Bakgrunn

Spontane isolerte tarmperforasjoner- SIP (betegnes også som fokale isolerte tarmperforasjoner - FIP) hos svært premature barn er en egen tilstand som skiller seg fra den massivt inflammerte tarmen man finner ved NEC. Gjennomsnittlig gestasjonsalder hos pasienter med SIP er lavere enn hos de med NEC. Kombinasjon indometacin og tidlig steroider ga økt risiko for SIP, men denne kombinasjonen brukes ikke i dag. Andre risikofaktorer, utenom lav GA, er ikke sikkert identifisert. Det spekuleres i om en defekt i muskellaget i tarmen kan være en etiologisk faktor.

Ved SIP finner man, under operasjonen, oftest en enkel perforasjon (5-10 mm i diameter) i distale ileum på den anti-mesenteriske siden av tarmen (”blow out lesion”). Perforasjonen kan imidlertid også være i colon. Omliggende tarm ser vanligvis viabel ut. I motsetning til NEC er det liten risiko for senere strikturutvikling.

Symptomer og klinikk

Symptomene oppstår ofte allerede i 1. leveuke (tidligere enn NEC) og kan være relativt sparsomme initialt. SIP oppdages av og til tilfeldig på bakgrunn av fri luft i buken. Ofte er pasientene påfallende klinisk stabile, og har i tidlig fase ingen tegn på peritonitt eller alvorlig sykdom.
Man kan senere finne en lett utspilt buk, aspirat og nedsatt tarmmotilitet. Blålig misfarging av huden i lysken/scrotum kan skyldes lekkasje av mekonium, og skal være typisk for SIP. Bukveggsødem, kraftig rubor av huden og blodig avføring er sjelden. Luft i tarmvegg eller lever er tegn på NEC og ikke tegn på SIP. Ofte lav CRP ved SIP. Trombocytopeni vanligere ved NEC.

Utredning og diagnostikk

Rtg oversikt abdomen

• Fri luft som tegn på perforasjon. Ses ikke alltid.
• Mild tarmdistensjon som går tilbake. Etter hvert ser man avtagende luft i tarmen og til slutt ingen luft i tarm (”gasless abdomen”). Avtagende tarmluft gir mistanke om perforasjon.

UL brukes for å påvise ascites (fri væske med debris/mekonium)
Lab: Uspesifikt i tidlig fase; kan være helt normale prøver og ingen tegn på infeksjon.

Behandling og oppfølging

Konsulter vakthavende gastrokirurg og kontakt barnekirurg ved regionalt senter. Vanligvis indisert med operasjon/laparotomi. Oftest mindre omfattende kirurgi/reseksjon enn ved NEC. Lukking av defekten/primær anastomose er mulig uten at man alltid må legge stomi. Peritoneal drenasje anbefales av noen, perforasjonen skal kunne lukke seg spontant (betviles av andre). Ved helt kritisk forløp og/eller svært utspilt buk kan drenasje bidra til å redusere distensjon og bedre ventilasjon i en periode. Fare for senere peritonitt. Gi antibiotika-profylakse (ampi/genta/metronidazol) perioperativt. Helst anlegg CVK for parenteral ernæring postoperativt.

Referanser

• Pumberger W et al. Spontaneous localized intestinal perforation in very-low-birth-weight infants: a distinct clinical entity different from necrotizing enterocolitis. J Am Coll Surg 2002; 195: 796-803.
• Okuyama H et al. Focal intestinal perforation in extremely-low-birth-weight neonates: etiological consideration from histological findings. Pediatr Surg Int 2002; 18: 704-6
• Hunter CJ et al. Evidence vs experience in the surgical management of necrotizing enterocolitis and focal intestinal perforation. J Perinatol. 2008; 28 Suppl 1:S14-7.
• Kubota A, et al. Focal intestinal perforation in extremely-low-birth-weight neonates: etiological consideration from histological findings. Pediatr Surg Int 2007; 23: 997-1000
• Holland AJ. Comment: focal intestinal perforation in extremely-low-birth-weight neonates: etiological consideration from histological findings. Pediatr Surg Int. 2008; 24: 387.