Bakgrunn

Insidens rundt 1:2500 – 4500 fødsler. Ved føtal ultralyd kan polyhydramnion og tom/liten magesekk gi mistanke, men generelt er prenatal deteksjonsrate relativt lav (20–45 %). Omtrent 50 % av tilfellene har assosierte misdannelser somhjertefeil, skjelett-/virvelanomalier, urogenitale misdannelser, andre mage-tarm-anomalier, kromosomfeil (trisomi, VATER/VACTERL, CHARGE syndrom). Long-gap atresi er hyppigere hos barn med Down syndrom. Rundt 85–90 % har trakeoøsofagal fistel (type C).

Symptomer og klinikk

I rundt 2/3 av tilfellene er det polyhydramnion i svangerskapet.
Symptomer oppstår oftest rett etter fødsel

• Respirasjonsbesvær
• Spyttsekresjon, manglende svelging
• Spisebesvær, gulping, hosting, svelger vrangt

En H-fistel (Type E) gir mindre akutte symptomer, men hosting og pustebesvær under måltid (aspirasjon) og gjentatte pneumonier. Diagnosen blir ofte forsinket og er utfordrende.

Diagnostikk og utredning

• Sonde som stopper før ventrikkel (10–15 cm)
• Rtg thorax + oversikt abdomen uten kontrast kan vise en blind utvidet øsofagusstump med luft og sonde som krøller seg. Luft i ventrikkel er bevis for trakeoøsofageal fistel
• Vurder ekko mtp ledsagende hjertefeil

Behandling og oppfølging

Utfordringer: Aspirasjon til luftveier, vanskelig intubasjon pga avvikende anatomi, ventilasjon av fistel kan gi mye luft i ventrikkel uten mulighet for avlasting.

• Sonde 8–10 Fr. Aspireres hver 15 min ev kontinuerlig sug
• Null per os
• Start infusjon glukose 100 mg/ml, 40–60 ml/kg/d.

Ved fistel:

• Hodeleie heves til 30–40 grader
• Ved respirasjonsbesvær, forsøk nesebrille og caffein citrat
• Unngå profylaktisk intubasjon og CPAP behandling

Barn med øsofagusatresi og/eller trakeoøsofagal fistel skal overflyttes til St Olavs Hospital i Trondheim eller OUS-Rikshospitalet i Oslo så snart som mulig. Telefonkonferanse med mottakende avdeling.

Referanser

• Oermann CM, et al. Congenital anomalies of the intrathoracic airways and tracheoesophageal fistula. UpToDate 2021
• Bondoc AJ, et al. Oesophageal atresia and trachea-oesophageal fistula. BMJ Best Practice. Last updated: Nov 23, 2018.
• Brantberg A, et al. Esophageal obstruction-prenatal detection rate and outcome. Ultrasound Obstet Gynecol. 2007; 30: 180-7