Hørselssansens oppgave er å formidle lydinntrykk fra omverdenen til hørselssenteret i hjernen hvor Inntrykk bevisstgjøres som oppfattet lyd. Lydbølgene (som er svingninger i luften) forplanter seg inn i øregangen og overføres gjennom trommehinnen til sansecellene i det indre øret. Her omgjøres de mekaniske svingningene til elektriske signaler som gjennom hørselsbanene ledes til hjernen og fortolkes til en forståelig hørselsopplevelse. Hørselssansen kan bli utsatt for påvirkninger og skader som fører til at overføringer av lydsvingninger og nerveimpulser hemmes, noe som medfører nedsatt hørsel.

Bakgrunn

Barn som ikke stimuleres talespråklig det første leveåret, utvikler et mangelfullt talespråk. Viktige nyanser i språket, som ordforråd, uttale og forståelse av det som blir sagt blir begrenset. Dette er forhold som er avgjørende for mer avansert bruk av talespråket, for eksempel ved skriving og lesing. Hørselshabilitering av barn med nedsatt hørsel som iverksettes senest fra seks måneders alder gir bedre resultater på verbal resonnering, språkforståelse og ordforråd. Derfor ble generell hørselsscreening av alle nyfødte i Norge innført i 2008 (1).
En vellykket habilitering består av et samvirke mellom legebesøk, audiologiske undersøkelser, tiltak som høreapparat, eventuelt cochleaimplantat (CI) og audiopedagogiske tiltak. Legebesøk spiller også en viktig rolle.

Hyppighet: Forekomst av hørseltap hos nyfødte er 1-2 per 1000 levende fødte (2).

Hørselstap inndeles i døve og tunghørte og etter anatomi/etiologi i

1. mekaniske/konduktive (mellomøre) og
2. nevrogene/sensorineurale (i indre øre og i hørselsnerve).
3. psykogene hørselstap.

Forskjellige frekvensområder kan være rammet i vekslende grad. Dette har betydning for konsekvensene. Lettere hørselshemninger er svært vanlig i perioder i småbarnsalder grunnet hyppige luftveisinfeksjoner og trange luftkanaler (tubaproblemer, mellomøreeffusjon). Screening avser å finne de hørselstap som krever hørselshjelpemidler, altså moderate til uttalte tap og døvhet.

APD (Auditory Processing Disorder) er betegnelsen på en persepsjonsforstyrrelse i hjernens lyd- og språkbearbeidende funksjoner. Selve hørselsorganet og hørselsnerven er ikke affisert.  Disse barna blir ved noen tilfeller feildiagnostisert med ADD/ADHD. Det er viktig å fange opp disse pasientene da prognosen er god med behandling og oppfølging (3).

Årsaker

Man regner med at en genetisk faktor finnes i mer enn halvparten av tilfellene med medfødt døvhet (4), ofte i kombinasjon med andre faktorer. Perinatale faktorer som ekstrem prematuritet, hypoxi, kernikterus, toksiske reaksjoner- og legemidler (Gentamicin) er de vanligste bakgrunnsfaktorene hos disse barna.

• Prenatale infeksjoner: "TORCH" (Toxoplasmose, Rubella, Cytomegalo virus og Herpes), er en annen viktig årsak, hvorav CMV er den vanligste årsaken til kongenital hørselstap (5). CMV infeksjon perinatalt kan også gi døvhet. 25 % av asymptomatiske barn med kongenital CMV infeksjon utvikler sequele etter nyfødtperioden, særlig hørselstap (6). Ved mistanke om TORCH som årsak til hørselstap bør barnet vurderes og følges opp med tanke på psykomotorisk funksjon. Nevroradiologisk undersøkelse kan støtte mistanken om TORCH.
• Bakteriell meningitt forårsaket av Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae eller Streptococcus pneumoniae (7,8), kolesteatom og fraktur av temporalbenet er postnatale årsaker til hørselstap.
• Arvelig hørselshemning er som regel nevrogen. 75-80% er recessive, resten dominante former (9).

Tabell nedenfor oppsummerer årsaker til hørselstap.

Symptomer og tegn på nedsatt hørsel

Tidlig diagnostisering er avgjørende for å sikre barnet en god språk- og begrepsutvikling.

Vær oppmerksom når barnet:

• Har forsinket språkutvikling med redusert uttale
• Babler lite eller babling avtar
• Ikke reagerer på tiltale/musikk/lyder fra omgivelsene
• Spør mye om igjen
• Bruker øynene aktivt/ser på ansiktet ditt når du prater
• Urolige /ukonsentrerte og bruker visuelle oppmerksomhetsstrategier
• Trekker seg tilbake og leker alene
• Ofte er forkjølet
• Puster tungt med åpen munn og/eller snorker
• Våkner mye om natten
• Har perioder med dårlig appetitt
• Perioder med ørebetennelser

Utredning og videre oppfølging

Viktig med god anamnese vedr.  familie, svangerskap, perinatale forhold ,kommunikasjonsutvikling og om barnet plages med snorking/søvnapnoe.
Hørselsscreening med OAE (otoakustiske emisjoner) utføres ved barselavdelingene på alle friske nyfødte og i tillegg AABR (Automated Auditory Brainstem Response) ved nyfødtavdelingen på syke nyfødte (10). Ved ikke godkjent resultat henvises barnet til hørselssentralen/ØNH der det gjøres retest og ved behov undersøkes barnet med klinisk utstyr (ABR/ASSR- auditory steady-state evoked responses)(11).
Til sammen har disse to undersøkelsemetodene en sensitivitet på tilnærmet 100 % og en høy spesifisitet.

Oppfølgende kontroll og ev. spesialistvurdering er viktig ved mistanke om nedsatt hørsel (også unilateralt), da hørselstap kan progrediere og tilkomme. Det kan være behov for hørselskontroll også ved adenoide vegetasjoner, tonsillehypertrofi og serøs otitis media.
Hørselsvurdering bør gjøres av alle med avvikende språkutvikling og uforklarlige atferdsavvik.
Funksjonshemmede og multihandikappede barn har større risiko for sansedefekter og er ofte vanskeligere å undersøke.
Alle barn med døvhet ved fødsel skal ta EKG med tanke på risiko for lang QT- syndrom (Jervell and LangeNielsen syndrom) ettersom sterke lyder kan utløse hjertestans hos dem.

Det bør også tilbys gentester. Man kan finne mutasjoner i GJB2 (connexin) genet hos30–50 % av barn med uttalt, medfødt isolert arvelig hørselsnedsettelse (Nonsyndromic Hearing Loss & Deafness, DFNB1). Genetisk utredning av dette og andre genetiske undersøkelser (for eks. Usher eller Pendred syndrom/SLC26A4), kan bl.a. gjøres ved medisinsk genetisk avdeling, UNN, Tromsø og ved OUS.
Neste generasjons sekvensering med genliste på 125 gener forbundet med genetisk hørselstap kan også rekvireres og sendes Med genetikk, UNN i Tromsø. Dette forutsetter at foreldrene er godt informert (av ØNH lege eller genetiker) og klar over metodens muligheter og begrensninger, særlig at man kan påvise mutasjon i gener som gir risiko for tilleggs-handicap (spesielt Usher syndrom som hos små barn kan fremstå som isolert hørselstap, men som utvikler betydelig nedsatt syn når de blir eldre).

Det henvises til Norsk portal for medisinsk-genetiske analyser (genetikkportalen.no (12)) hvor det ligger en oversikt over mye av det som tilbys.

Tidlig screening for CMV er under utvikling og vil da kobles til positivt utfall ved hørselscreening.

Prosedyrer og verktøy

• Behavior and development, UpToDate

Referanser

1. https://helsedirektoratet.no/retningslinjer/screening-av-horsel-hos-nyfodte/seksjon?Tittel=metoder-for-a-gjennomfore-10188#alle-nyfødte-barn-i-norge-skal-tilbys-hørselsscreening
2. Centers for Disease Control and Prevention. National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities. Hearing loss. Accessed January 3, 2007, at: http://www.cdc.gov/ncbddd/dd/ddhi.htm.
3. Hearing Impairment in children, Up to date 2017.
4. Hadad J Jr. Hearing loss. In: Behrman RE, Kliegman R, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders, 2004: 2129-34.
5. Gene Reviews:Shearer A.E, Hereditary hearing loss and deafness.
6. Cytomegalovirus infection in pregnancy. Up to date 2017.
7. Fortnum H, Davis A. Hearing impairment in children after bacterial meningitis: incidence and resource implications. Br J Audiol 1993; 27: 43-52.
8. Wellman MB, et al.  Sensorineural hearing loss in postmeningitic children. Otol Neurotol 2003; 24: 907-12.
9. Cohn ES, Kelley PM. Clinical phenotype and mutations in connexin 26 (DFNB1/GJB2), the most common cause of childhood hearing loss. Am J Med Genet 1999; 89: 130-36.
10. Nytt liv og trygg barseltid for familien. Kortversjon av nasjonal faglig retningslinje for barselomsorgen.    Helsedirektoratet 2014. IS-2086
11. Firszt JB, et al. Auditory sensitivity in children using the auditory steady-state response. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004; 130: 536-40.
12. https://www.genetikkportalen.no/?act=tilst&TgID=1&katID=4

Publisert 2006: Jørgen Diderichsen
Revidert 2010: Bjørn Bjurulf