Bakgrunn

Den tekniske utviklingen de siste ti-årene har ført til at pacemaker og ICD behandling er blitt mer vanlig hos barn med rytmeforstyrrelser. Amerikanske og europeiske retningslinjer (1) oppdateres jevnlig, men disse gjelder i hovedsak for voksne. Erfaringer på barn er begrenset og anbefalingene støtter seg stort sett på ekspertkonsensus. Systemene er laget for voksne og er lite tilpasset barna. Det må tas høyde for at barna vil vokse. Komplikasjonsraten, spesielt i forhold til elektrodebrudd, infeksjoner og vaskulære komplikasjoner, er høyere hos barn enn hos voksne. Barna vil bli kroniske elektrode- og devicebærere, med mange framtidige inngrep som elektrode-ekstraksjon og devicebytte. Disse inngrepene kan ha en betydelig høyere risiko enn selve primærinngrepet. Videre viser det seg at kronisk høyre ventrikkelpacing ikke alltid er bra. Indikasjonsstiling hos barn er derfor en individuell avveiing, hvor symptomer veier tyngst, mens risiko for plutselig død og gevinst i forbedret prognose følger deretter. Det samme gjelder for valg av elektroder og pacemaker- eller ICD-system og implantasjonsteknikker. Indikasjonsstilling, implantasjon og oppfølging skjer derfor i tett samarbeid mellom barnekardiologer, voksenkardiologer og thoraxkirurger.

Generelle indikasjoner for pacemakerbehandling er:
symptomgivende bradykardi (synkope, nærsynkope, svimmelhet, forvirringstilstander relatert til hypoperfusjon ved bradykardi), hjertesvikt, tretthet og dårlig yteevne. Indikasjon for profylaktisk implantasjon er risiko for synkope og plutselig hjertedød.

Behandling

Pacing for AV-blokk

1. Kongenitt AV-blokk uten medfødt hjertefeil er vanligvis assosiert med lupusantistoffer hos mor. Det finnes noen uten maternelle antistoffer, som ofte debuterer senere, hvor årsaken og prognosen ikke er helt klar.
   Indikasjon ved symptomer er som nevnt ovenfor. Uten manifeste symptomer er ventrikkeldysfunksjon og en gjennomsnitts-hjertefrekvens under 55 hos barn under 1år og under 50 hos barn over 1år, eller under 70 ved medfødt hjerteblokk og assosiert medfødt hjertefeil, er en indikasjon for profylaktisk pacemakerimplantasjon.
2. Postoperativ AV-blokk grad 2–3, som persisterer mer en 7 dager etter hjertekirurgi regnes som indikasjon, selv om pasient har en tilfredsstillende erstatningsrytme og knapt noen symptomer. Ved transitorisk AV-blokk over 2 dager og forlenget AV-intervall (AV-blokk grad 1) eller grenblokk, når 1 : 1-overledning er reetablert, anbefales det elektrofysiologisk testing og pacemakerimplantasjon ved lange HV-intervaller (dårlig overledning fra His til ventrikkel) (2).
   PM er ellers ikke indisert hos asymptomatiske pasienter med postoperativ transitorisk AV-blokk og deretter etablert normal overledning, eller ved postoperativ AV-blokk grad I uten transitorisk komplett AV-blokk.

Pacing for sinusbradykardi og sick sinus syndrom

Isolert sinusknutedysfunksjon er sjeldent hos barn uten medfødt hjertefeil. Derimot viser pasienter operert med Mustard- eller Senning- teknikk og Fontanpasienter et gradvis tap av sinusrytme, og mange medfødte hjertefeil viser sen postoperativ atriearytmi. Mange tolererer kronisk bradykardi bra, men pacing kan bedre tretthet og gjøre det lettere å bruke antiarytmisk medikasjon. Det er kun symptomer som er en etablert indikasjon. Sinusbradykardi under 40/min og pauser over 3s er en omstridt indikasjon for profylaktisk PM-implantasjon.

Det finnes nå 2-kammer pacemakere med mulighet til antitakykardipacing. Erfaringene er begrenset og det finnes betydelige tekniske problemer med elektrodepassering, spesielt hos Fontanpasienter. Indikasjon er derfor foreløpig begrenset til symptomatiske pasienter med høy residivrate til tross for adekvat medikamentell behandling og ingen alternative elektrofysiologiske inngrep.

Pacing for hjertesvikt

Kardial resynkroniseringsterapi (CRT) bruker pacemakerteknikk for å restituere elektrisk og mekanisk synkronitet ved hjertesvikt pga. en intraventrikulær ledningsforsinkelse. Det finnes vel etablerte kriterier for voksne men ikke for barn. Hos barn finnes foreløpig kun data angående pasienter med kongenitt AV-blokk som har utviklet dilatert kardiomyopati. I dette tilfelle viser det seg at CRT er effektiv for å redusere hjertesvikt. Denne teknikken vil nok bli mer brukt i framtiden også ved medfødt hjertefeil, hvor hjertesvikt skyldes en elektrisk og etterfølgende mekanisk dyssynkroni.

Pacing ved langt QT-syndrom

Er etablert sammen med ß-blokker behandling ved påvist pauseavhengig ventrikkeltakykardi og hos pasienter ved sinusbradykardi og ved høygradig AV-blokk. Ved normal AV overledning bør atriepacing benyttes for å unngå uheldig effekt av ventrikkelpacing. Vi har brukt atriepacing hos barn med langt QT-syndrom, når risiko for anfall er høy (for eksempel pasienter med Jervell og Lange-Nielsen syndrom), bradykardi har vært den begrensende faktoren for effektiv ß-blokker behandling eller ICD-behandling ikke er aktuell pga. alder og kroppsstørrelse.

ICD-behandling

Enda mer enn for pacemakere er ICD-implantasjon hos barn basert på en individuell avveiing. Kroppsstørrelse og anatomiske forhold ved medfødte hjertefeil kan gjøre det vanskelig, hvis ikke umulig å plassere en ICD og elektroder. Barn har høyere hjertefrekvens og noen forhold disponerer for T-bølge-oversensing. Det fører til at barn oftere opplever inadekvate sjokk.

ICD er indisert ved overlevd hjertestans (sekundærprofylakse) hvor videre utredning har påvist en ikke reversibel tilstand som årsak. Videre hos pasienter med medfødt hjertefeil og vedvarende symptomatisk ventrikkeltakykardi etter en grundig hemodynamisk og elektrofysiologisk utredning, hvor det ikke finnes muligheter for ablasjons- eller kirurgisk behandling.

Primærprofylakse er omdiskutert. I noen pasientgrupper har man ekstrapolert kriterier som brukes for voksne også til ungdommer (1 og 3):

• Ved medfødt hjertefeil med residiverende synkoper og betydelig ventrikulær dysfunksjon og utløsbar ventrikkel arytmi ved programmert elektrisk stimulering.
• Ved hypertrofisk kardiomyopati bør ICD vurderes ved minst to av følgende risikofaktorer: plutselig hjertedød i familie, septumtykkelse over 30mm, ikke-vedvarende VT (Holter), manglende BT respons under belastning og synkope.
• Ved langt QT-syndrom og CPVT (katekolaminerg polymorf ventrikkeltakykardi): residiverende synkoper eller polymorf VT til tross for ß-blokker behandling. Høy risiko for plutselig hjertedød i familien og betydelig sterkt forlenget QT-tid ved LQTS-2, LQTS-3 og Jervell og Lange-Nielsen syndrom.

Oppfølging

Alle pasienter med pacemaker og ICD bør ha halvtårlig eller årlig oppfølging for å sikre optimal funksjon av innrettningen og unngå komplikasjoner. Det må tas hensyn til kroppsvekst, man må følge hjertefunksjon og det kan være indisert med testing under belastning.

Prosedyrer og verktøy

• Cardiovascular system, BNF for Children

Litteratur

1. Andrew E. Epstein et al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of Cardiac Rhythm Abnormalities: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Revise the ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices) Developed in Collaboration with the American Association for Thoracic Surgery and Society of Thoracic Surgeons. J. Am. Coll. Cardiol. 2008;51;e1-e62
2. Elisabeth Vilain. Indications for Pacing in Patients with Congenital Heart Disease. PACE 2008;31; s17-s20
3. Nico A.bloom. Implantable Cardioverter-Defibrillators in Children. PACE 2008; s31-s34.

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Gunnar Norgård, Asle Hirth og Ole Jørgen Ohm