Bakgrunn

Hydrocefalus er en tilstand hvor det er for mye cerebrospinalvæske (CSF) intrakranielt. Ved trykk­hydrocefalus er væsketrykket forhøyet. Væsken trykker på og fortrenger hjernevevet og vil etter hvert skade nevroner. Kommuniserende hydrocefalus kjennetegnes ved at CSF renner fritt ut på hjernens overflate, men at resorpsjonen derfra er nedsatt. Ved ikke-kommuniserende hydrocefalus er det et avløphinder (f.eks. i akvedukten).

Symptomer og funn

Nyfødte og i 1. leveår: Økende hodeomkrets (krysser persentiler), stor spent fontanell, sprikende suturer, forsinket utvikling, forsinket lukning av fontanell, sjeldnere og sene symptomer som hos større barn.

Større barn: Hodepine, kvalme, brekninger, oppkast, sprukken pottelyd, solnedgangsblikk (blikkpa­rese oppad), påvirket bevissthetsnivå, og til slut stasepapiller og koma.
Barn med hydrocefalus og residiverende trykkproblemer pleier å reagere på samme måte på økt trykk.

Diagnostikk og utredning

Ultralyd cerebrum (spedbarnsperioden, så lenge suturene er åpne), CT/MR cerebrum, intrakraniell trykkmåling + utredning for utløsende årsak til hydrocefalus og differensial diagnose.

Diff.diagnoser: Tumor, blødning/hematom, infeksjon/abscess, metabolsk sykdom (mistenkes ved funn av bilaterale temporale araknoidalcyster- Glutarsyreuri type 1 (metabolsk screening).

Behandling og oppfølging

Medikamentell

I akutte, dramatiske situasjoner ved/før overflytting til Nevrokirurgisk avdeling: hyperosmolar dehydrering (Mannitol), intubering og hyperventilasjon, kortikosteroider (Deksametason).

Kirurgisk

• Shuntimplantasjon fra ventrikkelsystemet til peritonealrom (sjelden høyre atrium). Shunten kan ha en subkutan ventil (med fast eller regulerbar motstand mot over/underdrenasje). Komplika­sjoner: Infeksjon, brudd i shunten, mekanisk svikt, tilstoppelse og ved atrieshunt: tromboemboli, shuntnefritt.
• Tredje ventrikulostomi (endoskopisk perforasjon i gulvet til tredje ventrikkel) kan kun anvendes ved ikke kommuniserende hydrocefalus.

Mulige komplikasjoner ved shuntbehandling

1. Overdrenasje
   Ventrikkelsystemet faller for meget sammen og kan gi symptomer som hodepine, økt trettbarhet, utilpasshet. Symptomene øker/kommer ofte utover dagen og bedres hvis barnet legger seg ned (små barn med shunt gjør dette ofte spontant). Behandles med økt motstand i ventil.
2. Shuntsvikt
   Symptomer som ved ubehandlet hydrocefalus. Symptomene kan utvikle seg meget raskt (ved ikke-kommuniserende hydrocefalus/akveduktstenose). Selv om billeddiagnostikken ikke viser endring, kan klinikken indikere svikt og klinikken er da viktigst.

Oppfølging

Oppfølging etter avtale med nevrokirurg. Kirurg bestemmer indikasjon for post-operativ MR, seinere bildediagnostikk på klinisk indikasjon. Ved oppfølging tas anamnese, hodeomkretsmåling (!) og hvis mulig oftalmoskopi og evt. palpasjon av ballongen i shuntventilen. Utviklingsvurdering. Rtg oversikt abdomen for kontroll av shunten før skolestart og i prepubertet, ellers ved mistenkt shuntsvikt eller uforklarlige magesmerter. Hvis ukomplisert forløp kan kontroller/hodeomkretsmålinger gjøres hos fastlege/helsestasjon.

Prosedyrer og verktøy

• Hydrocephalus, UpToDate
• Mannitol, BNF for Children
• Use of corticosteroids, BNF for Children

Litteratur

1. Lundar T. Hydrocephale tilstander. Diagnostikk og behandling. i: Nevrologi. Fra barn til voksen. Gjerstad L og Skjeldal OH (red). Nesbru: Vett & Viten AS, 2007:
2. www.helsebiblioteket.no E-medicine: Hydrocephalus (neurology) www.uptodate.com

Publisert 2006: Viggo Lütcherath