Bakgrunn

Atelektase betyr ufullkommen ekspansjon og brukes for å beskrive ufullstendig ekspansjon av lungevev som kan være enten medfødt eller ervervet.  Medfødt atelektase skyldes vanligvis ufullstendig ekspansjon av lungen(e) mens vanligste årsaken til atelektase er tap av luft i lungevev som tidligere var ekspandert og som fører til kollaps av en lunge eller lungevev. Alle sykdommene som øker følsomheten av luftveiene for infeksjon og slim/hypersekresjon øker også risiko for atelektase. Det samme gjørprosesser som forårsaker innsnevring av luftveiene. Risikofaktorer inkluderer luftveis obstruksjon som skyldes slimplugging eller fremmedlegeme som okkluderer bronkiale lumen og fører til alveolær kollaps grunnet absorpsjon av gjenstående luft distal til obstruksjonen (vanligste årsak). Reduksjon i overflatespenningen av væsken i luftveiene  og alveolene gir atelektaser, som sees hos premature nyfødte og eldre barn med voksen-type RDS. Porene av Kohn, dannet ved 3-4 års alder, fungerer som kollaterale kommunikasjoner mellom nærliggende alveoli og spiller en rolle i å forhindre atelektase. Mer proksimalt finnes det ikke slike kollaterale kommunikasjoner mellom bronkiene og okklusjon av bronkiale lumen kan derfor forårsake lufttrapping i lungevevet perifert til obstruksjonen. Ekstrapulmonale årsaker inkluderer kompresjon av lungevev utenfra lungen, for eksempel ved forstørrede lymfeknuter, og svakhet i respiratoriske muskler ved nevromuskulære sykdommer. De forskjellige årsakene til atelektase vises under:

Luftveis inflammasjon med økt bronkiale slim og dannelse av slimplugg sekundært til

Astma bronkiale
Luftveisinfeksjon: Bronkiolitt, pneumoni
Bronkhopulmonal dysplasi
Cystisk fibrose –CF (øktviskositet av slim)
Primær og sekundær ciliær dyskinesi (nedsatt mucociliær clearance)
Immunsvikt
Trakeoøsofageal fistel eller  øsofageal atresi

Fremmed legeme i nedre luftveier

Nøtter, plastikk, andre fremmedlegeme, feil plassert endotrakeal tube

Kompresjon av luftveiene

Lobært emfysem
Forstørrede lymfeknuter
Karring
Kompleks medfødt hjertefeil (e.g.  stor venstre atrium som komprimerer venstre hoved bronkus)

Bronkial vegg involvering

Luftveies stenose

Etter aspirasjon eller inhalasjonsskade
Etter intubasjon
Komplett bruskringer

Bronkiektasier
Trakeobronkomalasi
Bronkial svulst

Kompresjon av lungevev

Pneumothoraks eller cyste
Kardial insuffisiens med forstørrede hjerte
Hemothoraks
Chylothoraks
Lunge svulst

Surfactant dysfunksjon

Respiratory distress syndrom (RDS) hos nyfødte
Voksen type adult respiratory distress syndrome (ARDS)
Annet

Primær atelektase

Kongenitt pulmonal-luftvei malformasjon

Symptomer og funn

Atelektase vil ikke alltid forårsake funn som er mulig å oppdage ved klinisk undersøkelse og således må diagnosen stilles radiologisk. Generelt vil kliniske funn ofte samsvare med omfanget  av atelektasen. Det kan være nedsatt oksygenmetning, nedsatt bevegelse av brystkassen på affiserte siden, nedsatt lyd vedperkusjon og redusert/manglende pustelyder. Hvis atelektasen er partiell eller luftveisobstruksjon ikke er fullstendig, kan man ofte høre knatrelyder i innpust og utpust. I noen tilfeller hvor det er signifikant eller total lungeatelektase kan oksygenmetning være normal siden alvolær hypoksi vil indusere refleks vasokonstriksjon som minimerer ventilasjon:perfusjon mismatch. Paradoksalt kan intubasjon og ventilasjon av disse pasientene med oksygen forårsake midlertidig forverring av oksygen metning på grunn av fjerning av den beskyttende vasokonstrikson. Da kan det oppstå såkalt intrapulmonal shunting, det vil si perfusjon av atelektatisk lunge som ikke deltar i gass utveksling. Lunge funksjon hos pasienter med atelektase kan være normal hvis atelektasen er liten eller viser et restriktivt mønster med nedsatt FEV1 og FVC og normal FEV1:FVC.

Diagnostikk og utredning

Rask diagnose hos barn er viktig fordi tidlig oppdagelse og senere behandling kan føre til bedre utfall. Derimot siden atelektase ikke alltid er mulig å oppdage ved klinisk undersøkelse kan den finnes uventet ved rutine rtg thoraks hos et barn med kronisk sykdom slik som astma eller primær ciliær dyskinesi (PCD) for eksempel.
Fleksibel bronkoskopi skal utføres ved mistanke om luftveisobstruksjon som er sekundær til for eksempel fremmedlegeme inhalasjon, slim plugging, endobronkial tuberkulose, trakeobronkomalasi, ekstern kompresjon fra karring, forstørrede lymfeknuter og stort hjerte og kan være terapeutisk i tilfeller intraluminal obstruksjon. 

Rtg thoraks er modaliteten som oftest er brukt for å diagnostisere atelektase. I tillegg til frontalt bilde er lateralt bilde vanligvis brukt siden atelektase i høyre midtlapp og begge underlapper kan være vanskelig å fremvise. Noen ganger kan fluoroskopi brukes for å avgrense vanskelige steder med økt tetthet. Fordi atelektase fører til volumtap i den affiserte delen av lungen kan det sees generelle tegn slik som høystående diafragma og innsnevring av ipsilaterale interkostale rommene.  Forskyvning av mediastinum og trakeale konturer mot den affiserte siden er relativt vanlig, men disse tegnene er ikke alltid synlige dersom emfysem utvikler i den ipsilaterale lungen eller atelektase finnes sammen med ipsilateral pleural effusjon.

CT og multislice CT med rekonstruksjon kan fremvise atelektase som ikke er synlig på rtg-thoraks, men bruk av narkose som ofte trengs hos de yngste barna kan i seg selv forårsake atelektase hos inntil 70%. CT kan gi bedre forståelse av hele lesjonen når atelektase oppstår i forbindelse med bronkiektasier.

MR er også godt egnet for å diagnostisere og følge atelektase. Fordi denne modaliteten gir utmerket bilder i hvilket som helst plan, den er et godt alternativ til CT hos yngre barn som ikke kan samarbeide. Når atelektase er lokalisert nært brystkassen og særlig når den er kombinert med pleural effusjon (som ofte er tilfellet etter hjertekirurgi eller pleural empyem), er ultralyd en rask og pålitelig sengemetode. Den sammenklappet lungen er lett differensiert fra omliggende effusjon.

Behandling og oppfølging

Årsaken til atelektase og tilstedværelsen av eksisterende sykdom vil avgjøre type behandlingen og behov for fremtidige profylaktiske tiltak. Lungefysioterapi blir ofte brukt som førstelinje behandling men effektiviteten er ikke etablert. Barn med astma og atelektase bør behandles med inhalasjonssteroider dersom de ikke allerede får dem. Bakteriell kolonisering og infeksjon er vanlig ved langtstående atelektase og høyre midtlappssyndrom slik at tilleggs behandling med bredspektrum antibiotika bør gis.

Installasjon av DNase (Pulmozyme), via enten forstøve eller direkte hos intuberte pasienter  kan føre til rask forbedring i atelektase hos alvorlige syke barn med RSV-bronkiolitt og etter hjertekirurgi. Det finnes anekdotiske rapporter om vellykket bruk av DNase og vevsplasminogenaktivator hos barn med plastikk bronkitt og massiv atelektase, særlig etter Fontan operasjon. Fleksibel bronkoskopi har en klar rolle både i diagnostisering og behandling av høyre midtlappssyndrom og kan forebygge mot senere utvikling av bronkiektasier. Barn med eksisterende sykdom, for eksempel CF eller PCD som får akutt atelektase bør bronkoskoperes ideelt innen 24 timer. Mangelen på luftbronkogram på rtg thoraks ved lobær atelektase tyder på luftveisobstruksjon proksimalt og i dette tilfellet bronkoskopisk skylling med saltvann eller direkte installasjon med DNase kan være nyttig.  Operativ intervensjon kan være indisert hos noen pasienter med atelektase. Eventrasjon av diafragma eller diafragma parese kan forårsake lobær kollaps som responderer på diafragma-plikasjon. Hos barn med trakeobronkial obstruksjon som er sekundær til tilstøtende vaskulære strukturer eller et stort hjerte, tumor, lymfadenopati eller alvorlig luftveismalasi, har bruk av silikon eller maskenettstenter for å lindre obstruksjon vært komplisert ved stent migrasjon, infeksjon, gransulasjonsvev, stent fraktur og katastrofal pulmonal blødning, noe som gir anledning til bekymring over sikkerhet og effektivitet. Med det sagt kan bruk at stenter være aktuelt hos nøye utvalgte pasienter og nye biologisk nedbrytbare stenter eller eksterne splinter kan være et sikrere alternativ. Pulmonal tuberkuløs lymfadenopati hos barn finnes oftest i de subcarinal lymfeknuter og vil forårsake luftveiskompresjon særlig hos spebarn. En ca tredjedel av barn vil ha behov for kirurgisk behandling av luftveiskompresjon til tross for minst 1 måneds behandling med systemisk steroider og antituberkuløs kjemoterapi.

Forebygging av atelektase

Bruk av rutine forebyggende luftveis clearance teknikker inkludert insentiv spirometry hos innlagt ikke-CF pasienter kan ikke forhindre atelektase bortsett fra hos barn med nevromuskulær sykdom og svak hostekraft. Derimot kan barn som skal gjennomgå lungekirurgi, for eksempel lobektomi, få nytte fra tidlig fysioterapi etter kirurgi inkludert intermitterende maske-CPAP eller PEP-maske mens høy tidalvolum (15 ml/kg) ventilasjon strategier kan forhindre atelektase hos alvorlig syke barn.

Referanser

1. Hedenstierna G, Edmark L. Effects of anesthesia on the respiratory system. Best Pract Res Clin Anaesthesiol 2015; 29(3): 273-84.
2. Soyer O, Ozen C, Cavkaytar O, Senyucel C, Dallar Y. Right middle lobe atelectasis in children with asthma and prognostic factors. Allergol Int 2016.
3. Peroni DG, Boner AL. Persistent atelectasis in bronchopulmonary dysplasia. Paediatr Respir Rev 2000; 1(3): 294-5, 9.
4. Mullowney T, Manson D, Kim R, Stephens D, Shah V, Dell S. Primary ciliary dyskinesia and neonatal respiratory distress. Pediatrics 2014; 134(6): 1160-6.
5. Simonds AK. Respiratory complications of the muscular dystrophies. Semin Respir Crit Care Med 2002; 23(3): 231-8.
6. Newman B, Krane EJ, Gawande R, Holmes TH, Robinson TE. Chest CT in children: anesthesia and atelectasis. Pediatr Radiol 2014; 44(2): 164-72.
7. Acosta CM, Maidana GA, Jacovitti D, et al. Accuracy of transthoracic lung ultrasound for diagnosing anesthesia-induced atelectasis in children. Anesthesiology 2014; 120(6): 1370-9.
8. Merkus PJ, de Hoog M, van Gent R, de Jongste JC. DNase treatment for atelectasis in infants with severe respiratory syncytial virus bronchiolitis. Eur Respir J 2001; 18(4): 734-
9. Mani N, Soma M, Massey S, Albert D, Bailey CM. Removal of inhaled foreign bodies--middle of the night or the next morning? Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009; 73(8): 1085-9.
10. Strickland SL, Rubin BK, Drescher GS, et al. AARC clinical practice guideline: effectiveness of nonpharmacologic airway clearance therapies in hospitalized patients. Respir Care 2013; 58(12): 2187-93.
11. Carlsen, K-H, Crowley S, Smevik B. Atelectasis. In: Wilmott RW, ed. Disorders of the Respiratory Tract. 9th ed. Philadelphia, PA. Saunders; 2017.