Dilatasjon av urinveier kan skyldes:

• Obstruksjon (omtales her); hyppigere hos gutter og vanligvis partiell (ikke komplett).
• VUR og/eller medfødt anomali/dysplasi av nyre/urinveier uten obstruksjon (omtales separat)

Predileksjonssteder for obstruksjon:

1. Overgang nyrebekken-ureter: Overgangsstenose
2. Overgang ureter-blære: Terminal ureter-stenose (eller ureterocele eller ektopisk ostium)

Overgangsstenose (ureteropelvic junction obstruction)

• Luminal obstruksjon (intrinsic narrowing): Vanligst! Skyldes antagelig en unormal fordeling av muskel- og kollagen fibre i uretero-pelvine overgang. Svært sjelden kan man finne klaffe-lignende prosesser eller benigne polypper som årsak til intraluminal obstruksjon.
• Ekstraluminal obstruksjon (extrinsic compression): Kan skyldes aberrante kar, leieanomalier, bånd eller adheranser. Gir ofte intermitterende obstruksjon. Relativt sjelden (10%).

Anatomisk grad av dilatasjon vil ikke i alle tilfeller kunne predikere videre prognose:
En mild dilatasjon kan progrediere og en alvorlig dilatasjon kan av og til gå tilbake.

Ved ensidige overgangsstenoser må man bruke funksjonsundersøkelser (i praksis renografi) i den regelmessige oppfølgingen. Ved bilaterale problemer vil symmetrisk funksjon kunne skyldes at begge nyrer er like mye skadet og i slike tilfeller er renografi av mindre betydning. Det gjøres allikevel preoperativt for å vurdere hvilken side man skal operere først samt for å se på avløpsforhold.

Alle barn med påvist hydronefrose (AP-diameter ≥ 15 mm) bør undersøkes med diurese-renografi (MAG) i (4-) 6 ukers alder. Før denne tid er nyrene så ”umodne” at man ikke får gode/sikre resultater og det er sjelden indisert med kirurgi før denne alderen. Samtidig med diurese-renografi tas kontroll UL av nyre og urinveier, og i utvalgte tilfeller gjøres også urografi (med furosemid 1 mg/kg)

Diurese-renografi (MAG3) kan gi følgende svar

1. Dårlig funksjon (funksjon affisert nyre < 20 %)
   Nyren er vanligvis ikke reparabel, de fleste anbefaler nefrektomi (noen pyeloplastikk). Alternativt percutan nefrostomi i 6 uker for å se om funksjonen bedres. Diskuter med barnekirurg.
2. Moderat funksjon (funksjon affisert nyre 20-39 %)
   Ny kontroll renografi + UL nyrer/urinveier ved 3 måneders alder (ca 6 uker etter den forrige). En liten andel i denne gruppen vil forverres frem til 3 måneders alder, de fleste holder seg stabile. Barn i denne gruppen, som også har vedvarende hydronefrose, skal diskuteres med barnekirurg. Det kan være indikasjon for kirurgi, men kun halvparten av de opererte vil få bedret funksjon postoperativt.
3. God/symmetrisk funksjon (funksjon affisert nyre ≥ 40 %)
   Ny kontroll diurese-renografi + UL-nyrer/urinveier ved 4-6 måneders alder. Denne gruppen utgjør et ”dilemma”. Færre enn 30 % vil «trenge» kirurgi og hovedsakelig vil det være barn med mest uttalt grad av dilatasjon (AP diameter > 50 mm). Kan være nødvendig med ytterligere oppfølging med renografi undersøkelser for å være sikker på at funksjon ikke avtar. Barn i denne gruppen bør ev. diskuteres med barnekirurg, men husk at de fleste overgangsstenoser kan følges opp konservativt.

Antibiotikaprofylakse anbefales ikke hvis:

• Asymptomatisk barn (ikke hyppige UVI)
• Dilatasjon av nyrebekken stabil eller avtagende, og AP-diameter < 50 mm
• God symmetrisk funksjon.

Kirurgi kan være indisert (diskuter med barnekirurg):

• Unilateral hydronefrose og moderat funksjon av affisert nyre (20-39 %) ved 3 mnd. alder.
• AP-diameter > 50 mm; disse bør i utgangspunktet opereres senest ved 6 mnd. alder selv om funksjon initialt skulle være god da de ”alltid” vil få gradvis forverring av funksjon.
• Symptomatisk overgangsstenose (infeksjon, smerter)
• Avtagende split nyrefunksjon ved renografi (reduksjon med > 10 % eller funksjon < 40 %)
• Bilateral hydronefrose/overgangsstenose med dilatasjon > 20 mm. I slike tilfeller vil operasjon vanligvis være indisert ved 3 måneders alder. Man gjør pyeloplastikk på den siden med dårligst funksjon/mest uttalt dilatasjon først. Funn må diskuteres med barnekirurg

Terminal ureterstenose/-obstruksjon

Vanligvis forårsaket av strukturanomali i distale segment av ureter med økt mengde kollagenfibre, cellulær hyperplasi eller endret sammensetning av glatt muskulatur. I det dilaterte segment proximalt for stenosen finnes ofte hypertrofi/hyperplasi av glatt muskulatur (sannsynligvis sekundært til stenosen).

Utredning

• Ultralyd: Dilatert nyrebekken og ureter
• Urografi: Fremstilling av ureter. Ved å gi furosemid 1 mg/kg kan man i tillegg vurdere funksjonell grad av obstruksjon.
• Diurese-renografi (MAG3) ved (4-)6 ukers alder ved unilateralt problem
• MUCG: mtp VUR som kan forekomme samtidig som det er obstruksjon.
• Ev. cystoscopi for å vurdere blære og ostier. Ureterocele? Ektopisk ureter?

Konservativ behandling

Spontan tilbakegang av terminal ureterstenose er ikke uvanlig.
Konservativ behandling (antibiotikaprofylakse) er anbefalt ved stabil nyrefunksjon(renografi), ingen økende dilatasjon og asymptomatisk pasient.
Renografi ved 3 og 12 måneders alder for å vurdere funksjon anbefales.

Kirurgi (reimplantasjon)

Gjøres ved hyppige UVIer, økende dilatasjon og fallende funksjon på gjentatte renografi-undersøkelser. Ved funksjon < 15 % vil ofte nefroureteroectomi anbefales.

Sentrale referanser 12.3 og 12.4

• Yiee J, et al. Management of fetal hydronephrosis. Pediatric Nephrology. 2008;23:347-53
• Roth JA, et al. Prenatal hydronephrosis. Current Opinion in Pediatrics. 2001;13:138-41.
• Coelho G, et al. Outcome of isolated antenatal hydronephrosis: a prospective cohort study. Pediatric Nephrology. 2008; 22: 1727-34
• Toiviainen-Salo S, et al. Fetal hydronephrosis: is there hope for consensus? Pediatr Radiol 2004; 34: 519–529.
• Siemens D, et al.: Antenatal hydronephrosis: thresholds of renal pelvic diameter to predict insignificant postnatal pelviectasis. Tech Urol 1998, 4:198–201.
• Generell Veileder i Pediatri, kap 10. Revidert utgave 2010. www.pedweb.no
• UpToDate 2017: Overview of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) og Congenital ureteropelvic junction obstruction og Overview of fetal hydronephrosis