Dette avsnittet omhandler anbefalt vaksinasjonsprogram og antibiotikaprofylakse for barn og ungdommer med medfødt aspleni, ervervet aspleni, planlagt splenektomi eller akutt splenektomi. Det omhandler ikke indikasjoner for splenektomi ved ulike tilstander, for dette henvises det til de ulike kapitlene i Generell Veileder og annen spesiallitteratur.

Bakgrunn

Barn uten (funksjonell) milt har større risiko enn voksne for å utvikle alvorlig bakteriell sepsis, og risikoen er særlig stor de første 2–3 årene etter splenektomi. De vanligste mikrobene er Streptokokkus pneumoniae, Haemophilus influenzae type b (Hib) og Neisseria meningitidis, men også andre mikrober kan forårsake fulminant sepsis hos disse barna (Salmonella typhi, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Campylobakter jejuni) (1). Det er også risiko for alvorlige infeksjoner etter dyrebitt, og barn uten milt har økt risiko for alvorlig forløp av Plasmodium falciparum. Individer med aspleni har også økt risiko for babesiose (via flåttbitt i endemiske områder).

Foreldre og barn må grundig informeres om denne risikoen og om viktigheten av rask legeundersøkelse ved feber. Pasientene bør også bære med seg informasjon (i form av et informasjonskort eller et armbånd) om at han/hun er uten milt(funksjon) og at dette medfører økt risiko for alvorlige bakterielle infeksjoner og sepsis. På reise i utlandet anbefales det at pasienten har med en legeerklæring på engelsk, at de har med antibiotika til bruk ved feber, og at de på forhånd orienterer seg om lokal tilgang på legehjelp på feriestedet.

Noen sykdommer medfører funksjonell aspleni (særlig sigdcelleanemi, men også en rekke andre tilstander (2)), der man også må vurdere å igangsette tiltak som beskrevet i dette kapitlet. Ved sigdcelleanemi (HbSS) skal antibiotikaprofylakse og vaksinasjonsopplegg som skissert i dette kapittelet benyttes. Ved andre tilstander må det vurderes individuelt.

Anbefalte vaksinasjoner

Ved planlagt splenektomi bør alle vaksiner være gitt senest 2 uker før operasjon, men dersom mulig bør de helst være fullført ca. 10 uker før planlagt inngrep. Ved akutt splenektomi, medfødt/funksjonell (e.g. sigdcelleanemi) aspleni bør vaksinene startes 2 uker postoperativt eller så snart medfødt/funksjonell aspleni er konstatert (se detaljer under). Dersom det er planlagt immunosuppressiv behandling (f.eks kjemoterapi) i etterkant av splenektomi, bør vaksinasjonen utsettes til 3–6 måneder etter avsluttet immunosuppresiv behandling (med pågående antibiotikaprofylakse, se avsnitt vedr dette), dersom det ikke lar seg gjøre forut for operasjon. For råd om vaksinasjon etter kreftbehandling, se Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av kreft hos barn.

For informasjon om barnevaksinasjonsprogrammet og generelle råd om vaksiner og immunprofylakse til barn, se kapittel Vaksiner og immunprofylakse.

1. Pneumokokkvaksine

Det fins to pneumokokkvaksiner på det norske markedet; 13-valent konjugatvaksine (PKV13, Prevenar13^®) og 23 valent polysakkaridvaksine (PPV23, Pneumovax^®). Begge er ikke-levende.

Pneumokokkvaksine har vært inkludert i barnevaksinasjonsprogrammet siden 2006, de første årene med en vaksine som beskyttet mot 7 serotyper (PKV7). Denne ble byttet ut med vaksine som beskytter mot 13 serotyper (PKV13) i 2011. PKV13 er ikke nødvendig for barn med aspleni/hypospleni som er født etter 2011 og som har fulgt barnevaksinasjonsprogrammet i Norge med unntak av barn som gjennomgår kreftbehandling (se ovenfor).

I tillegg til PKV13, anbefales en dose PPV23 til de over 2 år. Ved behov for både PKV13 og PPV23, bør PPV23 gis minst 8 uker etter PKV13. Dersom PPV23 av en feil er gitt før PKV13, bør det gå minst 1 år før PKV13 gis.

* Dersom PKV vaksinen gitt var PKV7, bør barnet få en dose PKV13 (ev. flere ved ufullstendig grunnvaksinasjon). PPV23 gis i tillegg og minst 8 uker etter siste dose PKV13.

Analyse av pneumokokk-antistoffnivå i serum gjøres ved Folkehelseinstituttet. Opplysninger om problemstilling bør følge serumprøven. For mer info se: https://www.fhi.no/sv/laboratorie-analyser/analysetilbud/analyser-ved-avdeling-for-bakteriol/ og rekvisisjon: https://www.fhi.no/publ/skjema/rekvisisjon-remisse-for-mikrobiolog/

For mer informasjon om pneumokokkvaksiner, se Folkehelseinstituttets vaksinasjonsveileder om pneumokokkvaksine

2. Hemofilus influenza (Hib) vaksine

Hib vaksine finnes enten som enkelvaksine (Act-Hib^®) eller som kombinasjonsvaksine mot difteri, tetanus, kikhoste, polio og hepatitt B (Infanrix-hexa^®/Hexyon^®). Kombinasjonsvaksine inngår i barnevaksinasjonsprogrammet, og er den vaksinen som bør brukes dersom barnet ikke er grunnvaksinert mot andre sykdommer inkludert i denne vaksinen. Begge vaksinetyper er ikke-levende.

For mer informasjon om Hib-vaksiner, se Folkehelseinstituttets vaksinasjonsveileder om Hib-vaksine.

3. Meningokokkvaksine

Vaksine mot meningokokksykdom inngår ikke i barnevaksinasjonsprogrammet i Norge. Det fins to ulike vaksinetyper; meningokokk ACWY konjugatvaksine og meningokokk B proteinvaksine. Barn med aspleni/hypospleni bør tilbys begge vaksinetypene. Begge vaksinetyper er ikke-levende.

For mer informasjon om meningokokkvaksiner, se Folkehelseinstituttets vaksinasjonsveileder om meningokokkvaksine.

4. Influensavaksine

Barn i risikogrupper anbefales årlig vaksine mot sesonginfluensa. Vaksinering bør gis før vinterens influensasesong (dvs. perioden oktober-november), men anbefales også for barn i høyrisikogrupper som ikke ble vaksinert før sykdomssesongen begynte. NB det vil si at ikke alle barn med hypo/aspleni behøver influensavaksine. For risikogruppedefinisjoner, se Tabell 1 i Folkehelseinstituttets vaksinasjonsveileder om influensa.

Det fins to ulike typer influensavaksiner til barn i Norge; inaktivert injeksjonsvaksine og levende, svekket nasal vaksine. Inaktivert vaksine kan gis fra 6 md eller 3 år avhengig av preparat. Levende, svekket kan gis til barn 2–17 år, men er kontraindisert ved bl.a. immunsvikt (se lenke til Folkehelseinstituttet ovenfor for fullstendig liste). Dersom det er indisert med influensavaksine til pasienter med aspleni/hypospleni, vil det oftest være inaktivert vaksine som er aktuelt. For barn under 6 md alder er det ingen godkjent influensavaksine tilgjengelig. Vaksinasjon av nærkontakter til risikopasienter anbefales årlig.

For mer informasjon om influensavaksiner, se Folkehelseinstituttets vaksinasjonsveiledere om influensavaksine.

Vaksinasjon av barn med medfødt aspleni

Barn med medfødt aspleni kan følge barnevaksinasjonsprogrammet, i tillegg til å få en ekstra dose av både pneumokokkvaksine (PKV13, Prevenar13^®) og kombinasjonsvaksine som inkluderer Hib (Infanrix-hexa^®/Hexyon^®) ved 6 ukers alder. Det bør gjøres en individuell vurdering i forhold til de levende vaksinene i barnevaksinasjonsprogrammet (rotavirus, MMR og ev BCG) da disse kan være kontraindisert hvis barnet har annen immunsvikt i tillegg. Helsestasjonen bør kontaktes i god tid for å kunne planlegge for tilrettelagt vaksinasjon, vurderingen skal gjøres sammen behandlende pediater.

Barnet skal i tillegg ha meningokokkvaksiner i spedbarnsalder (se tabell under pkt 3 over), samt PPV23 (Pneumovax^®) etter fylte 2 år (se tabell under pkt 1 over).

Dekning av vaksiner på blå resept

Noen vaksiner til barn i risikogrupper refunderes på blå resept. Vaksiner som utleveres etter blåreseptforskriften må ekspederes direkte fra Folkehelseinstituttet og kan ikke hentes ut på vanlig apotek. Resepten må påføres tydelig indikasjon. For oversikt over hvilke vaksiner dette gjelder, se Folkehelseinstituttets nettside (Tabell 1).

Influensavaksine er ikke inkludert i blåreseptforskriften, men utleveres til redusert pris hver sesong til risikogrupper via kommune- og spesialisthelsetjenesten (gjelder kun injeksjonsvaksine).
For oversikt over tilgjengelige vaksiner fra Folkehelseinstituttet, se https://www.fhi.no/sv/vaksine/bestilling/vaksinepreparater-og-priser-/

Antibiotikaprofylakse

Alle barn uten (fungerende) milt bør ha antibiotikaprofylakse til minst 5 års alder, og minst i 2 år etter splenektomi uansett alder (gitt at barnet i.l.a den tiden har fått anbefalte doser pneumokokkvaksine som beskrevet over) (8). Etter dette, må profylakse individuelt vurderes i samråd med familien, der lokale/familiære forhold spiller inn (som geografi/nærhet til sykehus, sykdomsforståelse og compliance hos familie/pasient etc), om pasienten har hatt sepsis tidligere, og om pasienten har f.eks en underliggende immunsvikt. I utgangspunktet, ved norske forhold, bør vanlig Penicillin V (Fenoxymethylpenicillin, Apocillin^®) benyttes.

Dosering:

Tabell 1

Kilder (Tabell 1): BNF for Children, Kinderformularium/KOBLE

Dersom allergi/hypersensitivitet til penicillin, bør rask utredning gjøres ved nærmeste allergi-poliklinikk. Mulige alternativer vil være erytromycin eller trimetoprim-sulfametoksasol. Det er ikke rutinemessig anbefalt antibiotikaprofylakse ved f.eks enkle inngrep hos tannlege, men bør vurderes ved kirurgiske inngrep som involverer f.eks invasive prosedyrer i munnhule/tenner, paranasale sinus eller bronkoskopi, og ved gastroskopi (2,8).

Pasienter med aspleni som utvikler feber (>38.0 grader) må ha penicillin tilgjengelig hjemme (20 mg/kg/dose, maks 1320 mg/dose) og starte behandling umiddelbart, deretter oppsøke lege for legeundersøkelse så fort som mulig. Dette fordi fulminant sepsis kan utvikles svært raskt hos barn med aspleni. Dette er derfor en øyeblikkelig hjelp situasjon og pasienten må prioriteres! Pasienter uten milt bør ha opprettet kjernejournal og oppdatert informasjon i «kritisk info» i elektronisk pasientjournal. For barn med god allmenntilstand og åpenbare symptomer på øvre luftveisinfeksjon, hvor foreldre kjenner igjen symptomene som virale, er det lov å se an situasjonen hjemme, med lav terskel for legekontakt. Ved luftveisinfeksjon skal ekspektorat med farge, dyspne eller mellomørebetennelse alltid føre til legekontakt. Lokalt legekontor og sykehus må ha lett tilgjengelig informasjon vedr hastegraden, og dersom på reise, må de ha med en legeerklæring som forklarer denne hastegraden og hva som skal gjøres. Dersom mistanke om bakteriell infeksjon, skal barnet umiddelbart transporteres til sykehus og få intravenøs antibiotika. I Norge kan det startes med benzylpenicilin + gentamicin i sepsisdoser, eller dersom klinisk mistanke om meningokokksykdom ceftriakson (100 mg/kg, maks 4 g) så snart de ankommer sykehus. Dersom iv tilgang er tilgjengelig utenfor sykehus og transporttiden er lang (>1–2 timer), bør blodkultur tilstrebes (men ikke dersom dette forsinker administrasjon av antibiotika i betydelig grad) og en dose benzylpenicillin iv gis (50 mg/kg, maks 3 g) før transport til sykehus (5). Dersom pasienten skal på reise, må lokale resistensmønstre tas med i vurderingen.

Apocillin skrives ut på blå resept §2, kode D80/D84 (immunsvikt) eller annen kode der det evt er aktuelt.

Malariaprofylakse

Pasienter uten milt har økt risiko for alvorlig forløp ved Plasmodium falciparum infeksjon. Familien bør informeres grundig om dette, og reiser til endemisk område bør diskuteres med familien. Dersom barnet reiser til endemisk område, er det svært viktig at malaria profylakse (både medikamentell profylakse, myggnett/spray og generelle råd) overholdes.

Medical alert kort som pasienter uten (funksjonell) milt bør ha med seg/som bilde å telefon e.l:

 

 

Referanser

1. Price et al. The prevention and management of infections in children with asplenia or hyposplenia. Infect Dis Clin North Am 2007.;21:697-710
2. Price et al. The prevention and treatment of bacterial infections in children with asplenia or hyposplenia: Practice considerations at the Hospital for Sick Children, Toronto. Pediatr Blood Cancer 2006.; 46: 597-603
3. Stanford Childrens Health. Splenectomy vaccine protocol for pediatric solid organ transplant patients. https://pidpic.stanford.edu/2015/05/splenectomy-vaccine-protocol-for-pediatric-solid-organ-transplant-patients/
4. Salvadori et al. Canadian Pediatric Society position statement. Preventing and treating infections in children with asplenia or hyposplenia. Paediatr Child Health Vol 19, 2014.
5. Vådprogram splenektomi. Åhlin, Tedgård. Vårdplaneringsgruppen för pediatrisk hematologi. 2012.
6. Royal Childrens Hospital Immunization service. Prophylaxis against infection in asplenic subjects. https://www.rch.org.au/uploadedfiles/main/content/genmed/asplenia_protocol.pdf
7. American Academy of Pediatrics. Immunization in special clinical circumstances. Red Book, 2012.
8. Up to date. Prevention of infection in patients with impaired splenic function.