Bakgrunn

Indikasjoner:

• Progressiv leversykdom som fører til død eller uholdbar livsituasjon, og ingen annen behandlingsform finnes
• Metabolske sykdommer som kan behandles med levertransplantasjon for å bedre prognose og livskvalitet
• Levertumores

Vanligste årsaker:

• Ekstrahepatisk gallegangsatresi
• Metabolske/genetiske leversykdommer
• Tumores
• Autoimmune leversykdommer
• Vaskulære malformasjoner
• Akutt fulminant leversvikt
• Medikamentell/toksisk leversvikt

Komplikasjoner som påvirker vurdering av indikasjon:

• Portal hypertensjon/gastrointestinal blødning
• Intraktabel ascites
• Intraktabel kløe
• Malnutrisjon/malabsorpsjon
• Stagnasjon i vekst
• Stagnasjon i psykomotorisk utvikling
• Encefalopati
• Residiverende kolangitter

Indikasjon, påmelding og venteliste

Indikasjonene endres/utvides. Ta kontakt med Barne- og Ungdomsklinikken, Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet for diskusjon. Henvis tidlig til vurdering og utredning.

Det er en samlet vurdering som avgjør om en pasient blir satt på venteliste for levertransplantasjon. Barn med leversvikt kan fallere raskt, og det er statistisk sett lengre ventetid på egnet lever for barn enn for voksne pasienter. Det vil nesten alltid dreie seg om den «vanlige ventelisten». Kriteriene for å bli satt på «hastelisten» er meget strenge. Barn med kronisk leversykdom vil aldri bli satt på «hastelisten». Barn med akutt fulminant leversvikt settes alltid på «hastelisten».

Ventetiden etter at pasienten er satt på venteliste

Familien må prøve å leve så normalt som mulig, men de må unngå kontakt med andre barn/voksne som har infeksjoner eller vurderes som smittefarlige.

• Pas. må følges regelmessig av ansvarlig lege på hjemstedet, helst ved lokal barneavdeling.
• OBS klinikk: Ernæring, lengde, vekt, infeksjoner, ascites, nyrefunksjon, hjertefunksjon, encephalopati.
• Med jevne mellomrom tas (alt etter klinikken) Hb, Hvite, tr.cytter, CRP, INR, albumin, bilirubin, ASAT, ALAT, ammoniakk, urinstoff, kreatinin, Na, K, Ca, Vit ADE.
• Hver 3. måned sendes et glass fullblod/serum (ikke gelglass, minimum 2 ml) til Immunologisk Institutt (IMMI), Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet (OUS-RH), til bestemmelse av HLA-antistoffer.
• Pas. bør vaksineres så godt som mulig før transplantasjonen. Når pasienten er på transplantasjonsliste må alle vaksiner diskuteres med RH og levende vaksiner må ikke gies.
• Lokal lege må umiddelbart ta kontakt med Barne- og Ungdomsklinikken, OUS-RH hvis det inntrer en forverrelse av pas. tilstand.
• Hvis lokal lege vurderer at pasienten på et gitt tidspunkt er inoperabel (f.eks. ved interkurrent infeksjon), må dette meddeles Barne- og Ungdomsklinikken slik at barnet kan meldes av liste midlertidig. 
• Reisen til OUS-RH i forbindelse med transplantasjonen må være planlagt. Det samme gjelder pass av søsken hjemme. Dette planlegges i et samarbeid mellom foreldre, transplantasjonskoordinator ved POUS-RH og lokalt behandlingsapparat når pas. settes på liste for levertransplantasjon.

Postoperativ fase

Generelt: Pas. vil som regel bli liggende på Kirurgisk avd. i 1–2 uker, overflyttes deretter til Barne- og Ungdomsklinikken OUS-RH.

Immunosuppressiv behandling: Primært brukes nå et regime med takrolimus, mykofenolat og steroider. Dosene trappes ned i h.h.t. lever Tx protokoll. Den immunosuppressive behandlingen er livslang. Noen pasienter har alternative medikamenter som sirolimus eller ciklosporin.

• Takrolimus gis enten i to-dose regime (Prograf^®/Modigraf^®) eller en-dose regime (Advagraf^®). Skal faste 30 minutter før og etter dose. Obs nyrefunksjon og hypomagnesemi.
• Mykofenolat mofetil (Cellcept^® max 600 mg/m² x 2). Seksuelt aktive pasienter (begge kjønn må bruke prevensjon ved bruk av Cellcept^® pga teratogen effekt (se Felleskatalogen). Obs leuko/nøytropeni og gastrointestinale bivirkninger.

Tromboseprofylakse: Etter mobilisering skal barnet ha acetylsalisylsyre (3 mg/kg/døgn x 1, maks. 75 mg) p.o/supp.

Pneumocystis jiroveci profylakse: Trimetoprim-sulfa 1/2 døgndose x 1 i 6 mnd.

Ulcusprofylakse: Esomeprazol (Nexium^®) 0,7-3,0 mg/kg/døgn (max 20-40 mg/døgn) p.o. Seponeres ved overgang til steroid medikasjon annenhver dag.

CMV profylakse og behanding: Det gis CMV profylakse  med ganciklovir 5 mg/kg/døgn x 1 i.v. til alle hvor donor er CMV positiv og resipient er CMV negativ, samt til alle som transplanteres for akutt fulminant leversvikt. Profylakse kontinueres så lenge pasienten har CVK. Etter dette må man vurdere valganciklovir per os.

Det gis preemptiv behanding med ganciklovir 5 mg/kg/døgn x 2 hvis kvantitativ CMV PCR går fra negativ til positiv. Det gis behandling med ganciklovir 5 mg/kg/døgn x 2 ved CMV sykdom.

EBV profylakse og behanding: Det gis ikke EBV profylakse og behandling med antivirale midler. Man kan vurdere å redusere immunsuppresjon. Dette er en vurdering som foretas på TX senteret ved Barne- og Ungdomsklinikken OUS-RH.

Oppfølging etter utskrivelse

• Pasienten. vil som regel bli utskrevet til hjemmet etter 1–2 mnd. Før utskrivelsen må det være etablert god kontakt med ansvarlig lege på hjemstedet, helst ved lokal barneavdeling. Initialt følges pas. 1–2 ganger/uke, gradvis reduksjon til hver 4–8 uke ett år etter tranplantasjonen.
• Blodprøver ved kontroller: Takrolimus/mykofenolat/sirolimus - konsentrasjoner, Hb, Hvite, trc, CRP, INR, albumin, bilirubin, ASAT, ALAT, gallesyrer, GT, urinstoff, kreatinin, magnesium, Na, K, Ca. De første 3 mnd. ukentlig kvantitering CMV PCR og EBV PCR. Deretter ved kontroller.
• Ved transaminasestigning: Vurdere infeksjon, sirkulasjon og rejeksjon i samarbeid med TX senter.
• Ved mistanke om varicellesmitte/eksponering se kapittel Varicella/Herpes zoster hos barn ved immunsuppresjon, transplantasjon og kreftbehandling
• OBS klinikk: Rejeksjon, infeksjon, ernæring, vekt, lengde, BT. Ved uklare symptomer utelukk/vurder PTLD (post-transplant lymphoproliferative disorder).
• Pas. inkalles til rutinekontroller ved Barne- og Ungdomsklinikken OUS-RH 3, 6 og 12 mnd. etter transplantasjonen. Deretter årlig  kontroll frem til pasienten fyller 18 år og man overfører oppfølging til voksen gastroavdeling lokalt i samarbeid med Med avd., OUS-RH.

Referanser

1. Pham YH, Miloh T. Liver transplantation in children. Clin Liver Dis 2018; 22: 807-21
2. Cuenca AG, et al. Pediatric liver transplantation. Semin Pediatr Surg 2017; 26: 217-23

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Truls Sanengen

Revidert 2010: Truls Sanengen og Runar Almaas