Bakgrunn

Hjertesyke barn er en heterogen gruppe, fra enkle til komplekse feil. Funksjonsnivå varierer. Pasientene er operert eller uoperert. Opererte pasienter kan være anatomisk og funksjonelt korrigert og ikke representere øket anestesirisiko eller de kan ha varierende grader av restdefekter. En gruppe pasienter er operert med pallierende inngrep, og har spesiell fysiologi (shuntfysiologi, Fontan-fysiologi) som fordrer spesielle tiltak og kunnskap. Hjertesyke barn som gjennomgår ikke-kardielle inngrep har økt risiko for hjertestans perioperativt og økt perioperativ morbiditet og mortalitet. Noen pasienter har tilstander som innebærer svært høy anestesirisiko.

Anestesimidler til narkose og bruk av overtrykksventilasjon påvirker hjertets preload, afterload og inotropi og lungenes karmotstand. I tillegg kommer effekter av kirurgi og leiring.

Hjertekirurgi til barn i Norge utføres ved OUS-Rikshospitalet. Anestesileger ved andre sykehus får liten erfaring med pasientgruppen.
Det vil likevel være situasjoner og tilstander der pasienten utfra en totalvurdering er best tjent med å få utført inngrep og intervensjoner som krever anestesi ved nærmeste sykehus. Spesielt gjelder dette ved øyeblikkelig hjelp.
De generelle prinsippene for anestesi til hjertesyke barn anvendes også i akuttsituasjoner, under transport og i intensivbehandling

Symptomer og funn

Hovedregelen er at pasientens hjertefeil, aktuelle sirkulasjonstatus og anestesi/inngrepets fysiologiske konsekvenser er kartlagt på forhånd slik at risikovurdering og planlegging er mulig.

Forhold av særlig betydning:

• Cyanose/ SpO₂ i hvile
• Tegn til hjertesvikt/sviktmedikasjon
• Arytmihistorikk
• Pulmonal hypertensjon

Diagnostikk og utredning

Det bør foreligge en fersk hjertevurdering med ekkokardiografi, ev. inntil 6 mnd gammel undersøkelse ved stabil klinikk.
Intervensjonens hensikt og nytte må vurderes mot mulig risiko.

Risiko klassifikasjon

1. Hjertefeil korrigert /evt. ukorrigert uten eller med beskjeden klinikk (f.eks. ASD, liten VSD).
2. Hjertefeil med moderat påvirket fysiologi.
3. Hjertefeil med alvorlig påvirket fysiologi: Manifest svikt, low output, dyp cyanose (SpO2 < 70) (f.eks obstruktive lesjoner som kritisk aortastenose, kardiomyopati, uoperert Fallot med cyanotiske spells, nyfødte med symptomgivende hjertesykdom, pasienter med shuntavhengig lungeflow, hypoplastisk venstre hjerte syndrom, pulmonal hypertensjon).

Pulmonal hypertensjon er en betydelig risikofaktor. Forløp under anestesi kan være uforutsigbart.
Pasienter i kategori 1 og selekterte, stabile pasienter i kategori 2 bør kunne håndteres i sykehus med adekvat infrastruktur og kompetanse.
Pasienter i kategori 3 bør håndteres ved OUS-Rikshospitalet dersom det er mulig. Se nedenfor: Kontakt med barneanestesi ved OUS-Rikshospitalet

Behov for akutt kirurgi/intervensjon må veies mot risiko ved transport og forsinkelse.

Behandling og oppfølging

Generelt om narkose

Det finnes ikke en enkelt metode eller medikament som er å foretrekke alltid til alle. Anestesi med spontan ventilasjon er å foretrekke dersom mulig, f.eks. ved enkle prosedyrer som drensinnleggelse.
Ketamin tolereres vanligvis godt, og velges ofte dersom pasientens hjertefunksjon eller sirkulasjonsstatus er marginal eller uavklart. Andre medikamenter velges og doseres utfra klinikk og erfaring. Ved behov for lett sedasjon benyttes iv Morfin 0,05-0,1 mg/kg/dose, evt iv Midazolam 0,05 mg/kg/dose.
En mer detaljert fremstilling av overveielser og fremgangsmåte finnes i referanselisten.

Singel ventrikkel

Singel ventrikkel fysiologi er så spesielt at det omtales særskilt. Pasienter med funksjonelt singel ventrikkel opereres (med varianter) i 3 omganger (stadier). I den første operasjonen etableres blodflow til lungene med en shunt (gore-tex rør) mellom aorta (eller høyre ventrikkel) og pulmonalarterien: Shuntavhengig lungeflow.
I den andre operasjonen tas shunten ned og vena cava superior kobles til lungearterien (Bidireksjonal CavoPulmonal Connection; BCPC). I den tredje operasjonen kobles vena cava inferior til lungearterien (Total CavoPulmonal Connection; TCPC) og pasienten får seriekoblet lunge-og systemkretsløp med passiv lungeflow. Dette omtales som Fontansirkulasjon

Shuntavhengig lungeflow

Pasienter med funksjonell singel ventrikkel og shuntavhengig lungeflow (dvs etter første operasjon) har en parallellkoplet sirkulasjon. Den single ventrikkelen pumper blod til både system- og pulmonalkretsløpet. Motstandsforholdene avgjør flow-fordelingen. Under forutsetning at lungevenemetning er 100 % og hjerteminuttvolumet er normalt, vil det ved SpO₂ 75 % være en optimal balanse 1:1 mellom systemisk og pulmonal blodflow. Hjertet pumper da 2 x systemisk output.
SpO₂ >82 % tyder på pulmonal hyperflow og kan ledsages av tegn til hjertesvikt.
SpO₂ <70 % kan skyldes for liten lungegjennomblødning. Hva som er nedre «akseptable» SpO₂ er vanskelig å si. Det vil bl.a. avhenge av om hypoksien er kommet akutt eller gradvis.
O₂ tilførsel har relativt beskjeden effekt dersom hypoksi skyldes for liten lungegjennomblødning. Det er ikke uvanlig at oksygenmetningen kryper nedover ettersom pasienten ”vokser ut av” shunten.

Pasienter med kardial høyre-venstre shunt  risikerer systemisk (coronar, cerebral) embolisering av venøse luftembolier ved IV injeksjoner.

Fontan sirkulasjon

Pasienter operert med BCPC og TCPC har passiv lungeflow der sentralvenøst trykk er drivtrykk. Følgelig er systemventrikkelens fylning svært følsom for hypovolemi og positivt intratorakalt (luftveis-) trykk. OBS langvarig faste og overtrykksventilasjon.
Hjerteminuttvolumet er begrenset av (den passive) lungeflow og bestemmes i stor grad av balanse mellom volumstatus og intrathorakal trykk. I relativt liten grad vil det påvirkes av inotropi. Tap av sinusrytme tåles dårlig.

Se ellers kapittel om Univentrikulære hjerter

Endokardittprofylakse: Se kapittel om Endokardittprofylakse

Kontakt med barneanestesi ved Rikshospitalet

Barneteamet ved Avd. for Anestesiologi Rikshospitalet kan kontaktes for råd og diskusjon via Telefon 23 07 00 00, calling 28560. På vakttid bæres callingen av tilstedevakt som formidler kontakt videre.

Prosedyrer og verktøy

• Depolarising neuromuscular blocking drugs, BNF for Children
• Sedative and analgesic peri-operative drugs, BNF for Children

Referanser og litteratur

1. Carol L. Lake, Peter D. Booker, Pediatric Cardiac anesthesia 4.ed. Lippicott williams & Wilkins 2005
2. Gottlieb EA, Andropoulos DB. Anesthesia for the patient with congenital heart disease presenting for noncardiac surgery. Curr Opin Anesthesiol 2013;3: 318-26
3. White MC. Anaesthetic implications of congenital heart disease for children undergoing non-cardiac surgery. Anaesthesia and Intensive Care 2012;9: 432-7
4. White MC. Approach to managing children with heart disease for noncardiac surgery. Pediatric Anesthesia 2011; 21: 522-9
5. Haugen T. Anestesi til hjertesyke barn. NAF forum 2015; 28:2, s 38-40 http://nafweb.no/naforum/
6. Uptodate:Anesthesia for adults with congenital heart disease undergoing noncardiac surgery https://www.uptodate.com/contents/anesthesia-for-adults-with-congenital-heart-disease-undergoing-noncardiac-surgery?source=search_result&search=congenital%20heart%20disease%20anaesthesia&selectedTitle=1~150

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Øyvind Skraastad

Revidert 2010: Øyvind Skraastad