Bakgrunn

Medfødt diafragmahernie (CDH) forekommer med en insidens på omkring 1:2.500 levendefødte. CDH er en alvorlig misdannelse med høy mortalitet og morbiditet. I 40–50 % av tilfellene forekommer CDH som ledd i et syndrom (f.eks Fryns, Simpson Golabi Behmels etc.), en kromosomfeil og/eller assosiert med andre alvorlige misdannelser. De fleste tilfeller diagnostiseres prenatalt og følges opp/forløses i Trondheim eller i Oslo. Prognosen er avhengig av lokalisasjon av hernie, leverposisjon og hode-lunge ratio (observed/expected lung-to-head-ratio; O/E LHR).

Symtomer og klinikk

• Oftest alvorlig respiratorisk besvær fra fødsel eller etter noen timer
• Nedsatt respirasjonslyd, ev tarmlyd i thorax
• Hjertelyder på høyre side ved ve. side hernie
• Innsunken abdomen
• Kan oppdages senere (mnd/år) ved respirasjonsbesvær og bildediagnostikk

Utredning og diagnostikk

• Rtg thorax: påvisning av luftfylt tarm ev andre abdominale organ i thorax. Forskjøvet hjerte til motsatt side av hernie.
• Vurdere behov for ekkokardiografi før overflytting

Behandling og oppfølging

Strategier:
Alle har en pulmonal hypertensjon og begge lungene vil i større eller mindre grad være hypoplastiske. Operativ korreksjon planlegges etter 3–7 dager når lungetrykket er normalisert/subsystemisk. I påvente av operasjonen skal ventilasjonen være mest mulig skånsom for å unngå baro-/volumtraumer av de hypoplastiske lungene.

Mottak/stabilisering

• Fortrinnsvis planlagt mottak ved OUS eller St Olav’s hospital
• Barn som fødes ved annen avdeling, bør snarest og i samråd med mottagende avdeling overflyttes.
• Unngå bagging eller annen non-invasiv respirasjonstøtte (luft i mage-tarm vil forverre plassforhold til lungene)
• Intubasjon – intuberes umiddelbart ved store defekter. Ved vanskelig innsyn snus hode mot mistenkt hernieside. Hos selvpustende barn gis sedasjon og muskerelaksans (helst suksametonium for å unngå bagging) før intubasjon.
• Det anbefales konvensjonell respirator med lave tidalvolumer, PEEP (3–)5 cm H₂O, PIP < 25 cm H₂O og frekvens
• 40–60.
• Ventrikkelsonde med rtg kontroll for plassering, kontinuerlig eller regelmessig aspirasjon. Ingen mat i magen.
• Innleggelse av NVK og arteriell tilgang (helst preduktal)
• Væske første døgn 40 ml/kg/d
• Unngå smerte og stress (forverrer ofte pulmonal hypertensjon), barnet må sederes adekvat.
• Unngå relaksasjon, men gis hos kritisk syke sammen med sedasjon.
• Kan være aktuelt med hypotensjonsbehandling – gi først væskestøt 10–20 ml/kg NaCl, deretter oppstart inotropi. Videre behandling bør skje i samråd med mottagende avdeling

Ønsket behandlingsmål:

• Preduktal (høyre hånd) SpO2 85–95 % og postduktal SpO2 > 70 %
• pCO2 6.5–8.5 kPa
• pH > 7.25, kan akseptere ned til 7.20 ved god organperfusjon
• MAP > 45 mm Hg (> uker GA ved prematuritet)
• Kap. fylningstid < 3 sek
• Laktat < 3 mmol
• Timediurese > 1 ml/kg/t

Surfaktant: Ingen holdepunkter for at det bedrer prognosen, gis på vanlig indikasjon til premature

HFV: Kan være aktuelt ved PIP > 25 ved konvensjonell respiratorbehandling, men vanskeliggjør transport. I en RCT publisert i 2015 var det ingen fordeler med HFV versus konvensjonell respiratorbehandling.

iNO: Studier har vist at det er respondere og non-respondere med iNO. Ved kritisk oksygensvikt kan iNO forsøkes 10–20 ppm. Dersom det ikke er effektiv respons i løpet av 1 time bør iNO raskt trappes ut.

Konferer med mottagende avdeling for behandlingsstrategier mht ventilasjon, oksygenering og hypotensjonsbehandling og planlegging av rask transport og overflytting. Det er ofte en initial «honeymoon»-periode der barnet er lettere transportabelt.

Referanser

1. Hedrick H, Adzick NS. Congenital diaphragmatic hernia in the neonate. In: UpToDate 2021
2. The Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia C, et al. Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline. CMAJ. 2018;190 (4): E103-E12.
3. Snoek KG, et al. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus – 2015 Update. Neonatology 2016; 110:66-74
4. Snoek KG, et al. Conventional Mechanical Ventilation Versus High-frequency Oscillatory Ventilation for Congenital Diaphragmatic Hernia: A Randomized Clinical Trial (The VICI-trial). Ann Surg. 2016; 263:867-74