Denne tankemodellen gjør det innlysende at de to hjertehalvdeler hos normale pumper nøyaktig samme blodvolum, og den kan lette forståelsen av at det, som skjer i ett avsnitt av kretsløpet, har innflytelse på andre avsnitt.

Eksempel: Hvis venstre hjertehalvdel leverer for lite blod, kan dette selvsagt skyldes at VV ikke orker (myokardial svikt), men det kan også skyldes at den mottar for lite blod på grunn av leveringsvansker fra høyre hjertehalvdel, ofte som følge av begrensninger i blodstrømmen til eller igjennom lungene. Et annet eksempel er at høyt lungevenøst trykk (f eks lungevenestenose, sviktende venstre ventrikkel, mitralstenose), ofte medfører reflektorisk lungearteriell konstriksjon ledsaget av øket motstand, trykkbelastning og hypertrofi av HV.

Men man må samtidig ha in mente at de to deler av kretsløpet er signifikant forskjellige i mange henseender, f.eks. når det gjelder motstand og trykk i normalsituasjonen, og karsengenes respons på ytre faktorer.

I hemodynamikken gjelder følgende enkle regel:

Blodet renner minste motstands vei.

Eksempel: Ved en isolert ventrikkelseptumdefekt (VSD), som er så stor at den ikke er trykkskillende, vil blodet renne fra VV til HV og ut lungepulsåren – ikke på grunn av trykkforskjellen, for den finnes jo ikke – men fordi motstanden i lungekarsengen er lavere enn motstanden i systemiske karseng. Hvis det gjennom en VSD shuntes blod fra HV til VV og aorta, må det skyldes at motstanden i lungedelen av kretsløpet er høyere enn i systemisk del, for eksempel ved en alvorlig stenose ut fra HV eller generell økt motstand perifert i lungekarsengen (Eisenmenger).

I klinikken gjelder følgende enkle regel:

Hvis det renner en passe mengde oksygenrikt blod med passe trykk til kroppen og en passe mengde oksygenfattig blod med passe trykk til lungene, har pasienten det klinisk ganske bra, uansett type hjertefeil.

Tenk på at en kompleks hjertefeil kan pallieres midlertidig ved å legge en shunt fra systemarterie til lungearterie (hvis det går for lite blod til lungene) eller «bande» (innsnevre) lungearterien (hvis det går for mye blod til lungene). Ved slik å påføre pasienten ytterligere en "feil" til en allerede kompleks hjertefeil, blir den hemodynamiske situasjon bedret!

Hjertet kan belastes hemodynamisk på to måter: med trykk eller med volum.

Trykkbelastning

Ved trykkbelastning reagerer ventrikkelveggen som all annen muskel: den blir tykkere inntil den har kompensert for trykkbelastningen. Veggens tykkelse blir altså et mål for graden av motstand som ventrikkelen arbeider mot. Selv om veggen blir tykkere, blir ventrikkelens form i det vesentlige uendret. Derfor tåles trykkbelastninger oftest godt meget lenge, men når slike ventrikler først svikter og øker sitt volum, forandres formen av ventrikkelen og kontraksjonsevnen med den.

Effekten av trykkbelastning diagnostiseres best ved ekkokardiografisk å måle ventrikkelens veggtykkelse, og ved ekko får man samtidig beskrevet stenosen som ligger til grunn, både anatomisk og funksjonelt. Trykkbelastning av HV viser seg oftest tydelig på EKG (HV-hypertrofi), mens EKG er mye mer upålitelig ved trykkbelastning av VV. Røntgen har begrenset sensitivitet, men kan i blant gi kompletterende informasjon.

Trykkbelastning av VV ses typisk ved stenoser i utførselsdelen (subvalvulært, valvulært og supravalvulært) og ved koarktasjon. Trykkbelastning av HV ses ved obstruksjoner i utførselsdelen og i pulmonalklaffen, ved stenoser lenger ut i pulmonalkartreet og ved pulmonal karsykdom, men også ved lungevenestenoser og ved mitralstenose som beskrevet innledningsvis.

Trykkbelastning av en ventrikkel vil gi redusert ettergivelighet (compliance) av den hypertrofiske ventrikkelveggen (større motstand mot fylningen fra tilhørende atrium) med sekundær trykkbelastning av atriet, hvilket kan sees på EKG. Forhøyet trykk i HA kan gjenspeiles klinisk av systemvenøs stuvning (hepatomegali, halsvenestuvning), mens øket trykk i VA gir tendens til lungestuvning (kortpustenhet) og pulmonal hypertensjon.

Volumbelastning

Ved volumbelastning tilføres økt mengde blod til et eller flere av hjertets kamre. Skal kammeret romme et økt volum, må det bli større; det trengs mer muskel for å omslutte et større volum. Dermed øker muskelmassen, men ikke muskeltykkelsen. Formen på kammeret forandrer seg, og funksjonen reduseres.

Hjertefeil med volumbelastning er for det første alle rene venstre-høyre-shunter, som defekter på atrie- ventrikkel- eller arterie-nivå. Hvilken del av hjertet som volumbelastes avhenger av hvor det shuntes.

Ved ventrikkelseptumdefekter volumbelastes hele venstre hjertehalvdel, ettersom alt det shuntede blodet returnerer til VA og VV. HV volumbelastes ikke, idet shuntingen skjer i systole og HV bare fungerer som transportkammer, mens pulmonalklaffen og pulmonalarterien volumbelastes. Åpen ductus arteriosus vil på samme måte volumbelaste venstre hjertehalvdel.

Atrieseptumdefekter (ASD) vil medføre volumbelastning av HA, HV og lungearterien. VA og VV volumbelastes ikke, idet det blodet som returneres fra lungene, umiddelbart igjen shuntes via ASD til høyre hjertehalvdel.

Også klaffeinsuffisienser vil føre til volumbelastning. Både kammeret før og etter klaffen må håndtere pendelvolumet, det vil si det volumet som lekker tilbake og som må pumpes på nytt.

Graden av volumbelastning kan man få god informasjon om på røntgen (økt hjertestørrelse, økte lungekar), og på ekkokardiografi vil man både kunne vise graden av volumbelastning av de enkelte hjerteavsnitt og beskrive de anatomiske detaljer presist. EKG vil kunne vise ventrikkelhypertrofi, men også atrieforstørrelse ved lekkasjer i atrioventrikulærklaffene.

Volumbelastning tåles langt dårligere enn trykkbelastning. Aller dårligst tåles kombinasjonen av trykk- og volumbelastning.

Cyanotiske hjertefeil

Cyanose er egentlig et klinisk synlig fenomen, men med cyanotisk vitium menes feil med nedsatt oksygeninnhold i systemisk kretsløp fordi desaturert blod kommer ut i aorta, også der pasienten ikke er synlig blå. Et cyanotisk vitium er alltid en kombinasjon av flere feil. Det kan foreligge enten volumbelastning, trykkbelastning eller kombinasjoner av disse.

1. Hjertefeilmed høyre-til-venstre-shunt
   
   Ved cyanotiske hjertefeil på grunn av en høyre-venstre-shunt der det ikke foreligger en fullstendig blanding av systemvenøst ("blått") og pulmonalvenøst ("rødt") blod, (eksempel: Fallot) vil graden av cyanose si noe om alvorligheten av motstanden mot blodstrømmen gjennom lungene.
   
   Metningsverdier under 85 % indikerer i denne situasjonen ofte behov for behandling.
    
2. Hjertefeilmed fullstendig blanding («fullmiksere»)
   
   Ved cyanotiske hjertefeil der det foreligger en fullstendig blanding av systemvenøst ("blått") og pulmonalvenøst ("rødt") blod, vil oksygenmetningen være lik i aorta og pulmonalarterien. Dette er typisk for univentrikulære feil (de som blir Fontanoperert) og enkelte andre komplekse feil. Det er imidlertid ikke fullmiksing ved f eks atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) og oftest ikke ved dobbelt utløp fra høyre hjertekammer (DORV) fordi venøs retur dirigeres ulikt til arteriene av hjertets vegger.
   
   Pasienten har det klinisk best, når hjertet leverer omtrent like mye blod til lungene som til kroppen. Da vil det returnere like mye "rødt" som "blått" blod til hjertet, og i det fullblandete blodet vil metningen i hvile da ligge midt mellom systemvenøs metning (60–65 %) og lungevenøs metning (95–100 %) Siden sirkulasjonen er motstandsavhengig kreves i slike tilfeller en pulmonal stenose for at denne hemodynamiske balansen skal oppstå.
   
   For full-miksere er den hemodynamiske situasjon ofte optimal med SpO₂ rundt 80%.
   
   Lavere SpO₂ betyr at det går for lite blod til lungene (overvekt av "blått" blod tilbake til hjertet) eller at den systemvenøse metningen er meget lav. Høyere SpO₂ betyr at det går for mye blod til lungene (overvekt av "rødt blod" tilbake til hjertet), men kan også indikere høy systemvenøs metning som uttrykk for godt cardiac output.
   
   For full-miksere kan SpO₂ > 90 % bety en potensielt bekymringsfull pulmonal hyperflow!
   
   De fleste cyanotiske hjertefeil har fullmetning av lungeveneblodet. O₂-tilførsel vil derfor være lite rasjonell, iblant kan det være direkte uheldig. Eksempel på dette er ductusavhengige lidelser der økt arteriell pO₂ kan medføre at ductus lukker seg, noe som kan skape en kritisk situasjon. Et annet eksempel er pasienter med fri kommunikasjon på ventrikkelnivå (som ved et univentrikulært hjerte) og sviktutvikling på bakgrunn av betydelig økt lungeblodstrøm. Tilførsel av ekstra oksygen kan nedsette lungekarmotstanden, øke lungeblodstrømmen ytterligere og forverre svikten.
    
3. Transposisjon
   
   Ved transposisjon av de store arterier der desaturert blod returnerer til kroppen og fullmettet blod returnerer til lungene, er pasienten avhengig av at det skjer en toveis blanding på et eller annet nivå, vanligst via ASD / åpent foramen ovale eller åpen duktus. Som isolert shunt ved transposisjon er duktus ingen god løsning, fordi den medfører en volumbelastning av lungene uten effektiv blandning av kretsløpene. Ballongatrieseptostimi som sikrer blanding på atrienivå er derfor rutinebehandling i påvente av operasjon.

Og husk:

• Ikke all cyanose skyldes hjertefeil!
• Hos nyfødte er hjertefeil ikke engang den hyppigste årsaken til cyanose!
• Oksygenmetningverdien må alltid tolkes i sammenheng med helheten!

Prosedyrer og verktøy

• Cardiovascular system, BNF for Children

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Per G. Bjørnstad

Revidert 2010: Petter Hagemo