kan doseringen være svært individuell og avhengig av såvel blærefunksjon som ev. bivirkninger. Det anbefales en mye lavere startdose for barn under 1 år (0,05–0,1 mg/kg pr. døgn)

Intravesikal injeksjon av Botulinium toxin (Botox^®) kan også brukes ved sterkt forhøyet blæretrykk.

Fra 4–6 års alder vektlegges egen aktivitet og opplæring, bl.a. mtp selvhjulpenhet. Målet er at barna skal klare sine blæretømmingsprosedyrer selv fra 8–10 års alder. Dette gjøres ofte i samarbeid med uroterapeut.

Infeksjoner i urinveienebør skilles fra asymptomatisk bakteriuri som foreligger hos en del barn som utfører RIK. Barn som har dårlig eller ingen sensibilitet og høyt liggende cele vil ikke kunne kjenne dysuri. Her er man avhengig av urin stix der funn av blod og leukocytter er det som primært indikerer en akutt UVI. Likevel er det vanskelig å skille en nedre urinveisinfeksjon fra en asymptomatisk bakteriuri i denne pasientgruppen. Hyppig dyrkning rutinemessig ved alle medisinske kontroller anbefales. Hyppigste bakteriefunn er E. coli og denne bakterietypen virker ofte beskyttende mot mer virulente stammer i urinblæren. Hos barn med MMC finner man også andre typer bakterier. Av disse anbefales det å behandle spesielt urea-spaltende bakterier, som kan føre til urinblærekonkrement.  Feber og positive urinfunn er tegn på en øvre urinveisinfeksjon og denne bør uansett behandles.

Generelt er det ikke anbefalt profylakse ved asymptomatisk bakteriuri. Derimot bør man overveie behandling av og profylakse mot dyrkede bakterier ved uttalt VUR eller hyppige pyelonefritter siden disse kan skade nyreparenkymet. Konf. også med barnenefrolog.

Ved VUR og hydronefrose må barna vurderes nøye mht ev. effekt av f. eks. antikolinerg behandling og henvises barnekirurg ved tegn på økende skade eller tegn til stenose (avløpshinder).

Fra 10–12 års alder bør man vurdere kirurgiske behandling for å oppnå kontinens. Det er viktig å ha en god dialog med barnekirurg/voksenurolog slik at dette planlegges i forhold til alle øvrige tiltak.

Operative inngrep omfatter inntil mange forskjellige operasjonsmetoder.
Sfinkterdysfunksjon kan forsøkes bedret ved slyngeplastikk, blærehalsplastikk, injeksjonsbehandling, urethraforlenging ad modum Kropp/Pippi Salle; alternativt med artifisiell sfinkter (Scott protese/AMS 800). Blæreaugmentasjonsoperasjoner utføres for å utvide blærens volum, dempe blærens overaktivitet og bedre compliance, evt. ved å supplere med tarm (enterocystoplastikk). Dette kan gjøres på flere måter hvor man kan kateterisere via stoma på abdomen f.eks. ved Mitrofanoff og Koch´s prosedyrer.
Alle inngrep innebærer imidlertid en fare for skade av øvre urinveier samt andre bivirkninger og må nøye vurderes i samarbeid med barnekirurg/voksenurolog.

Når en nevrogen blæreforstyrrelse foreligger er det viktig å også legge vekt på behandling av nevrogen tarmforstyrrelse. Sistnevnte kan, hvis ubehandlet, ytterlige forverre blæreforstyrrelsen og øke faren for urinveisinfeksjoner. For behandling se kapittel Myelomeningocele (MMC), ryggmargsbrokk. 

Tabell for oppfølging av nevrogen blære, se kapittel Myelomeningocele (MMC), ryggmargsbrokk

Prosedyrer og verktøy

• Urinary incontinence, BNF for Children

Referanser

1. Oakeshott P, Hunt GM, Poulton A, Reid F, Expectation of life and unexpected death in open spina bifida: a 40-year complete, non-selective, longitudinal cohort study; Dev Med Child Neurol 2010 Aug;52(8):749-53.
2. Esposito C et al. Pediatric neurogenic bladder dysfunction, diagnosis, treatment, long-term follow-up. Springer forlag,  2006
3. Mattson, GG, Urodynamikens roll vid neurogenblåsfunktionsstörning hos barn med MMC. Nationella riktlinjer för medicinsk uppföljning vid ryggmärgsbråck, MMC
4. Austin PF, Bauer SB, Bower W, Chase J, Franco I, Hoebeke P, Rittig S, Walle JV, von Gontard A, Wright A, Yang SS, Nevéus T.The standardization of terminology of lower urinary tract function in children and adolescents: Update report from the standardization committee of the International Children's Continence Society.Neurourol Urodyn. 2016 Apr;35(4):471-81
5. Verpoorten C, Buyse GM. The neurogenic bladder: medical treatment. Pediatr Nephrol. 2008 ;23:717-25.
6. Rawashdeh YF, Austin P, Siggaard C, Bauer SB, Franco I, de Jong TP, Jorgensen TM; International Children's Continence Society. International Children's Continence Society's recommendations for therapeutic intervention in congenital neuropathic bladder and bowel dysfunction in children. Neurourol Urodyn. 2012 Jun;31(5):615-20
7. Nationella riktlinjer for medicinsk uppfolning vid MMC, Svensk Neuropediatrisk Forening.  http://snpf.barnlakarforeningen.se/vardprogram-2/nationella-riktlinjer-for-medicinsk-uppfoljning-vid-ryggmargsbrack-mmc/

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Tore Selberg

Revidert 2011: Petra Aden