Bakgrunn

Kardial stuvningssvikt er en tilstand der hjertet ikke evner å pumpe nok blod til å tilfredsstille kroppens krav, på grunn av nedsatt myokardkontraktilitet eller fordi det stilles eksessive hemodynamiske krav til hjertet, ev. en kombinasjon av begge. Hjertet og perifer sirkulasjon må betraktes som et hele. Det er derfor mer korrekt å snakke om sirkulasjonssvikt.

Kardiogene årsaker til sirkulasjonssvikt

Pumpesvikt på grunn av kardiomyopati, myokardiskemi, arytmi, anomal venstre koronararterie, metabolske defekter og infeksjoner. Husk at alvorlig enterovirusinfeksjon kan debutere med myokarditt (hjertesvikt, infarkt, arytmier) som ledd i en kompleks multiorgansvikt (hepatitt, koagulopati, CNS affeksjon).

Volumoverbelastning

• Ved store V-H-shunter, spesielt på arterie- eller ventrikkelnivå; PDA, truncus arteriosus communis, aortikopulmonalt vindu (disse 3 gir økte perifere pulser), VSD, univentrikulære hjerter, ASD
• Ved uttalte klaffelekkasjer
• Ved totalt anomale lungevener

Stenotisk hjertefeil spesielt på V side (hypoplastisk venstre hjertesyndrom, coarctatio aortae, avbrutt aortabue, kritisk aorta- eller mitralstenose, cor triatriatum)

Andre årsaker til sirkulasjonssvikt

• Negativ inotropi (ved hypoksi, acidose, hypotermi, hypoglykemi, hypokalsemi og hypomagnesemi)
• Hypovolemi (blod-, plasma-, væsketap)
• Lav perifer karmotstand (sepsis, anafylaksi eller medikamenter)

Klinikk og symptomer

• Forstørret lever, ev. milt.
• Ødemer og vektøkning, sjelden deklive ødemer.
• Økt lungegjennomblødning eller lungestuvning gir takypne, ev. respiratorisk distress, krepitasjoner samt økt tendens til nedre luftveisinfeksjoner.

Inadekvat hjerteminuttvolum øker adrenerg nevrohumoral tonus, som gir redistribuering av blodstrømmen til vitale organer med blekhet, kjølige ekstremiteter, svetting og klam hud, oliguri, rastløshet, angst, takykardi, ernæringsproblemer og dårlig trivsel.

Kliniske symptomer og tegn er uspesifikke og diagnostikken kan være vanskelig. Spesielt gjelder det ved samtidig kompliserende tilstander som infeksjoner, hypoksemi eller psykomotorisk retardasjon.

Det finnes ingen standardisering av sviktsymptomer hos barn, og symptomenes betydning er dårlig definert. En undersøkelse av spedbarn viste at måltidsmengde under 80 ml og/eller måltidslengde over 40 minutter var de kliniske tegn som hadde sterkest sammenheng med kronisk hjertesvikt.

Jo yngre pasienten er når stuvningssvikten inntrer, jo dårligere er prognosen. Dette både fordi det ofte er de alvorlige feil som manifesterer seg tidlig og fordi hjertet hos nyfødte og små spedbarn tolererer dårlig trykk- og volumoverbelastning, responderer dårligere på inotrope medikamenter og har et umodent adrenergt nervesystem. Myokard har dårligere evne til å adaptere seg til ulike former for metabolsk stress. Spesielt ved akutt innsettende hjertesvikt utvikles raskt hypotermi (som øker O2-behovet), hypoksemi og acidose, hypoglykemi, hypokalsemi-, hypomagnesemi, ev. sjokk og respirasjonssvikt. Takyarytmi kan gi hjertesvikt med hydrops intrauterint, kan behandles med antiarytmika.

Utredning og diagnostikk

• EKG: Akse? Hypertrofitegn? Arytmi?
• Rtg. thorax: Lungekar? Hjertestørrelse? Hyperinflaterte lunger?
• Ekkokardiografi: Indirekte tegn på svikt er utvidelse av atriene og dilatert V. cava inferior med redusert respirasjonsavhengig variasjon. Mål for venstre ventrikkels funksjon (forkortningsfraksjon) er viktig for oppfølging av pasienter og ved primær diagnostikk, men i mange tilfeller begrenses nytteverdi ved anatomiske avvik.
• ProBNP. Obs aldersavhengige normalverdier, men kan være nyttig å følge over tid.
• Ev. henvisning til OUS-RH for hjertekateterisering og videre utredning.

Behandling og oppfølging

A. Akuttbehandling av kardiogent sjokk

Respirator: Assistert ventilasjon/respiratorbehandling, ofte med minst 50 % O2 initialt. (I tilfeller hvor oksygentilførsel antas å føre til en ugunstig økning av lungeflow må man være tilbakeholden. Dette gjelder spesielt ved hypoplastisk venstre hjertesyndrom).

• Acidose, hypoksi, hypoglykemi og hypotermi korrigeres.
• Væskeinntaket reduseres til ca 75 % av normalt vedlikeholdsbehov.
• Infeksjonsparametre sjekkes, og ved mulig sepsis gis antibiotika.

Etter initial stabilisering må en mistenkt hjertefeil raskt diagnostiseres. Hvis systemisk eller pulmonal blodstrøm er ductusavhengig startes Prostivasdrypp (se prosedyre ductusavhengige feil, kap. 6.1). Ved behov for pressor, se kap. 6.2-3.

Kardiogent sjokk med hypovolemi og lavt venetrykk sees særlig hos nyfødte og små spedbarn med større medfødte hjertefeil - ofte etter diuretika eller større blodtap. Kliniske funn er dårlig perifer sirkulasjon (kapillær refill > 2-3 sekunder, kjølig perifert), oliguri og acidosetendens. Det er her viktig å korrigere hypovolemi med tilførsel av volum ekspander (NaCl 9 mg/ml, ev. plasma/blod) for å bedre perifer sirkulasjon og ev. gi blod hvis behov for økt O2 transport.

Kardiogent sjokk kan også være ledsaget av høyt venetrykk og stuvning, der diuretika, inotrope stoffer og vasodilaterende midler er indisert. Hos agiterte spedbarn, spesielt ved lungeødem er sedasjon nødvendig (fortrinnsvis Morfin 0,1 mg/kg i.v.) for å redusere O2-forbruket og nedsette venøs return.

B. Medikamentell behandling av "kronisk" hjertesvikt

Medikamentell behandling av kronisk hjertesvikt sikter på å øke hjertets yteevne, bedre perifer sirkulasjon og nedsette systemisk og pulmonal shunting.

• Ved moderat svikt vil man ofte ved V-H-shunter starte med diuretika og som neste trinn gå over på ACE-hemmere.
• Ved kardiomyopati gies ofte initialt diuretika og etterhvert ACE-hemmer.
• Ved kronisk progressiv hjertesvikt pga kardiomyopati eller inoperable hjertefeil kan hjertetransplantasjon være siste utvei.

Digoxin (Lanoxin^® mikstur 50 mikrogram/ml)

Omdiskutert hos nyfødte. Brukes stort sett ikke hos premature og i langt mindre grad enn tidligere hos fullbårne. Kontraindikasjoner er AV-blokk, subvalvulær aortastenose, infundibulær pulmonalstenose (f.eks uoperert Fallot) og obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati.
Forsiktighet ved økt følsomhet for digitalis som f.eks hypokalemi, myokarditt og i postoperative fase. Dosereduksjon ved nyresvikt. Antidot (Digibind®) til bruk i nødsituasjoner/ved overdosering.
Digitalisering (”metning”) gis som 50% - 25% - 25% med 8 timers intervall (kan gis med 6 timers intervall ved takyarytmi). Daglig vedlikeholdsdoser er ca. 20% av digitaliseringsdose og denne fordeles på 2 doser og startes 12 timer etter siste metningsdose. Dosering i.v. = p.o. x 0.7.

Serumnivå: Steady state oppnås etter 4-7 dager med vedlikeholdsbehandling.
Hos ustabile barn (betydelig svikt, påvirket lever-/ nyrefunksjon, andre medikamenter) tas likevel orienterende serumspeil etter 2 dager med vedlikehold.
Ved endring av vedlikeholdsdose: ny steady state etter 4 - 7 dager. Serumspeil taes før neste dose. Ønsket nivå: 0,6–1,2 nmol/l (tidligere anbefalt 1,2-2,5 nmol/l). Toksisk nivå: > 3,5 - 4 nmol/l.
Justering av dose: (ønsket speil/målt speil) x nåværende døgndose = ny døgndose

Diuretika

• Furosemid (Diural^® dråper 10 mg/ml) mest brukt. Dosering IV/PO 0,5-2,0 mg/kg x 1-3. Obs hypokalemi (kan sekundært øke digitalissensitivitet).
• Hydroklortiazid: p.o. 2-4 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser.
• Spironolakton: p.o. 2-4 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser. Kaliumsparende, kan være nyttig ved langtidsbehandling. Kan gi hyperkalemi ved redusert nyrefunksjon. Forsiktighet/lavere dosering ved kombinasjon med ACE-hemmere.

For dosering hydroklortiazid og spironolakton ved BPD, se kap. 5.13

ACE-hemmere

Fører til systemisk vasodilatasjon, reduksjon av ventriklenes fylningstrykk og nedsatt aldosteron-produksjon. Dette fører til en balansert reduksjon av afterload. Antas å gi nedsatt Qp/Qs-ratio ved shunter på ventrikkel-arterienivå.
Kreatinin, elektrolytter og hematologisk status bør kontrolleres før behandlingsstart og 3-4 dager senere. Bivirkninger kan være proteinuri, ev. nedsatt nyrefunksjon, angioødem, tørrhoste og nøytropeni.
NB! Må seponeres minimum 48 timer før planlagt anestesi p.g.a. fare for perioperativ hypotensjon.
Kaptopril mikstur 1 mg/ml eller 5 mg/ml. (Bestilles fra apoteket, holdbar uåpnet/åpnet 1 mnd.)
Dosering: Se eget «Opptrappingsskjema for kaptopril hos barn med hjertesvikt» utarbeidet av Barnekardiologisk interessegruppe, 2018. Startdose på 0,1 mg/kg som trappes opp til (max) 1,0 mg/kg x 3 i løpet av 4 dager i henhold til skjema og etter kontroll av blodtrykk og blodprøver
Enalapril tbl. a 2,5 mg (kan knuses; brukes primært til eldre barn).

Referanse

• Nir A, et al. NT-pro-B-type natriuretic peptide in infants and children: reference values based on combined data from four studies. Pediatr Cardiol. 2009; 30: 3-8. Review.
• Pediatric cardiomyopathies: causes, epidemiology, clinical course, preventive strategies and therapies. Future Cardiol. 2013 November; 9.
• Presentation, Diagnosis, and Medical Management of Heart Failure in Children: Canadian Cardiovascular Society Guidelines, Kantor et al. Canadian Journal of Cardiology 29 (2013)
• Avsnitt om Hjertesvikt i Generell Veileder i Pediatri, oppdatert 2018.11.05

Publisert 2021: Basert på prosedyre av Sørland/Holmstrøm, Rikshospitalet.