Bakgrunn

Definisjon: Aktuell høyde over 97 percentilen i forhold til alder. Utredning kan være aktuelt hos jenter som har blitt 170 cm og hos gutter som har blitt 180 cm og det samtidig foreligger bekymring for svært stor slutthøyde. Barn som har avvikende stor høyde i forhold til foreldrehøyden eller har unormal økt tilvekst bør også utredes.

Årsaker

Vanligvis genetisk storvoksthet.

Andre årsaker som en bør ha i mente er gigantisme (veksthormonproduserende adenom), Marfan syndrom, avvik i antall kjønnskromosomer (47XYY, 48XYYY bl.a.), Sotos syndrom og Weaver syndrom. Svært økt vekst i spedbarnsalder kan også skyldes Beckwith-Wiedemann syndrom og hyperinsulinisme. Tilstander som pubertas precox eller hyperandrogenisme (f.eks. sent debuterende kongenitt binyrebarkhyperplasi) bør også utelukkes.

Diagnostikk og utredning

• Høyden til mor og far bør registreres og midtforeldrehøyden beregnes.
• Pubertetsutviklingen bestemmes iht Tanner stadium.
• Røntgen av venstre hånd med vurdering av skjelettalder utføres (BoneXpert i tillegg til manuell vurdering) og sluttlengde estimeres.
• Blodprøver som f.eks IGF-1 og kromosomprøve tas på indikasjon. 

Behandling

Det har i Norge vært praksis å tilby hormonell behandling for familiær stor høyde. Forskning har vist mulig negativ påvirkning på senere fertilitet og usikkerhet rundt risiko for utvikling av kreft hos kvinner, samt reduserte nivåer av testosteron hos menn som har gjennomgått slik behandling. Derfor er dette ikke lenger en aktuell behandling. Ved sykdomsbasert årsak til høyvoksthet kan kirurgisk behandling (perkutan epifysiodese) vurderes.  

Prosedyrer og verktøy

• Pediatric endocrinology, UpToDate
• Sex hormones, BNF for Children

Litteratur og referanser

1. Det har i Norge vært praksis å tilby hormonell behandling for familiær stor høyde. Forskning har vist mulig negativ påvirkning på senere fertilitet og usikkerhet rundt risiko for utvikling av kreft hos kvinner, samt reduserte nivåer av testosteron hos menn som har gjennomgått slik behandling. Derfor er dette ikke lenger en aktuell behandling. Ved sykdomsbasert årsak til høyvoksthet kan kirurgisk behandling (perkutan epifysiodese) vurderes.  Brook CDG, Hindmarsh PC (red.). Clinical Paediatric Endocrinology. Blackwell Science, Oxford, 2009.
2. Sperling MA (red.). Pediatric Endocrinology. Saunders, Philadelphia, 2008.
3. Ranke MB (red.). Diagnostics of Endocrine Functions in Children and Adolescents. Karger, Basel, 2011.
4. Drop SL, De Waal WJ, De Muinch Keizer-Schrama SM. Sex steroid treatment of constitutionally tall sta¬ture. Endocr Rev. 1998;19:540–58.
5. Venn A, Bruisnma F, Werther G et al. Oestrogen treatment to reduce the adult height of tall girls; long-term effects on fertility. Lancet 2004;364:1513-18.
6. Hendriks AE, Drop SL, Laven JS, Boot AM. Fertility of tall girls treated with high-dose estrogen, a dose-response relationship. J Clin Endocrinol Metab 2012;97:3107-14.
7. Benyi E, Berner M, Bjernekull I, Boman A, Chrysis D, Nilsson O, Waehre A, Wehtje H, Sävendahl L. Efficacy and safety of percutaneous epiphysiodesis operation around the knee to reduce adult height in extremely tall adolescent girls and boys. Int J Ped Endocrinol 2013; 740629. doi: 10.1155/2010/740629. Epub 2010 Dec 2.

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Pétur B. Júlíusson, Robert Bjerknes og Per Vesterhus

Revidert 2009: Pétur B. Júlíusson, Robert Bjerknes og Per Vesterhus

Revidert 2013: Pétur B. Júlíusson, Robert Bjerknes, Anne Kirsti Høgåsen og Jonas Fevang