Innholdsfortegnelse

Nyfødtveileder

12 Nefrologi og urologi

12.11 Nyreagenesi og ektopiske nyrer

Sist faglig oppdatert: 01202101.01.2021

Claus Klingenberg

Nyreagenesi

Insidens: Unilateral: 1: 2900, gutter hyppigere enn jenter. Bilateral: 1: 4000 (Potter syndrom)
Ved unilateral agenesi er ureter partielt atretisk eller mangler helt.
Kontralateral nyre er av og til malrotert/ektopisk (hos 15 %) og VUR forekommer hos ca 1/3, men er oftest lavgradig og uten større klinisk signifikans.
Hos noen foreligger ekstrarenale misdannelser/syndrom (Trisomier, CHARGE etc.)
Utredning postnatalt: Primært UL-nyre/urinveier og kun unntaksvis DMSA-scintigrafi/urografi hvis tvil om agenesi eller mistanke om ektopisk nyre kontralateralt. MUCG ikke rutinemessig, men vurderes hvis det tilkommer hyppige UVIer.
Oppfølging: Følges opp med UL for å se at det tilkommer en forventet kompensatorisk hypertrofi av gjenværende solitær nyre. Hvis dette ikke skjer må man følge opp videre med BT, urinprøver og nyrefunksjonsmålinger oppover i barnealderen.

Ektopiske nyrer

Enkle: Ofte assosiert med urogenitale anomalier som: manglende vagina, bikorn uterus, retrocaval ureter, kontralateral ektopisk ureter.
Hesteskonyrer: Assosierte misdannelser (CNS, GIT, hjerte, skjelett) vanlig
Krysset renal ektopi: Variant der begge nyrer er plassert på samme side

Referanse

  • UpToDate 2017: Overview of Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract (CAKUT)