Bakgrunn

Forkortelser:

• CFS: Chronic Fatigue Syndrome
• ME: Myalgic Encephalomyelitis/Encephalopathy
• SEID: Systemic Exertion Intolerance Disease

Iflg en norsk studie fra 2014 var insidensraten for CFS/ME blant tenåringer i tidsrommet 2008-2012 på 43 per 100 000 personår. Tall fra NPR har vist en betydelig økning i insidens fra 2008 til 2014.  Forekomst kvinner : menn = 3:1, men i de yngste aldergruppene er det like mange gutter som jenter som får diagnosen. Bruk av forskjellige diagnosekriterier (se nedenfor) gjør det vanskelig å sammenligne prevalenstall og forskningsresultater. Vanlig debutalder i barnepopulasjonen er fra 12-års alder. CFS/ME er svært uvanlig før 10 års alder.

Årsaksforhold: Hverken utløsende årsak, sykdomsmekanismer eller vedlikeholdende faktorer er med sikkerhet klarlagt. Vel halvparten av pasientene opplever at tilstanden startet i forbindelse med en febril sykdom, f.eks. mononukleose. Belastende livshendelser eller fysiske skader antas også å ha betydning. Hos andre kan man ikke identifisere noen tydelig faktor ved sykdomsdebut.  En multifaktoriell, biopsykososial modell, med kombinasjoner av sårbarhet, biologiske og psykososiale faktorer, bør legges til grunn

Symptomer og funn

Definisjon: CFS/ME er en ny oppstått sykdomsbilde preget av slitenhet (fatigue), kognitive vanskeligheter, søvnforstyrrelser samt noen eller mange kroppslige symptomer (ortostatisme, hjertebank, smerter, overfølsomhet for sanseinntrykk, «influensafølelse»). Utmattelsen og de andre symptomene forverres av mental, sosial eller fysisk anstrengelse og lindres ikke som normalt av hvile. Forverrelsen kan være forsinket med timer eller mer, og restitusjonstiden er forlenget. Ved CFS/ME beskrives uttalt PEM (post-exertional malaise), dvs at alle symptomene (sykdomsfølelsen, utmattelsen, smertene) forverres etter enhver form for belastning. Det er viktig å være oppmerksom på at særlig en del psykiske tilstander som angst, depresjon og somatoforme tilstander har overlappende symptomatologi.

Plagene hindrer vanlig daglig funksjon så som skolegang, jobb, fritidsaktiviteter og sosial omgang i betydelig grad. Man finner ved bred somatisk og psykiatrisk utredning ingen annen forklaring på plagene. Diagnosen forutsetter kronisitet, d.v.s. varighet > 3 måneder hos barn (6 måneder hos voksne). CFS/ME er den vanlig brukte betegnelsen i Norge og store deler av verden. Betegnelsen SEID ble lansert i USA i 2015 og er foreslått å erstatte CFS/ME. Med denne kom også forenklede diagnosekriterier.

Diagnostikk og utredning

Det foreligger ingen definitiv diagnostisk biomarkør for CFS/ME. Diagnosen baserer seg derfor på to forhold: 1) Utelukkelse av annen bakenforliggende sykdom (somatisk eller psykisk) som kan forklare symptomene, og 2) Spesifikt symptombildet som oppfyller kravene i et (nasjonalt) akseptert kriteriesett. Nasjonal veileder anbefaler at spesialist i barnesykdommer diagnostiserer CFS/ME hos barn og ungdom.

Den primære utredningen bør bestå av nøyaktig anamnese og klinisk undersøkelse supplert med følgende prøver:

• Urinstix
• SR, Hb, Hvite, Differensialtelling, Trombocytter, Ferritin, Na, K, Ca, Mg, Kreatinin, ALAT, ASAT, GT, ALP, LD, Bilirubin, CK, HbA1c, glukose, CRP, Gluten-antistoffer, TSH, fT4, Kortisol, 25-OH-Vitamin D, ANA, RF, Vitamin B12, Folat, Immunglobuliner.
• Serologi: EBV, Hepatitt B og C, CMV. Borrelia burgdorferi (om tolkning: se kapittelet om Borreliose)
• Calprotectin i fæces
• UL abdomen
• Rtg. thorax
• MR cerebrum
• Psykososial vurdering ved BUP/barnepsykiater/psykolog
• Supplerende undersøkelser (på indikasjon): EEG, Polysomnografi, Spinalpunksjon, ØNH-utredning med tanke på søvnapnoe.
• Supplerende kartleggingsskjema kan benyttes. Kontakt evt Nasjonal kompetansetjeneste for CFS/ME.

Den diagnostiske prosessen kan med fordel gjennomføres som en kort innleggelse i barneavdelingen.

Diagnosekriterier:

Anbefalt i Nasjonal veileder: Canadakriteriene 2003, Jason pediatriske kriterier 2006, Fukuda (CDC-kriterier 1994) Nasjonal veileder for CFS/ME (https://helsedirektoratet.no/cfs-me)

I 2015 kom SEID-kriterier som foreløpig ikke er anbefalt i henhold til Nasjonal veileder, men som er enkle å bruke i klinisk hverdag.

Oppgi alltid hvilket kriteriesett som er lagt til grunn, evt. hvilke vurderinger som er gjort i den sammenheng.

Behandling og oppfølging

Det finnes i dag ingen dokumentert behandling som kan kurere CFS/ME.  Det finnes imidlertid behandlinger og strategier som kan lindre symptomene og bidra til mestring og bedring i pasientenes funksjon og livskvalitet.

Det er viktig at pasient og foreldre er trygge på at man blir trodd og tatt på alvor. Alvorlige somatiske symptomer uten kroppslige funn kan skape stor uro og utrygghet. En bør gå grundig gjennom resultatene og tolkningen av undersøkelsene sammen med pasient og foreldre, mht. å etablere et trygt grunnlag for videre behandling inkludert å forebygge unødvendige og vedlikeholdende undersøkelser

Symptomrettet behandling

• Veiledning for å (gjen-)opprette et normalt søvnmønster, evt. forbigående støttet av melatonin
• Veiledning for å avhjelpe kvalme; f.eks. små, hyppige måltider. Gjerne i samarbeid med KEF.
• Smertebehandling, først og fremst ved informasjon og trygging, eventuelt supplert med non-opioide smertestillende medikamenter (NSAIDS og amitriptylin)
• Praktiske råd for å takle kognitive problemer: Informasjon til skole og pasient; korte økter, begrenset informasjonsmengde.
• Ortostatiske plager; gi god informasjon og trygge pasienten på at det ikke foreligger hjertesykdom. Væske!

Råd i forhold til utmattelsen
Hovedprinsippet er å hjelpe pasienten til å etablere et daglig aktivitetsnivå som gjør at man unngår stadige tilbakefall og forverring av fatigue. Samtidig er det ikke vist at det er nyttig med total hvile eller sengeleie. Det er hensiktsmessig at pasienten gjør en registrering av døgnets aktiviteter og rutiner, f.eks. en ukesregistrering, ved start av behandlingsopplegget eller i forbindelse med utredningen. Med utgangspunkt i denne registreringen kan det gjøres individuelle anbefalinger:

• Total aktivitetsmengde (fysiske, kognitive og sosiale aktiviteter) reduseres til et nivå som pasienten også kan gjennomføre på en dårlig dag.  Et forslag kan være en plan på 70 % av det pasienten selv mener han/hun klarer. Skjermbruk er også en aktivitet.
• Aktivitetene må fordeles gjennom uken, med omtrent like mye aktivitet hver dag.
• Aktiviteter bør være i korte økter.
• Aktiviteter kan med fordel differensieres i «krevende» (som er mere fysisk eller kognitivt utfordrende) og mindre krevende. Disse bør fordeles ut over dagen. 
• Soving på dagtid frarådes.
• Gjennom dagen bør det være mange korte pauser, med rom for avkobling eller avspenningsøvelser.
• Summen av aktivitet kan så trappes trinnvis opp, med et langsiktig tidsperspektiv.

Kognitiv adferdsterapi (KAT)

KAT har i flere studier vist å kunne redusere/dempe flere av symptomene inkludert utmattelsen, og bringe pasienter raskere tilbake til hverdagsaktiviteter som skole. Dette er ikke studert hos de sykeste.

Gradert aktivitetstilpasning (GAT), Gradert treningsterapi (GET) og Pacing er alle modeller som praktiserer en nivellering av aktivitet balansert mot utmattelse.

Depresjon og angst opptrer med overhyppighet hos pasientgruppen, uten at årsakssammenhengene er avklart. Det er viktig at man ser etter slike utfordringer både under den diagnostiske prosessen og i sykdomsforløpet, og iverksetter nødvendig behandling, eventuelt i samarbeid med BUP

Mange vil ha nytte av at oppfølgingen skjer i samarbeid med ergoterapeut eller (psykomotorisk) fysioterapeut.

Det er viktig å orientere seg om forholdet til skolen, og eventuelt gi råd når det gjelder skolenærvær og omfang av lekser. Pasienten bør opprettholde kontakt med skolen, ikke minst for å ivareta den sosiale plattformen.

Rådgivende ressurser: Nasjonal kompetansetjeneste for CFS/ME (https://oslo-universitetssykehus.no/fag-og-forskning/nasjonale-og-regionale-tjenester/nasjonal-kompetansetjeneste-for-cfsme)

Alle barne – og ungdomsavdelinger utreder CFS/ME.  De fleste barne – og ungdomsavdelingene har i tillegg CL – team. Ytterligere tverrfaglig vurdering mht grenseoppgang til andre somatiske eller psykiatriske differensialdiagnoser, bør sikres Barne – og ungdomsklinikken ved OUS tar imot henvisning av alvorlig syke pasienter til «second opinion» etter at de er utredet bredt ved lokal barne – og ungdomsavdeling/ BUP. Dette kan også være aktuelt der differensialdiagnostikken er vanskelig.  En forutsetning er at lokal henviser kan delta i tverrfaglig gjennomgang etter vurdering og at det etableres og videreføres oppfølging lokalt.
Det er mulig å henvise barn og unge til Cato-senteret for rehabiliteringsopphold. Flere helseforetak arrangerer også LMS-kurs for pasientgruppen.

Diagnosekoder (ICD 10):
G93.3 Post-viralt utmattelsessyndrom (dette er det vanligst brukte når diagnosen CFS/ME er etablert)
F48.0 Nevrasteni (brukes der det er stor psykososial belastning).
R53 Uvelhet og tretthet (kan brukes dersom diagnosen CFS/ME eller nevrasteni ikke er oppfylt, men der symptombildet ligner. Denne diagnosen kan også brukes når pasienten er under utredning).

Prosedyrer og verktøy

• Chronic fatigue syndrome, UpToDate
• Non-opioid analgesics and compound analgesic preparations, BNF for Children
• Melatonin, BNF for Children
• Propranolol hydrochloride, BNF for Children

Referanser

1. Nasjonal veileder. Pasienter med CFS/ME: Utredning, diagnostikk, behandling, rehabilitering, pleie og omsorg. 2014, med oppdatering 2015. IS-1944. https://helsedirektoratet.no/retningslinjer/nasjonal-veileder-pasienter-med-cfsme-utredning-diagnostikk-behandling-pleie-og-omsorg
2. Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness. Institute of Medicine of the National Academies, 2015. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25695122
3. Bakken IJ, et al. Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012. BMC Med. 2014;12: 167.
4. Brigden A, et al. Practical management of chronic fatigue syndrome or myalgic encephalomyelitis in childhood. Arch dis Child 2017;102:981- 986

Publisert 2009: Vegard Bruun Wyller