Bakgrunn

Mistanke om medfødte misdannelser i nyre- og urinveier (CAKUT; Congenital Anomalies of the Kidney and Urinary Tract) rapporteres i opptil 2 % av prenatale rutine UL undersøkelser, men kun ca 1/3 av disse vil senere vise seg å være en anomali. CAKUT er hyppigere hos gutter enn jenter (2:1).
Samlet utgjør CAKUT ca 20-30 % av alle prenatalt påviste anomalier. CAKUT utgjør i dag den vanligste årsaken til kronisk alvorlig nyreskade som medfører behov for nyretransplantasjon

Pragmatisk inndeling av prenatale funn

Spesifikke problemer (unilateralt eller bilateralt)

• Multicystisk nyredysplasi (DD hydronefrose)
• Dobbeltanlegg av nyrer
• Nyreagenesi (kan også være bilateral)

Bilaterale problemer (17-30 %)

Obs. Oligohydramnion i 2. halvdel av svangerskapet (mesteparten av amnionvæske er da føtal urin!)

• Vedvarende distendert blære og fortykket blærevegg (urethraklaffer?)
• Polycystisk nyresykdom

Uspesifikke problemer = Dilatert nyrebekken

• Kan skyldes obstruksjon (hydronefrose), vesikoureteral refluks (VUR) eller ”normalvariant” (forbigående dilatasjon av urinveiene sees relativt ofte midt i svangerskapet).

Diameter på nyrebekken ≥ 4 mm før uke 33 og ≥ 7 mm etter uke 33 vil identifisere alle fostre som postnatalt vil ha hydronefrose, men mange med slik utvidelse vil senere ha normale nyrer (høy sensitivitet, lav spesifisitet). Hos de med prenatal mild utvidelse (5-10 mm) av nyrebekken vil VUR være det vanligste funn (hvis man gjør MUCG), men MUCG gjøres ikke rutinemessig på den indikasjonen. Opptil 90% av de med VUR påvist prenatalt er gutter.

Persisterende postnatal nyrepatologi kan forventes ved føtal AP-diameter:

• > 6 mm: Før uke 20
• > 8 mm Mellom uke 20 og 30
• > 10 mm: Etter uke 30

Oppfølging etter fødsel ved intrauterint påvist avvik

• Alle nyfødte som prenatalt har fått påvist AP-diameter av nyrebekken ≥ 10 mm (eller ≥ 8 mm før uke 30) skal undersøkes postnatalt med UL nyrer. Barsel/barnelege må uttrykkelig få beskjed om funn som er gjort intrauterint slik at videre oppfølging kan sikres!
• Vær spesielt oppmerksom på barn der det ble påvist prenatal AP-diameter av nyrebekken > 20 mm da dette prognostisk taler for at de på et senere tidspunkt vil få behov for kirurgi.
• Andre avvik enn utvidelse av nyrebekken må følges opp individuelt!
• UL nyrer/urinveier tas mens barnet er innlagt barsel (etter 48-72 timer alder) eller senest innen 10-14 dagers alder. Årsaken til at UL nyrer/urinveier ikke tas før barnet er 48-72 timer gammel er at tidligere utført undersøkelse kan bli falsk negativ pga liten diurese de første levedøgn som igjen gir mindre dilatasjon. På rtg. remisse oppføres intrauterint påvist AP diameter av nyrebekken!
• Definisjon av signifikant hydronefrose postnatalt: Ofte definert som en AP-diameter av nyrebekken > 10-15 mm eller > 50 % av nyrens diameter.

Videre oppfølging - avhengig av funn på første UL etter fødsel

Ved AP-diameter < 15 mm/moderate forandringer (men påvist AP-diameter ≥ 10 mm prenatalt)

• Ingen fast kjemoprofylakse
• Ny UL-undersøkelse ved 4-6 ukers alder. Hvis patologi/økende dilatasjon til ≥ 15 mm ved 4-6 ukers alder; vurder diurese-renografi (MAG), se ellers kapittel 12.4 om hydronefrose.

Ved AP-diameter ≥ 15 mm og/eller betydelige forandringer (dilaterte calyces etc.)

• Start fast Trimetoprim-profylakse 10 mg/ml, 2-3 mg/kg x 1, ev. Furadantin etter 1 måned.
• Ved unilaterale problemer: Ny UL-nyre/urinveier og diurese-renografi (MAG) ved (4-) 6 ukers alder, se ellers punkt 12.4 om hydronefrose for videre oppfølging.
• Ved bilaterale problemer: Man må vurdere MUCG for å utelukke urethraklaffer (er blærevegg fortykket?) I tillegg ny ultralyd og urografi ved 4 ukers alder. Kfr. ev. barnekirurg.
• Ved vedvarende dilatasjon av nyrebekken og ureter og ingen påvist obstruksjon (overgangsstenose, terminal ureterstenose) bestilles MUCG mtp vesikoureteral refluks (VUR)

Annen utredning/oppfølging

• Kreatinin, Na, K og syre/base behøver man kun å ta ved betydelig patologi som forventes å påvirke nyrefunksjonen (bilateral patologi).
• Etter ev. operasjon eller anleggelse av nefrostomi pga obstruktiv misdannelse må man følge diurese, vekt og elektrolytter nøye. Ofte oppstår en transient post-obstruktiv polyuri pga at en tidligere obstruert nyre har nedsatt evne til å konsentrere urin (tubulær funksjon)

Referanser

• Se under 12.4