Bakgrunn

Internasjonal klassifikasjon av søvnrelaterte bevegelsesforstyrrelser (ICSD-3):

• Restless Legs Syndrome.
• Periodisk benbevegelseslidelse.
• Søvnrelaterte leggkramper.
• Søvnrelatert bruksism.
• Søvnrelaterte rytmiske bevegelsesforstyrrelser.
• Godartet søvnmyokloni hos spedbarn.
• Propriospinal myoklonus ved innsovning.
• Søvnerelaterte bevegelsesforstyrrelser som følge av medisinske tilstander.
• Søvnerelaterte bevegelsesforstyrrelser som følge av medikamenter eller substanser.
• Uspesifiserte søvnerelaterte bevegelsesforstyrrelser.  

Det omtales kun enkelte her.

Restless legs-syndrome (RLS) 

Bakgrunn

Forekomst hos barn er 2–4 %. Alvorlighetsgrad og hyppighet øker med alder. Risiko er 2–6 ganger høyere hos 1.grad slektninger. Jernmangel og dopaminergisk system deltar i patofysiologi av RLS. Tilstanden antas å bli underdiagnostisert, og bør bl.a. vurderes hos funksjonshemmede barn som har atferdsvansker.

Symptomer og funn

Diagnostiske kriterier; kriterier A–C må bli oppfylt.

1. Trang til å bevege ben, som, til vanlig, ledsages eller forårsakes av ubehagelige, kriblende fornemmelser i legg. Symptomene må:

   1. Oppstå eller bli verre i hvileperioder, i ro, når man ligger eller sitter;
   2. Bli helt borte eller delvis redusert av bevegelser så lenge man går eller strekker seg; 
   3. Oppstå bare eller hovedsakelig om kvelden eller om natten, men ikke på dagtid.
2. Symptomer kan ikke forklares av andre medisinske tilstander. 
3. Symptomer gir ubehag, bekymring, søvnvansker, virker negativt på mental og fysisk status, sosial fungering og arbeidsforhold, skolesituasjon og atferd samt andre funksjonsområder. 

Obs!

1. Trang til å bevege ben kan forekomme uten ubehagelige fornemmelser. Armer og andre kroppsdeler kan av og til involveres, i tillegg til ben.
2. Barn kan beskrive symptomer ved hjelp av eget «barnespråk». Ca. 2/3 barn og ungdommer beskriver symptomer fra ben på dagtid, mest sannsynlig, på grunn av langvarig sitting i skoletimene.
3. Ved alvorlige symptomer, kan forbedring av bevegelser være vanskelig å observere, men den må bli presentert tidligere i anamnese.
4. Forverring av plager om kvelden og natten kan bli umerkbar. Dette som følge av alvorlighetsgrad, behandling eller dens bivirkninger. Nattlig forverring må imidlertid bli presentert i anamnese. 

Tilleggsopplysninger: Halvparten av pasienter beskriver symptomer fra ben som smerter. Nummenhet og kuldefølelse i ben er ikke typiske for RLS. Periodisk beinbevegelseslidelse (PLMD), familiebelastning med RLS og god effekt av behandling med dopaminerge medikamenter er typiske for RLS. Periodisk beinbevegelse (PLM) kan oppstå både under søvn (PLMS) og i våken tilstand (PLMW). Personer med RLS har høyere forekomst av depresjon, angst og ADHD sammenliknet med befolkningen ellers. Det viser seg at behandling av RLS har positiv effekt på depressive symptomer. «Sekundær» RLS assosieres med jernmangel, graviditet og kronisk nyresvikt. Økning av serum-ferritin til 50–75 mikrogr/L reduserer plager. Antihistaminer med sedativ effekt, dopaminreseptor antagonister og de fleste antidepressiva kan fremkalle eller forverre RLS og/eller PLM. Tilstanden regnes som en kronisk lidelse.

Differensial diagnostikk
Leggkramper, myalgi, venøs stase, leggødem, artritt, perifer polynevropati, radikulopati, ledd-/ligamentsmerter ol., ugunstig kroppsstilling eller spesifikk atferd som f.eks. uvane å banke med ben. Hos barn kan plagene feiltolkes som «voksesmerter». 

Diagnostikk og utredning

Det finnes ingen spesifikk diagnostisk metode. Klinisk undersøkelse viser normale funn. Ømme muskler er ikke typiske for PLS. Diagnose baseres på anamnese og subjektive plager. Barn under 6 år og funksjonshemmede barn i alle aldersgrupper kan ha vansker med å beskrive symptomer. De bør, i første omgang, vurderes med tanke på PLM som ofte assosieres med PLS. PLM kan avdekkes ved hjelp av polysomnografi. Ca. 70 % barn med RLS har PLMS =/> 5 per time ved registrering i én enkel natt. Antall øker til 90 % ved registrering i 3–5 netter.  Familiebelastning med PLS kan hjelpe ved vurdering av diagnose. Jernstatus må måles om morgenen, fastende (serum-ferritin, transferrinmetning, jern og total jern binding kapasitet, men ikke transferrinreseptor). Pasient bør unngå å spise kjøtt kvelden før prøvetaking. Obs! Ferritin kan bli falsk normal/høy etter akutt infeksjon inntil 4 uker. En bør derfor vente 4 uker etter akutt infeksjon før ferritin måles. 

Behandling og oppfølging

• God søvnhygiene.
• Regelmessig fysisk aktivitet lindrer plager.
• Leggmuskel massasje har ofte en positiv effekt.
• Unngå triggerfaktorer som søvnmangel, antihistaminer med sederende effekt og koffein.
• Legeerklæring til skole bør inneholde anbefalinger om tilrettelegging av fysisk aktivitet i pauser. Barnet bør unngå en stillesittende stilling i klasserom over lang tid, og få lov til å bevege seg hvis plagsomme følelser i bein oppstår.  

Medikamentell behandling

• Jerntilskudd ved serum -ferritin under 50 mikrogr/L (75 mikrogr/L eller lavere hos voksne). Det gis 3 mg/kg/døgn (max 130 mg/døgn), 1 gang/døgn. Vitamin C øker jernopptak. Kontroll blodprøve hver 3.måned.  Ved bedring av plager, men ferritin under 50 mikrogr/L, bør jerntilskudd gis i 3 måneder til, osv. Obs! Kontroll av jernstatus er viktig for å forebygge jern overskudd som kan oppstå hos bærere av hemochromatose-genet. Jernstatus bør kontrolleres etter 2 døgn uten jerntilskudd. Kjøtt bør ikke inngå i måltid kvelden før prøvetaking. Ta fastende morgens prøve.
• Intravenøst (i.v.) jern bør vurderes ved dårlig jernabsorbsjon i tarmen og når perorale jernpreparater tolereres dårlig eller er kontraindisert. 
• Ved serum-ferritin 50 mikrogr/L eller høyere og/eller manglende effekt av jernbehandling samt moderat eller alvorlig grad av plager hos barn over 6 års alder kan man vurdere medikamentell behandling med Gabapentin som 1. valg, benzodiazepiner som 2. valg og dopamin agonister som 3. valg. De fleste medikamentene er markedsført i Norge. Ingen av disse preparatene er godkjent til bruk hos barn etter blåreseptforskriften på indikasjon RLS. Kan søkes om refusjon etter § 3a.
• Dopaminerge preparater bør gjerne vurderes i samråd med en kollega som har erfaring i behandling av søvnsykdommer. Obs! Effekt bør evalueres etter 12 uker. Ved manglende effekt av dopaminerge preparater bør diagnose RLS revurderes. 

Periodisk beinbevegelseslidelse (Periodic Limb Movement Disorder – PLMD) 

Bakgrunn

PLMD er uvanlig for barn og voksne under 40 års alder, men tilstanden kan oppstå hos barn ned til spedbarnsalder. Noen medikamenter kan utløse eller forverre PLMD, f.eks. enkelte antidepressiva og dopamin reseptor antagonister. Familiebelastning med restless legs-syndrome (RLS) øker risiko for PLMD. Hos pasienter med PLMD er høyere forekomst av depresjon, angst, ADHD, atferdsvansker og parasomnier.

Symptomer og funn

Diagnostiske kriterier; kriterier A–D må bli oppfylt.

1. Polysomnografi demonstrerer periodiske beinbevegelser i søvn (PLMS).
2. PLMS hyppighet (index) er >5 per time hos barn eller >15 per time hos voksne.
3. PLMS forårsaker betydelige søvnvansker eller påvirker negativt mental, fysisk og sosial fungering, skolesituasjon og atferd samt andre viktige funksjonsområder.
4. Det kan ikke forklares av andre søvnforstyrrelser, somatiske og nevrologiske sykdommer, eller psykiske lidelser (f.eks. PLMS som forekommer samtidig med apneer og hypopneer tas ikke i betraktning).

Avbrutt nattesøvn og morgenstretthet. Periodiske episoder med gjentatte stereotype benbevegelser som forstyrrer søvn (gjentatte oppvåkninger) og fører til tretthet på dagen. Typiske bevegelser er ekstensjon av én tå, i kombinasjon med ankelfleksjon, knefleksjon, og av og til, hoftefleksjon. Liknende bevegelser kan også sees i armer. Ofte er pasient ikke klar over disse forstyrrende bevegelsene, men føler seg dårlig uthvilt etter nattesøvn. Hvis foreldrene sover sammen med barnet kan de rapportere barnets urolige nattesøvn, med mye bevegelser og hyppige oppvåkninger. Tilstanden regnes som en kronisk lidelse.

Diagnostikk og utredning

Polysomnografi.

Differensial diagnostikk
PLMD er en eksklusjonsdiagnose. Det bør utelukkes andre søvnforstyrrelser.

Behandling og oppfølging

Samme behandling som ved Restless legs-syndrome. Se over for ikke-medikamentelletiltak. Se kapittel Søvnvansker ved nevrologiske utviklingsforstyrrelser, sykdommer og skader. Tilstanden behandles kun hvis kliniske symptomer er presentert (se ”Diagnostiske kriterier”).

Søvnrelaterte leggkramper

Bakgrunn

Søvnrelaterte leggkramper kan være idiopatiske eller sekundære til andre medisinske tilstander. Tilstanden er rapportert hos ca. 7 % barn og ungdom, stort sett i 16–18 års alder. Den er ikke rapportert hos barn under 8 år. 

Symptomer og funn

Diagnostiske kriterier; kriterier A–C må være oppfylt.

1. Smerter i legg eller fot som forårsakes av plutselige, ufrivillige og kraftige sammentrekninger og tilstivninger av muskler.
2. Smertefulle muskelsammentrekninger forekommer under innsovning, men de kan oppstå både under søvn og i våken tilstand. 
3. Kraftig tøyning av affiserte muskler reduserer smerter så snart muskelsammentrekninger avtar. 

Differensial diagnostikk 
Nevromuskulære sykdommer, sykdommer i perifere blodåra, anemi, væske- og elektrolytt ubalanse og metabolske forstyrrelser. Dystoni. Obs! Leggkramper og RLS kan forekomme samtidig hos enkelte pasienter (sjekk jernstatus). Fysiologiske myoklonier ved innsovning ledsages ikke av smerter.

Behandling og oppfølging

Hvis det foreligger en utløsende årsak, bør denne korrigeres, om mulig. Aktiv eller passiv tøyning av affiserte muskler ser ut til å både forebygge og stoppe søvnrelaterte leggkramper. Noen opplever positiv effekt av varm dusj/ varmt fotbad eller massasje med isbiter.

Søvnrelatert bruksisme

Bakgrunn

Det er kjent to typer - bruksisme under søvn og bruksisme under våkenhet. Søvnrelatert bruksisme forekommer hos 14–17 % barn med høyest forekomst i perioden mellom 7 og 10 år. Forekomst reduseres med alderen. Diagnose stilles klinisk. Søvnrelatert bruksisme som assosieres med medisinske sykdommer/tilstander (som f.eks. søvnrelaterte respirasjonsvansker, parasomnier, Down syndrom, Rett syndrom, cerebral parese, psykisk utviklingshemming, ADHD, epilepsi, Parkinson sykdom og andre tilstander med ufrivillige bevegelser ol.) defineres som sekundær søvnrelatert bruksisme.

Symptomer og funn

Diagnostiske kriterier; kriterier A og B må være oppfylt. 

1. Regulær og hyppig lyd av tanngnissing under søvn. 
2. En eller flere av følgende kliniske symptomer: 
   1. Unormal tannslitasje som oppstår i etterkant av klager på tanngnissing under søvn. 
   2. Forbigående smerter eller fatigue i kjevemuskler om morgenen og/eller hodepine i tinningsområder og/eller morgenssmerter i kjevemuskler, og/eller hodepine i tinningsområder og/eller lukking av kjeve ved oppvåkning hvor man i forkant av det har rapportert tanngnissing under søvn. 

Differensial diagnostikk
Gastroøsofagal refluks, nattmareritt, dyskinetiske faciomandibulære bevegelser (f.eks., myoklonus, tremor, chorea), epilepsi og andre nevrologiske sykdommer. Søvnrelaterte respirasjonsforstyrrelser.

Behandling og oppfølging

De fleste pasientene trenger ingen behandling. Søvn i ryggleie med støtte under nakken kan virke avslappende på nakke- og kjevemuskulatur. Tannskinner er 1.valg hos voksne, men det anbefales ikke til bruk hos små barn. Kan forsøkes hos eldre barn.  Ikke-steroide antiinfamatoriske midler kan brukes mot smerter v/behov ved sjeldne plager. Ved nærmest nattlige plager kan man forsøke med Clonazepam (Rivotril) 0.25–0.5 mg. Psykoterapi er indisert ved angstsymptomer.

Søvnrelaterte rytmiske bevegelsesforstyrrelser (Sleep related rhythmic movement disorder - RMD)  

Bakgrunn

RMD ses ofte hos friske barn med aldersadekvat psykomotorisk utvikling. Forekommer mest hos spedbarn, men også hos ungdommer. Plagene avtar gradvis og pleier å bli borte ved 3 års alder. Hos ca. 5 % barn varer tilstanden til 5 års alder. Årsak er ukjent. Beroligende effekt av vestibular stimulering er en antatt medvirkende faktor. Stressmiljø og manglende stimulering av barn er også sett på som mulige faktorer.

Symptomer og funn

Diagnostiske kriterier; kriterier A og D må være oppfylt. 

1. Pasient utfører gjentatte, stereotype og rytmiske bevegelser hvor store muskelgrupper er involvert. 
2. Bevegelser er hovedsakelig relatert til søvn og oppstår i forkant av dagsøvn eller nattesøvn, eller når vedkommende er døsig eller sovende. 

3. Bevegelser fører til betydelige plager som viser seg i form av minst én av følgende symptomer: 

   1. Oppstår under en ellers helt normal søvn. 
   2. Har en klar negativ virkning på dagsform og dagsfunksjon. 
   3. Forårsaker selvskading eller økt risiko for skade hvis forebyggende tiltak ikke er gjort.
4. Bevegelser kan ikke forklares av andre bevegelsesforstyrrelser eller epilepsi. 

Obs! Hvis søvnrelaterte rytmiske bevegelser ikke fører til kliniske konsekvenser av betydning (forstyrret søvn, tretthet om dagen eller selvskading), stiller man ikke diagnosen «Søvnrelaterte rytmiske bevegelsesforstyrrelser».

Symptomer og funn

Gjentatte, stereotype og rytmiske bevegelser i store muskelgrupper (ikke tremor) som stort sett oppstår når pasient er døsig eller sover. Dette fører til betydelige kliniske konsekvenser som tretthet og redusert fungering på dagtid og/eller selvskading (hvis man ikke har foretatt skadeforebyggende tiltak). Kraftige rytmiske bevegelser kan produsere lyder når kroppsdeler banker mot vegg, seng eller gulv. Lydene kan virke veldig forstyrrende på søvnen til andre i familien. 
Foreldre er, som regel, engstelige. De bør informeres om skadeforebyggende tiltak og om at tilstanden vanligvis har et godartet forløp.

RMD har flere undertyper. Body rocking kan involvere hele kroppen, når pasient støtter seg på hender og knær, eller kan bli begrenset kun til overkroppen, når vedkommende sitter. Hodebanking mot pute eller madrass oppstår oftest når pasient er i mageleie. Hodebanking med bakhode mot vegg eller sengeramme observeres i sittende stilling. Hoderulling består av side-til-side hodebevegelser og sees oftest i ryggleie. Kroppsrulling, bensparking og leggrulling sees sjeldnere enn de ovenfor nevnte typene. Kombinerte bevegelser involverer to eller flere ulike typer, f.eks. kan hodebanking kombineres med body rocking. Bevegelser ledsages ofte av gjentatte rytmiske lyder eller utydelig tale. Det kan bli ganske høylydt. Episodene oppstår oftest i forbindelse med innsovning, men kan forekomme når som helst ila hele natten. Bevegelsesfrekvens kan variere fra 0.5 per sekund til to per sekund. Varighet av en enkelt episode varierer, men er vanligvis under 15 minutter. Barnet husker til vanlig ikke den aktuelle episoden dagen etter. 

Differensial diagnostikk 
Epilepsi. Selvstimulering ved psykisk utviklingshemming, autismespekterforstyrrelser og emosjonelle vansker. Restless legs- syndrom. Søvnapnesyndrom. Rytmiske bevegelser kan ses i sluttfasen av søvnparalyse ved narkolepsi. Div. medisinske problemer, f.eks. øreverk, sure oppstøt mm. Rytmiske bevegelser forekommer ved tics eller andre nevrologiske tilstander med ufrivillige bevegelser. Masturbasjon/selvstimulering. Bivirkning av enkelte medikamenter, f.eks. nevroleptika.

Behandling og oppfølging

Forklare foresatte/familie at RMD er et ganske vanlig fenomen som har et godartet forløp. Polstre seng for å forebygge skader. Annen behandling er sjelden nødvendig. Anbefale at foreldrene ikke gir barnet ekstra oppmerksomhet i tilknytning til RMD for å unngå en positiv forsterkning. Skyve seng fra vegg og olje skruer kan dempe lyder. Øke mengden dagsøvn og fremskynde leggetiden til et tidligere tidspunkt om kvelden kan ha positiv effekt på RMD. Unngå høye lyder/bråk og høy temperatur på rommet. Ved alvorlige og vedvarende plager kan man forsøke med benzodiazepin eller klonazepam i 2–3 uker. Antihistaminer med effekt på søvn som Hydroxyzin (Cetirizin) eller Vallergan, evt. tricycliske antidepressiva kan også forsøkes. Søvnrestriksjon 1 time/natt i kombinasjon med lav dose sovemedisin viste positiv effekt i en liten studie. 

Godartet søvnmyokloni hos spedbarn (Benign Sleep Myoclonus of Infancy - BSMI) 

Bakgrunn

Forekomst estimeres til 3.7 per 10 000 nyfødte. Typisk alder er fra fødsel til 6 måneder, med opphopning mellom 15 og 35 levedøgn. Varighet er fra noen få dager til noen måneder. Kun i 5 % tilfeller varer tilstanden over 6 måneders alder og kun i 3 % over 1 års alder og lengre. Årsak er ukjent. Det antas at tilstanden forårsakes av inadekvat inhibering av impulser i cervikal del av ryggmargen på grunn av umoden myelinisering. Tilstanden har god prognose, og går oftest over spontant etter 6 måneders alder. Barnet er, som regel, friskt og har normal nevrologisk status. 

Symptomer og funn

Diagnostiske kriterier; kriterier A og E må være oppfylt. 

1. Observasjon av gjentatte myoklone rykninger som involverer ekstremiteter og/eller kropp.
2. Bevegelser debuterer i tidlig spedbarnsalder, typisk i perioden mellom fødsel og 6-måneders alder.
3. Bevegelser oppstår bare når barnet sover.
4. Bevegelser stopper bratt og konsekvent når barnet våkner. 
5. Symptomer kan ikke forklares av andre søvnsykdommer, medisinske eller nevrologiske tilstander eller bruk av medikamenter.

Differensial diagnostikk
Myoklon epilepsi. Ved benign myoklonus hos nyfødte, hyperekplexi (Startle disease), abstinens, og hypersensitivitet for lyder, oppstår bevegelsene vanligvis, når barnet er våken. PLMD (periodiske leggbevegelser) kan bekreftes ved hjelp av PSG. Propriospinal myoclonus ved innsovning er en sjelden tilstand som karakteriseres av rykninger i abdominal og kroppslig muskulatur ved overgang fra våken tilstand til søvn. 

Behandling og oppfølging

Barn med BSMI trenger ingen behandling.

Litteratur

1. Allen Richard P. et al. Evidence-based and consensus clinical practice guidelines for the iron treatment of restless legs syndrome/Willis-Ekbom disease in adults and children: an IRLSSG task force report. Sleep Medicine 41 (2018) 27e44.
2. Allen RP, Picchietti DL, Garcia-Borreguero D, et al. Restless legs syndrome/Willis-Ekbom disease diagnostic criteria: updated International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) consensus criteria history, rationale, description, and significance. Sleep Med 2014; 15:860e73.
3. Bjørn Bjorvatn. Søvnsykdommer. Fagbokforlag. 2012.
4. Bjørn Bjorvatn. Ungdomssøvn. Utredning og behandling av forstyrret døgnrytme og andre søvnlidelser. Gyldendal akademisk. 1.utgave, 1.opplag 2016.
   International Classification of Sleep Disorders, 3rd ed, American Academy of Sleep Medicine, Darien, IL 2014. 
5. Garcia-Borreguero Diego, Silber Michael H. et al. Guidelines for the first-line treatment of restless legs syndrome/Willis–Ekbom disease, prevention and treatment of dopaminergic augmentation: a combined task force of the IRLSSG, EURLSSG, and the RLS-foundation. Sleep Medicine 21 (2016) 1–11.
6. Mindell J, Owens J.A. A Clinical Guide to Pediatric Sleep: Diagnosis and Management of Sleep Problems. Third edition. 2015.
7. Morgenthale Timothy, Alessi Cathy et al. Practice Parameters for the Use of Actigraphy in the Assessment of Sleep and Sleep Disorders: An Update for 2007. SLEEP 2007; 30(4):519-529.
8. UpToDate. Physiology and available preparations of melatonin. Last updated: Apr 17, 2017.
9. UpToDate. Sleep-related bruxism. Last updated: April 27, 2017.
10. UpToDate. Restless legs syndrome/ Willis-Ekbom disease and periodic limb movement disorder in children. Mar 07, 2018.