Bakgrunn

Insidens: Angis fra 1: 4000-25 000, nesten utelukkende gutter.
Mistenkes prenatalt hos et foster med stor, tykkvegget blære med bilateralt utvidet nyrebekken. Sekundær renal dysplasi med utvikling av nyresvikt in utero vil kunne føre til oligohydramnion. Prenatal ultralyd som viser økt nyreekkogenisitet, oligohydramnion (før uke 30), perinefrisk urinom eller ascites indikerer at både nyre og lungefunksjon hos fosteret kan være alvorlig affisert.
Hos den nyfødte vil tegn på nyresvikt og ev. respiratoriske problemer (lungehypoplasi pga oligohydramnion) være fremtredende, ev. UVI som første symptom.

Diagnostikk og utredning

• Klinikk: Blære og nyrer kan være palpable.
• UL-nyre-urinveier: Typisk er fortykket blærevegg, utvidet bakre del av urethra, bilateral hydronefrose og dysplastiske nyrer. Varierende funn avhengig av grad av obstruksjon.
• MUCG: Regnes som gullstandard. Enten via urethra (kan være vanskelig) eller via suprapubisk kateter. Bør gjøres snarlig hvis det er mistanke om urethraklaffer.
• Blodprøver: kreatinin, urinstoff, Na, K og syre-base status. Viktig som utgangspunkt.

Behandling og oppfølging

• Det anbefales tidlig endoskopisk reseksjon av urethraklaffer, hvis/når barnet er stabilt klinisk. Dette gjøres av barnekirurg (Trondheim/Oslo). Ta kontakt for diskusjon og overflytting hvis/når diagnosen er etablert eller sterkt mistenkt. Ved alvorlige former med høygradig obstruksjon og nyredysplasi anlegges ev. suprapubisk kateter før overflytting.
• Av og til kan det bli behov for bilateral nefrostomi ved obstruksjon i vesikoureterale overgang sekundært til svært tykkvegget blære. Dette vurderes av barnekirurg.
• Behandling av ev. nyresvikt (ses hos 40-50 % ved diagnosetidspunkt)

Prognose

Utvikling av nyresvikt (ev. etter mange år) ses hos opptil 50 % av alle med urethraklaffer.
Nyrefunksjon må følges med regelmessige kontroller.
Blærefunksjon må vurderes med urodynamikk hvis vedvarende dilatasjon eller miksjonsproblemer. Ved blære hypertoni («klaff-blære») kan lav-dose antikolinergika være aktuelt.
Ved tømningsproblemer og hyppige UVIer må man vurdere RIK.

Referanser

• Gonzales E (2002) Posterior urethral valves and other urethral anomalies. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AJ (eds)
• Campbell’s urology, 8th edn. Saunders, Philadelphia, pp 2207–2228
• British Journal of Urology 1998, 81, supppl. 2- 22-32. Meget godt om utredning/behandling.