Bakgrunn

En rekke forbedringer og tekniske fremskritt i omsorg av barn med medfødt hjertesykdom de siste 25-30 år har ført til bedre behandling, og bedre resultater på kort og lang sikt. Mange får nå sin endelige operasjon i spedbarnsalderen, og opererte barn har mindre restfeil og mindre problemer etter operasjon. Kateterintervensjoner har på noen områder helt eller delvis erstattet kirurgisk behandling. De fleste pasienter med ductus etter nyfødtperioden kan behandles med kateterintervensjon, det samme gjelder for 2/3 av ASD og noen VSD pasienter. En rekke pasienter med klaffestenoser kan behandles med ballongdilatasjon som erstatter eller utsetter kirurgisk behandling. Både kirurgisk og intervensjonell kateterbehandling er nå sentralisert til OUS-Rikshospitalet.

Det er etter hvert oppstått stor avstand mellom det en pediater trenger å vite for å identifisere et barn med hjertesykdom og den spesialkunnskap som barnekardiologer og barnehjertekirurger må ha for å gjennomføre behandlingen. For noen tilstander er mortaliteten nå større før ankomst til spesialavdeling for medfødt hjertefeil enn operasjonsmortaliteten for hjertefeilen. Det er derfor viktigere å kunne identifisere barn som har hjertefeil og få disse transportert til rett nivå for behandling enn å kunne detaljer om den enkelte medfødte hjertefeil.

I tillegg til rent kardiovaskulær oppfølging har fokus hos barn og ungdom med medfødt hjertefeil de siste årene endret seg over mot det psykososiale med begreper som mestring og livskvalitet. Det er en erkjennelse internasjonalt at det nå vokser opp en stor gruppe pasienter med medfødte hjertefeil som kommer til å ha kortere livslengde enn normalbefolkningen. Tilgang på donorhjerter vil være langt fra god nok for gruppens krav og langvarig hjertesviktbehandling vil være sentralt. Alternative behandlingsformer med mekaniske hjertepumper som «destination therapy» er også på vei inn mot den pediatriske pasientpopulasjonen.

Det er tre hovedgrunner til kardiologisk henvisning for mistenkt medfødt hjertesykdom:

1. Kritisk syke nyfødte med uforklarlig hypoksi, systemisk underperfusjon eller hjertesvikt.
2. Asymptomatiske barn med bilyd.
3. Eldre barn med cyanose, hjertesvikt eller hypertensjon.

Symptomer og tegn

I kapittel 8 har vi lagt vekt på symptomer og tegn på hjertesykdom og en grundigere gjennomgang av basale prinsipper. Noen enkle undersøkelser som blodtrykksmåling og EKG er også behandlet forholdsvis utførlig. Som eksempel på medfødte hjertefeil er det tatt med de vanligste shunter, Fallots tetrade og koarktasjon. Dette er pasienter som pediatere kan komme i kontakt med både før og etter operativ behandling. Hos de fleste blir diagnosen stilt i tidlig spedbarnsalder, men noen ganger kan for eksempel en koarktasjon forbli uoppdaget. Noen behandlinger er svært spesialiserte som transplantasjon, pacemakerbehandling og arytmibehandling hos barn med medfødte hjertefeil. Det er viktigere å kjenne til indikasjoner for behandling, når pasienter skal henvises primært og når de skal henvises ved avvikende funn.

I tillegg til tidligere og bedre kirurgisk behandling og endringer i kateterintervensjons-behandling, er det også store endringer i medikamentell behandling av hjertesvikt og pulmonal hypertensjon. Det er derfor skrevet fyldige avsnitt om disse emnene. I en oversiktsartikkel finnes en tabell over typer av hjertefeil, operasjonsmuligheter og forventet prognose (se litteraturliste, ref. 2). En forenklet utgave er gjengitt. Artikkelen angir hva pediatere skal kunne i barnekardiologi, og kan være verdt å lese i sin helhet.

Forkortelser: se kapittel Forkortelser i barnekardiologi.

Oppfølging

Oppfølging av barn med medfødt hjertefeil er svært viktig, og er alltid et samarbeid mellom sentrale og perifere avdelinger. Det er viktig å kjenne til at disse barna krever spesialkompetanse når de skal opereres også for ikke-kardiale tilstander. I noen tilfeller er risikoen ved anestesi større enn risikoen ved inngrepet, se kapittel Anestesi til barn med hjertesykdom.

Prosedyrer og verktøy

• Cardiovascular system, BNF for Children

Litteratur

1. Penny D, Shekerdemian LS. Management of the neonate with symptomatic congenital heart disease. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001; 84: F141–5.
2. Gidding SS, Anisman P. What Pediatric Residents Should Learn (or What Pediatricians Should Know) about Congenital Heart Disease. Pediatr Cardiol 2003; 24: 418-23.
3. Martin BJ, et al. Hypoplastic Left Heart Syndrome is not Associated with Worse Clinical and Neurological Outcomes Than Other Cardiac Pathologies After the Norwood-Sano Operation. Pediatr Cardiol 2017; 38: 922-31.
4. Patel ND, et al. Heart transplantation for adults with congenital heart disease: analysis of the United network for organ sharing database. Ann Thorac Surg 2009; 88: 814-21.
5. Wolff D, et al. Fontan Circulation over Time. Am J Cardiol 2017; 120: 461-66.

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Gunnar Norgård og Gaute Døhlen

Revidert 2009: Gunnar Norgård og Gaute Døhlen