Når man ikke lenger kan helbrede

Det at barn dør av uhelbredelig kreftsykdom er heldigvis sjelden. Veilederen her er primært utarbeidet med tanke på terminalbehandling av barn med kreftsykdom, men kan også overføres til andre barn i terminalfase. Terminalfase og død vil være nok så like uavhengig av diagnose. Rådene i denne veilederen er basert på tilgjengelige retningslinjer, men noen er også etter egne beste skjønn og erfaringer.

Palliativ behandling ved uhelbredelig kreftsykdom innebærer symptomorientert terapi, forlengelse av symptomfri periode gjennom livsforlengende, symptomforebyggende og symptomlindrende behandling. Siktemål for all palliativ behandling er å gi god livskvalitet så lenge som mulig, ikke forlenge lidelse og ikke forlenge dødsprosessen.

Retningslinjer for lindrende behandling i terminalfasen

• Terminalfasen er karakterisert ved rask sykdomsprogresjon og funksjonstap, og innebærer overgang til kun symptomlindrende behandling med siktemål å gi så god livskvalitet som mulig resten av levetiden.
• På det tidspunkt det er besluttet at livsforlengende behandling skal opphøre, skal behandlingen rettes mot pasientens plager og pleiebehov, og mot behov for eksistensiell og psykologisk støtte (2).
• Som hovedregel bør det være barnets faste leger som er ansvarlige for lindrende behandling. Det er de som har kjent pasienten og familie gjennom lang tid som har best forutsetninger for å trekke opp linjene for behandlingen også i den terminale fasen. For å sikre optimal smertebehandling anbefales tett samarbeid med erfaren spesialist i smertebehandling (anestesiolog).
• Gjennomføringen av terminal behandling er basert på god dialog mellom lege, pasient og foresatte. Da kan en i størst mulig grad legge opp behandlingen på pasientens premisser.
• Alle beslutninger om behandling i terminalfasen må skje i full åpenhet med pasientens foreldre og pasienten selv hvis han/hun er moden nok til å forstå.
• Terminalbehandling i hjemmet må tilrettelegges ut fra lokale forhold i samarbeid mellom spesialisthelsetjenesten (behandlende barneavdeling/hjemmesykehus/alt.lindrende team), fastlege og hjemmesykepleien.
• I nye nasjonale retningslinjer for barnepalliasjon uavhengig av diagnose (1) har hver barneavdeling et ansvar for å etablere og drifte et barnepalliativt team som skal være tilgjengelig for råd og bistand til alle barn med palliasjonsbehov i sitt område.
• For å ivareta barn og familie i en svært krevende situasjon er det nødvendig med en tverrfaglig og multidisiplinær tilnærming.
• Pasienter i terminalfase av kreftsykdom skal vanligvis ikke utsettes for cardiopulmonal resuscitering. Dette må nedfelles tydelig i journalen. Fra referanse 2: ”Beslutninger om å begrense livsforlengende behandling skal dokumenteres. Det bør angis når ny evaluering skal finne sted. Dokumentasjonen må omfatte hvilken behandling som skal og ikke skal gis, det medisinske grunnlaget for beslutningen, hvilken informasjon som er gitt til pasient og pårørende, samt pasientens ønske”.
• Terminal sedering til barn er erfaringsmessig mindre aktuelt. Dette fordi det oftest settes som et overordnet mål å opprettholde en bevisst kontakt mellom barn og foreldre så lenge som mulig. I gitte tilfeller kan terminal sedering inngå som en modalitet i lindrende behandling, da hvis det er vurdert som det beste for pasienten. Hvis spørsmålet om terminal sedering kommer opp, bør beslutninger om dette tas i et bredt kollegium. Spesialister på området bør med lav terskel konsulteres.

Terminalbehandling i hjemmet

Barn som er i livets siste fase bør kunne velge sammen med familien sin, om de vil dø hjemme eller på sykehus. Foreldre velger for de aller minste barna. Ved ønske om å dø hjemme er det behov for profesjonell støtte og kontinuerlig oppfølging fra Helsevesenet, slik at livet kan avsluttes på en verdig og fin måte.

• Fastlege, hjemmesykepleie og annet helsepersonell i kommunehelsetjenesten har hovedansvar for barnet når det er hjemme, med mindre annet er avtalt.
• Spesialisthelsetjenesten (behandlende Barne- og ungdomsavdeling /lindrende team) må bistå kommunehelsetjenesten med opplæring, behandlingsplan og støtte/veiledning når det er behov for det. Dette bør ivaretas av barnepalliativt team/alt. lindrende team i samråd med barnets kontaktlege. Hjemmesykehus for barn bør involveres der dette finnes.
• Foreldre som påtar seg å pleie sitt døende barn hjemme, må ha kontinuerlig støtte, veiledning og mulighet for bistand. Det bør være et døgnkontinuerlig tilbud om telefonisk bistand, samt mulighet for døgnkontinuerlig bistand hjemme når akutt behov oppstår.
• Det er en krevende oppgave for foreldre å pleie sitt døende barn hjemme og det kan i perioder være vanskelig å kombinere sorg og pleie.
  Det må alltid være åpen retur til sykehuset når barnet eller familien ønsker det.
• Pleiepenger til foreldrene.
• Kreftkoordinator i kommunen kan bistå familien med tilrettelegging av familiens behov for avlastning, åndelig støtte, psykososial støtte og praktisk hjelp.

Symptombehandling

Hovedmålsettingen ved den terminale behandlingen er symptomlindring, og den bør ha et helhetlig fokus. Symptomlindring oppnås med en kombinasjon av medikamentell og ikke-medikamentell behandling og tilnærming, og vektlegger både biologiske, psykologiske og sosiale forhold. I tillegg vil det også være nødvendig å ivareta familiens etiske, kulturelle og religiøse/spirituelle verdier. Generelt gjelder det å ta så lite prøver som mulig. Unngå om mulig polyfarmasi, medikamenter som ikke har symptomlindrende hensikt eller som påfører barnet plager skal seponeres.

Anemi

I terminalfasen av et sykdomsforløp er det sjelden aktuelt å behandle anemi dersom den ikke er symptomgivende.

Angst og uro

Barn kan oppleve symptomer på angst og uro, nervøsitet og irritabilitet. Det viktigste angstdempende tiltaket er at barnet har sine nærmeste hos seg, og at disse igjen har den nærhet og støtte som de behøver for å håndtere situasjonen. Angstdempende medikamenter kan likevel bli nødvendig, og vil også kunne bedre den subjektive effekten av analgetika. Benzodiazepiner er best egnet til dette bruk.

Midazolam 0,05 mg/kg sc/ivved behov. Dosen kan gjentas etter 30 minutter. Hvis pasienten trenger mer enn 6 behovsdoser per 24 timer, vurder fast dosering. Hvis symptomkontroll ikke oppnås, vurder å legge til Levomepromazin (Nozinan®).

Levomepromazin: Nozinan injeksjonsvæske: Virker sederende. Kan gis som subkutan eller intravenøs kontinuerlig infusjon. Start med laveste dosering. Medikamentet kan også gis i intermitterende doser 1-3 ganger per 24t.
Barn 1 måned – 12 år: 0,35-3 mg/kg over 24 timer.
Barn over 12 år: 12,5-200 mg over 24 timer.

Blødninger

Ved risiko for at blødning kan inntreffe, er det viktig å informere barnet og foreldrene om dette i forkant. Hos barn som er mest hjemme, ønsker en ofte å holde trombocyttverdiene slik at risikoen for akutte store blødninger er liten (dvs: trombocytter > ca. 10). Blødning er en ikke uvanlig dødsårsak hos pasienter med leukemi eller annen sykdom med beinmargsinfiltrasjon (6).

Ernæring og væske

Tilførsel av væske og ernæring skal være til barnets beste. Et barn skal aldri sulte eller tørste, men skal heller ikke belastes med mat og væske mer og lenger enn det som er godt for barnet. Væsketilførsel og ernæring vurderes ut fra forventet levetid og lindring.

Feber eller infeksjonssymptomer

I terminal fase er det nødvendig å vurdere nytten av antibiotika nøye i forhold til barnets lindring. Febernedsettende kan behandle symptomer.

Forstoppelse

Når barnet har en tilstand eller får en behandling som medfører at barnet er utsatt for forstoppelse, bør dette så langt som mulig forebygges. Husk behandling av forstoppelse ved langvarig bruk av opioider.
Når forstoppelse skal behandles, er rektal tømming siste alternativ og bør om mulig unngås.

Laktulose (Laktulose®/Duphalac®), makrogol (Movicol®) eller natriumpikosulfat (Laxoberal®) er alternativer til behandling.

Nalokson 2-4 mikrogram/kg peroralt x 4. Ved forstoppelse i forbindelse ved bruk av opioider.

Viser til Generell veileder i pediatri/Bruk og håndtering av legemidler/Smertebehandling/Bivirkninger/Obstipasjon.

Kramper

Kramper kan forekomme i livets sluttfase, men forårsaker vanligvis ikke ubehag/lidelse for barnet. Kramper oppleves dog som meget stressende for familien. Behandling av kramper i terminal fase følger tradisjonell medikamentell behandling ved akutte kramper.

Midazolamiv 0,15 - 0,2 mg/kg (maks. 5 mg, gis over 1-2 minutter) eller bukkalt 0,5 mg/kg (maks. 10 mg). Ny dose midazolam kan gis 4-5 min. etter forrige dose ved fortsatt kramper. Videre behandling i følge veileder.

Viser til Akuttveileder i pediatri/Nevrologi/Status Epilepticus/Konvulsiv status epilepticus.

Kvalme og oppkast

Barnet kan plages av kvalme og oppkast av mange årsaker, og behandlingen forsøkes rettet mot den antatte årsak.
Ondansetron (Zofran®): Brukes mot kjemoterapi- eller stråleindusert kvalme. Kan også være effektiv for å kontrollere kvalme/oppkast ved avansert kreftsykdom, uavhengig av genese. Brukes med forsiktighet ved leversvikt.  0,1 mg/kg sc/iv inntil x 3 per døgn (maks 8 mg per dose).
Ved utilfredsstillende effekt av full intermitterende dose Ondasetron, vurder kontinuerlig tilførsel sc/iv av: Ondansetron (Zofran®) (1. valg), Cyclizin (Valoid®) eller Haloperidol (Haldol®).
Cyclizin (Valoid®): Brukes først og fremst ved bevegelsesrelatert eller opioidindusert kvalme, samt ved økt intrakranielt trykk. Kan også være nyttig ved tarmobstruksjon fordi preparatet er en muskarinantagonist. 3 mg/kg/24 timer som kontinuerlig intravenøs eller subkutan infusjon (preparat Valoid® kan skaffes på registreringsfritak).
Haloperidol (Haldol®): Aktuelt ved f.eks. malign tarmobstruksjon. Potent reseptorblokkade. Kontinuerlig infusjon sc eller iv: 1 mnd-12 år: 25-85 mikrogram/kg over 24 timer. 12-18 år: 1,5-5 mg over 24 timer. Peroralt: 12-18 år: 1,5 mg kveld, kan økes til 1,5 mg x 2, maks 5 mg x 2.
Metoklopramid (Afipran®): Alternativ til de største barna. Prokinetisk effekt. Skal ikke brukes ved komplett obstruksjon, kolikk, eller magesmerter. Egnet til å behandle kvalme forårsaket av blodbårne, toksiske stimuli som påvirker kjemoreseptortriggersonen. Eksempler på dette er kvalme ved hyperkalsemi, nyresvikt og leversvikt, samt medikamentutløst kvalme. Dosering: 0,1-0,15 mg/kg p.o./i.v. inntil x 3, maks døgndose 0,5 mg/kg. I.v. injeksjoner gis over minst 3 minutter.
Steroider kan være aktuelt ved årsaker som høyt intrakranielt trykk, leverkapselspreng eller for å redusere tumorrelatert ødem og inflammasjon (f.eks. medulla kompresjon). Kan brukes som hjelpemiddel for å oppheve malign tarmobstruksjon, og brukes som symptomatisk behandling ved hjernemetastaser. Brukes i lav dose som tillegg til andre antiemetika.

Viser til:
Generell veileder i pediatri/Bruk og håndtering av legemidler/Kvalmebehandling
Generell veileder i pediatri/Bruk og håndtering av legemidler/Smertebehandling/Bivirkninger/Kvalme

Smerter

Smerte er et sammensatt fenomen, som influeres av fysiske, psykiske, sosiale, kulturelle og åndelige/eksistensielle forhold. Begrepet «total pain» brukes ofte i palliasjon for å beskrive denne kompleksiteten. Ved kartlegging av barns smerte og effekt av behandling, anbefales bruk av et validert smertescoringsverktøy tilpasset barnets alder og modenhet. Dersom det er mulig, bruk VAS, VNRS, CAS, FLACC eller ansiktsskala. Forsøk å kartlegge hvilke smerter det handler om (tumor, metastaser, obstipasjon, mucositt, herpes zoster, liggesår, muskelatrofi etc). Ikke-medikamentell smertelindring er alltid en del av behandlingen.

Det anbefales å ta tidlig kontakt med spesialist i smertebehandling/lindrende behandling som kan bistå med råd og veiledning i smertebehandlingen gjennom hele forløpet. For en del pasienter kan smertebehandlingen og annen symptomlindrende behandling by på store utfordringer, og for den enkelte pasient og familie er det helt avgjørende at smerter blir raskt og profesjonelt håndtert.

Smertebehandling gis forebyggende, basert på en to-trinns smertetrapp med ikke-opioider og sterke opioider. Oftest gis opioidene i kombinasjon med paracetamol eller ikke-steroide antiinflammatoriske medikamenter. ”Smertetrapp”–prinsippet er et hovedprinsipp, men ved langt fremskreden kreftsykdom og behov for økende og store doser opioid, vil ikke-opioider kunne ha en relativt mindre betydning som opioidsparende behandling. Ikke-opioider kan da evt. seponeres for å forenkle smertebehandlingen, spesielt ved behandling i hjemmet. På grunn av toksiske metabolitter bør petidin og dekstropropoksyfen unngås ved behandling av kreftrelatert smerte (2). En del kreftformer kan utløse nevropatisk smerte hvor tilnærmingen atskiller seg fra nociceptiv smertebehandling.

Familier som er hjemme må ha nødvendige medikamenter tilgjengelige og ha plan for neste trinn, doseøkning og alternative medikamenter. Skifte av opioider, eventuelt rotasjon av ulike opioider, kan forsøkes hvis en har vansker med store bivirkninger eller ujevn smertelindring. Intramuskulær administrering bør unngås fordi det er smertefullt. I terminal fase må dosene oftest økes for å oppnå/ vedlikeholde smertefrihet, ofte langt høyere enn vanlig anbefalte doser. Å gi opioidene intravenøst eller subcutant, gjerne i form av kontinuerlig infusjon, vil kunne være beste administrasjonsform.

Hvis dosene av opioidene må økes raskt for å oppnå tilfredsstillende smertelindring, kan somnolens og respirasjonsdepresjon være bivirkninger. Somnolens i denne situasjonen kan være hensiktsmessig. Respirasjonsdepresjon vil man prøve å unngå ved langsom doseøkning og kombinasjonsbehandling med andre typer analgetika. Balansegang mellom bivirkninger og de ønskede smertestillende effekter kan gjøre doseringen vanskelig, siden begge er doseavhengige. Respirasjonsfrekvens og sedasjonsgrad observeres og dokumenteres. Obs: Ulike medikamenter kan ha samme påvirkning på sedasjonsgrad og respirasjonsfrekvens (for eksempel benzodiazepiner og opioider).

Ved terminal lindring hvor smerter utgjør store plager for pasienten, må symptomlindring settes som overordnet målsetning. ”Når livsforlengende behandling avsluttes, skal lindrende behandling videreføres, eller trappes opp. Pasienten skal ha adekvat smertebehandling, selv om det ikke kan utelukkes at dette framskynder døden.” (1).

Morfin 0,05 mg/kg iv, titreres inntil hvert 15. minutt eller Morfin 0,05 mg/kg sc, titreres inntil hvert 60. minutt eller Morfin 0,15 mg/kg po inntil hvert 60. minutt. Hvis pasienten trenger mer enn 6 behovsdoser per 24 timer, vurder fast dosering. Ved fast dosering skal behovsdosen tilsvare 1/6 av total døgndose. Hvis pasienten trenger mer enn 6 behovsdoser per 24 timer i tillegg til fast dosering: Øk døgndose og behovsdose med 20-30 % av gangen inntil 1 gang i døgnet. Ved sterke, vedvarende smerter hos pasient som får opioid peroralt eller som plaster, vurder konvertering til kontinuerlig opioidinfusjon sc/iv.

Palliativ strålebehandling kan være et godt alternativ ved vanskelig traktable smerter ved uhelbredelig kreftsykdom (eks. skjelettmetastaser, hjernemetastaser, hjernesvulster) eller som symptomforebyggende behandling ved truende kompresjon av luftveier, medulla spinalis eller sentrale kar/lymfekar.

Lokale blokkader med lokalanestetikum kan være aktuelt, og bør vurderes hvis tilstanden ligger til rette for det.

Viser til:
Generell veileder i pediatri/Bruk og håndtering av legemidler/Smertebehandling.
Medikamentskrin for symptomlindring hos barn i livets sluttfase. HUS (Spesielt for palliativ behandling i hjemmet).

Surkling i øvre luftveier

Surkling i øvre luftveier kan oppstå i terminal fase og behandles symptomatisk. Pasienten er vanligvis ikke plaget av sin surkling, men dette oppleves som belastende for de pårørende. Sideleie kan bedre surklingen noe. Vurder å redusere eller seponere væskebehandling. Dersom suging utføres, gjøres dette kun i ytre deler av munnhulen, da suging kan gi økt slimproduksjon pga. irritasjon av slimhinner.  

Glykopyrron (Robinul®, Glycopyrrolat): 1 mnd-12 år: 4-8 mikrogram/kg iv/sc hver 6.time (maks 200 mikrogram/dose). 12-18 år: 4-5 mikrogram/kg iv/sc hver 6. time (maks 400 mikrogram/dose). Hvis pasienten trenger mer enn 3 doser per 24 timer, vurder kontinuerlig subkutan infusjon.

For pasienter som ikke bruker opioid: Vurder Morfin 0,05 mg/kg sc/iv i tillegg til glykopyrron.

Åndenød

Pustebesvær kan oppstå i terminalfasen og er i tilfelle meget angstskapende. Det vil være et mål å lindre angst, uro og åndenød mest mulig. Barnet trenger sine nærmeste hos seg. Oksygen skal kun brukes hvis det lindrer barnets subjektive besvær. I denne fasen bør man vanligvis ikke måle oksygenmetning, og det å gi oksygen for å heve en målt lav SaO2 uten ledsagende plagsomme symptomer, er kontraindisert. Også i denne situasjonen kan benzodiazepiner lindre symptomer. Opioider, eventuelt i kombinasjon med benzodiazepiner, er en god og skånsom lindrende behandling av uro forårsaket av lufthunger, selv om det kan medføre hypoventilasjon.

Morfin 0,05 mg/kg iv, titreres inntil hvert 15. minutt eller Morfin 0,05 mg/kg sc, titreres inntil hvert 60. minutt. Hvis pasienten trenger mer enn 6 behovsdoser per 24 timer, vurder fast dosering (se smertebehandling).

Ved kvelnings-fornemmelse eller angst/panikk: Midazolam 0,05 mg/kg sc/iv.

Prosedyrer og verktøy

• Prescribing in palliative care, BNF for Children

Referanser

1. Nasjonal faglig retningslinje for palliasjon til barn og unge uavhengig av diagnose. 2017.
2. Beslutningsprosesser ved begrensning av livsforlengende behandling, Veileder utgitt av Helsedirektoratet 01.04.13.
3. Generell veileder i pediatri. Bruk og håndtering av legemidler. Smertebehandling (revidert 2014). Kvalmebehandling (revidert 2016).
4. Medikamentskrin for symptomlindring hos barn i livets sluttfase. Seksjon for smertebehandling og palliasjon, KSK, Haukeland Universitetssjukehus (M. Bentsen & T. Høivik) Barneklinikken, Haukeland Universitetssjukehus (M. Donner) Kompetansesenter i lindrande behandling Helseregion Vest / Sjukehusapoteket i Bergen (M. Einen)  11 / 2013
5. Retningslinjer for smertelindring. Den norske legeforening. 2009.
6. Håndbok i lindrende behandling. UNN.2012.
7. Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for palliasjon i kreftomsorgen. Helsedirektoratet 2015.

Tidligere versjoner:

Publisert 2006: Marit Hellebostad og Ole Georg Vinorum

Revidert 2010: Marit Hellebostad og Thore Henrichsen