Bakgrunn

Sinustakykardi hos spedbarn defineres som en sinusrytme med hjertefrekvens (HF) > 160–180 slag per minutt (spm). Sinustakykardi er en fysiologisk respons på tilstander som smerte, stress, feber, agitasjon, anemi, hypertyreose eller infeksjon. Ulike medikamenter kan også gi sinustakykardi. Typisk maksimal hjertefrekvens ved sinustakykardi er 220 spm. Det er viktig å skille sinustakykardi fra en patologisk takykardi/takyarytmi 

En patologisk takykardi/takyarytmi kjennetegnes av mangel på HF-variabilitet, unormale P-takker, forlenget PR-intervall, raske endringer i HF og unormal hjertefunksjon ved ekkokardiografi. Takyarytmier inndeles tradisjonelt i supraventrikulære (SVT) eller ventrikulære (VT).       Alternativt kan de inndeles etter hvilket anatomisk område i hjertet som er affisert initialt: atriet, ledningssystemet eller ventrikkelen (se under)

• Vanligvis er barn med SVT hjertefriske, men har abberant ledningsvei/aksessorisk bane 
• Imidlertid kan det være underliggende kardiale/non-kardiale årsaker til takyarytmier. 
  • Medfødte hjertefeil: Ebstein anomali. Etter operasjon av TGA eller andre hjertefeil.
  • Kardiomyopatier
  • Fettsyreoksidasjons-defekter (MCADD, LCADD). Hvis dette påvises er det meget viktig at man også gir glukose IV i høye doser (10 mg/kg/min). 
  • Mitokondriesykdommer og propionsyreemi 

ATRIALE TAKYARYTMIER

Atrieflutter (AFL)

• Relativt sjelden. Vanligst hos barn etter operasjon medfødt hjertefeil: Kan også ses hos hjertefriske, særlig i foster- og i nyfødtperioden.
• Skyldes en intraatrial reentry-takykardi. 
• På EKG ses en «sagtakket» kurve med 2 eller flere P-takker mellom normale smale QRS komplekser, kan bli lettere synlig etter at det er gitt adenosin.
• Atriefrekvens ofte rundt 400 (300–500)/min med en ventrikkel-frekvens på 150–300/min (2:1 overledning). 
• Ved 1:1 overledning vil barnet utvikle kardiovaskulær kollaps. 
• Prognose: Sjelden tilbakefall etter at den er konvertert, man gir derfor ikke rutinemessig medikamentell profylakse. Obs hos noen pasienter med atriale takyartymier kan det foreligge arvelige primære arytmi-syndromer (LQTS, Brugada), EKG må undersøkes!

Premature atriekontraksjoner (PAC)

• Vanlig hos friske nyfødte og spedbarn. Ufarlig. 
• Avhengig av hvor refraktær ledningsbanen er kan man få bortfall av neste ventrikkelkompleks, abberant ledning eller et normalt QRS kompleks etter PAC. 
• Ingen tiltak.

Ektopisk atrial takykardi (EAT)

• Atrial ektopi er vanlig hos foster og nyfødte. 
• Kjennetegnes av unormal P-takk før et normalt QRS kompleks. P-takken kan stamme fra ett fokus (unifokal) eller fra flere ”vandrende” foci (multifokal). Vanligvis vil det/de ektopiske fokus/foci gradvis slutte å gi impulser, og så lenge tilstanden ikke gir en alvorlig takykardi trenger den ingen behandling. I noen tilfeller kan unifokale EAT øke på i frekvens (”warm up”) og deretter i perioder stoppe (”cool down”), men de kan gi også gi vedvarende frekvens rundt 180–200 som kan medføre hjertesvikt.
• Viktig å vite at denne tilstanden, hvis behov for behandling, ikke responderer på adenosin eller elektrokonvertering; må bruke andre antiarytmika.

LEDNINGSSYSTEM TAKYARYTMIER

Atrioventrikulær (AV) reentrytakykardi (AVRT)

• Absolutt vanligste takyarytmi i nyfødtperioden. 
• Hjertefrekvens > 200/min, og vanligvis > 270/min. 
• EKG under anfall viser smale QRS komplekser. P-takken er ofte invertert og kommer vanligvis etter QRS komplekset, gjerne i begynnelsen av T-bølgen. Det foreligger en re-entry mekanisme med en aksessorisk bane utenom AV-knuten. Hvis impuls går antegrad gjennom den aksessoriske banen utenom anfall sees deltabølge på EKG (WPW; Wolff-Parkinson-White syndrom). Imidlertid går de aller fleste aksessoriske baner kun retrograd og er dermed ”skjult”, dvs. man ser ingen deltabølge på EKG. 
• Anfall med AV reentry takykardi starter og slutter brått. Under anfall er det vanligvis en ortodrom AV reentry krets der impulsen går ned til ventrikkelen gjennom AV-knuten og så opp (retrograd) til atriet gjennom den aksessoriske vei. 
• Prognose: AV reentry takykardi diagnostisert i nyfødtperioden vil opphøre hos 60–90 % av pasientene i løpet av første 6–12 levemåneder.

AV-nodal reentry-takykardi (AVNRT)

• Sjelden hos nyfødte, langt vanligere hos eldre barn og voksne. 
• Skyldes to typer ledningsfibre (”dual pathway”) med forskjellig ledningshastighet i selve AV-knuten. Vanligvis går impulsen ned via langsomme fibre og opp via de raske. P-takken vanligvis begravet i QRS komplekset. 
• Behandles som AV-re-entry takykardi.

Permanent junksjonal resiprok takykardi (PJRT)

• En svært sjelden form for SVT/AVRT
• Ortodrom AV reentry takykardi der aksessorisk bane, som ligger ved sinus coronarius, overfører langsomt og kun retrograd. 
• P-takker er invertert (II, III, aVF) og kommer så lenge etter QRS komplekset at det kan se ut som de kommer rett foran neste kompleks (lang R-P intervall). Tilstanden kan derfor feiltolkes til å være en ektopisk atrial takykardi (EAT). 
• Ofte lavere frekvens enn annen AVRT, rundt 170–300/min i nyfødtperioden. 
• Kan medføre en takykardi-indusert dilatert kardiomyopati. 

VENTRIKULÆRE TAKYARYTMIER

Sjelden hos nyfødte, selv etter hjertekirurgi. OBS! Metabolske forstyrrelser (K, Ca), myokarditt eller kanalopatier som lang QT-syndrom eller Brugada syndrom.

DD: Takyarytmier med brede QRS komplekser kan skyldes en SVT med aberrant ledning

Premature ventrikulære kontraksjoner (PVC)

• Enkelte isolerte ventrikulære slag av likt utseende hos symptomfritt barn er ufarlig. 
• Kortvarig overvåking med skop/telemetri. Deretter friskmelde.

Multifokale VES eller serier med VES må tas mer alvorlig, og må ev. behandles
Mer enn 6 ventrikulære ekstrasystoler (VES)/minutt.
Tre eller flere på rad (ventrikulær takykardi).
Multifokale (varierende QRS-form). 

Ventrikkeltakykardi (VT)

Definisjon:

• 3 eller flere VES på rad uten normalt QRS imellom. 
• Brede QRS-komplekser
• AV-dissosiasjon.

Torsades de Pointes (TdP)/polymorf VT
Patognomonisk ved lang QT syndrom (LQTS). Kan også være genetisk (Jervell-Lange-Nielsen eller Romano-Ward syndrom) og ervervet ved elektrolyttforstyrrelser (K, Ca, Mg) og som bivirkning av for eksempel antiarrytmika.  

Ventrikkelflimmer
Veldig sjelden i nyfødtperioden. 

Klinikk og symptomer

• Ved en takyarytmi kan nyfødte og spedbarn være asymptomatiske eller de kan være slappe, spise dårlig og være irritable. Noen ganger har foreldrene merket at hjertet slår fort når de har holdt barnet. 
• Ved en rask arytmi kan barna utvikle kardiovaskulær kollaps. 
• Det er også risiko for utvikling av symptomer på hjertesvikt hvis anfall varer > 24 timer. 
• Jo høyere ventrikkelfrekvens og jo yngre barna er jo tidligere symptomer.

Diagnostikk og utredning

Klinikk

Viktigst er å vurder om det er tegn på påvirket/nedsatt sirkulasjon (BT, kapillær fylningstid, påvirket sensorium etc.) og/eller hjertesvikt.

EKG

• Vurder QRS-kompleksenes frekvens, regelmessighet og bredde
• Vurder sammenhengen mellom P-takker og QRS kompleksene (PR og RP intervall)
• Ventrikkeltakykardier har:
  • Brede QRS kompleks (> 80 ms hos nyfødte og yngre barn).
  • Dissosiasjon mellom atriefrekvens og ventrikkelfrekvens (ikke alltid). 
  • Man ser av og til smale isolerte QRS komplekser som skyldes at et sinusknutesignal passerer AV knuten og rekker å polarisere et større område av ventrikkelen (”capture beat”). Dette anses som patognomonisk for en VT.

Annet:

• Ekkokardiografi: Kan gjøres for å vurdere ventrikkelfunksjon, men skal ikke forsinke behandling. Medfødte hjertefeil, kardiomyopatier og/eller medfødte tumores (hamartomer) kan ev. disponere for takyarytmier. Motsatt kan også langvarig takykardi over tid indusere kardiomyopati.
• Blodprøver: Elektrolytter, tyreoideaprøver, glukose, syre-base status inkl. laktat, etc.

Behandling og oppfølging

• Ved all akuttbehandling av takyarytmier tilkalles nødvendig lokal kompetanse (bakvakt etc.) som bør være tilstede under behandling, hvis man har tid til å vente. 
• Valg av medikament diskuteres med neonatalvakt/bakvakt, ev. også med barnekardiolog. 
• Det skal være full resusciteringsberedskap og defibrillator tilgjengelig. 
  • Husk at barnepads må være tilkoblet før man kan stille inn energistyrke på en del defibrillatorer. 
  • Ha også på EKG før under og etter behandling/konvertering for diagnostikk. 
• Et barn med akutt takyarytmi og sirkulatorisk kollaps, enten med smale eller brede QRS komplekser, bør primært elektrokonverteres (1–2 J/kg).
• Fortrinnsvis synkronisert elektrokonvertering hvis det er QRS komplekser synlig på EKG monitoren.
• Før elektrokonvertering gis alltid, hvis man har tid, premedikasjon f.eks med fentanyl 1–2 ug/kg evt i
• kombinasjon med Ketamin (1–2 mg/kg) eller Esketamin (0,5–1 mg/kg). Få ev. hjelp av anestesilege.
• Elektrokonvertering kan gjenopprette sinusrytme i opptil 95 % av SVT tilfeller.

AV RE-ENTRYTAKYKARDI MED HJERTESVIKT (UTEN KOLLAPS)

• «Vagus manøver/dykkerrefleks»: Legg en våt, kald klut eller ispose på brystet eller over ansiktet i 15–30 sekunder. Carotis massasje eller trykk på øynene frarådes brukt hos barn.
• Hvis barnet stadig får tilbakefall etter vellykket konvertering med dykkerrefleks bør man forsøke adenosin, som er effektivt i 75–95 % av tilfellene. 
• Adenosin (Adenocor^®): 0,10–0,30 mg/kg/dose injiseres raskt i.v, flushes deretter inn med NaCl 0,9 %, bruk treveiskran. Start med 0,10 mg/kg og hvis dette ikke har effekt økes neste dose til 0,20 mg/kg (noen anbefaler å starte med 0,20 mg/kg). Deretter kan man øke med 0,05 mg/kg/dose hvert minutt til effekt ev. til maksimal dose (0,30–0,35 mg/kg). Adenosin har halveringstid på 10-20 sekunder og induserer en kortvarig AV-blokk som vil bryte en reentry-takykardi i 80–95 % av tilfellene. Det er ubehagelig for pasienten å få adenosin, og barnet kan i forkant ev. gis en liten dose av et opiod. 

Hvis ikke barnet slår om ved hjelp av dykkerrefleks eller adenosin kan følgende vurderes:

• Vurder om adenosin er gitt raskt nok/flushet inn, ev forsøk påny hvis teknisk suboptimalt.
• Elektrokonvertering 0,5–1 J/kg, synkront støt. Obs. gi premedikasjon i forkant. 
• Amiodaron (Cordarone^®). Før bruk av amiodaron bør man ha forsøkt elektrokonvertering flere ganger. Dosering 5 mg/kg i.v. over 30 min. Kan gjentas etter 15 min. hvis ikke respons. Ved svært terapiresistent situasjon kan det vurderes å gi videre kontinuerlig amiodaron-infusjon i dosering 7–15 mikrogram/kg/min (10–20 mg/kg/døgn) i.v. ved stabil hemodynamisk situasjon. Start på laveste vedlikeholds infusjonsdose og titrer etter effekt. Etter 24–48 t amiodaron iv behandling bør man vurdere overgang til po 5–10 mg/kg x 2. 
• Transøsofageal pacing: Sjelden indisert, men kan være nyttig ved behandlingsrefraktær SVT. Kun tilgjengelig få steder. 

AV-REENTRYTAKYKARDI UTEN HJERTESVIKT

• Dykkerrefleks og Adenosin som over. 
• Hvis ikke dette hjelper kan man prøve: Flekainid (Tambocor^®): 1 mg/kg i.v. over 10–30 minutter, kan gjentas etter 30 minutter. Gis kun til arytmien stanser. Flekainid skal ikke brukes ved nedsatt systolisk funksjon. Stopp infusjonen umiddelbart hvis det kommer breddeøkning i QRS kompleksene.
• Betablokker (Metoprolol po): 1–2 mg/kg/døgn fordelt på 2doser. 
• NB. Verapamil skal ikke brukes hos barn < 1 år.

ATRIEFLUTTER

• Adenosin er ikke egnet til behandling, men hvis diagnosen er vanskelig å stille vil adenosin, ved å blokkere AV-overledning, avdekke P-takker mellom QRS kompleksene. 
• Elektrokonvertering, synkronisert, (0,5–1 J/kg) er førstevalg, og ofte effektivt. 
• Transøsofageal pacing kan være et alternativ, men kun tilgjengelig få steder. 
• Peroral betablokker kan ev. forsøkes hvis ingen effekt av elektrokonvertering og ellers hemodynamisk stabil.
• NB Flekainid skal aldri brukes alene da flekainid også hemmer atriefrekvensen og kan medføre risiko for 1:1 overledning. 

PERMANENT JUNKSJONAL RESIPROK TAKYKARDI (PJRT)

• Responderer ofte dårlig/forbigående på adenosin/elektrokonvertering. 
• Så lenge pasienten ikke er sirkulatorisk påvirket er det ikke nødvendig å bryte arytmien, men behandling er indisert for å redusere risiko for takykardi-indusert kardiomyopati.
• Man kan i nyfødtperioden sikte mot en gjennomsnittsfrekvens/døgn < 140/min. Langvarig peroral behandling med flekainid og betablokker er ofte nødvendig. Hvis man ikke får frekvenskontroll vurderes i tillegg amiodaron og digoksin. Radiofrekvensablasjon er ikke aktuelt i nyfødtperioden. 

VENTRIKKELTAKYKARDI/VENTRIKKELFLIMMER

• Adenosin har ingen effekt, ved klart påvirket hemodynamikk går man direkte til elektrokonvertering. Første dose 1 J/kg. Andre dose 2 J/kg.

Av medikamenter er amiodaron førstevalg                                                     

• Amiodaron (Cordarone^®): 5–7 mg/kg i.v over 3–5 min. Vurder videre behandling med amiodaron infusjon 7–15 mikrogram/kg/min (10–20 mg/kg/døgn) i.v. ved stabil hemodynamisk situasjon. Start på laveste dose og titrer etter effekt. Før bruk av amiodaron bør man ha forsøkt elektrokonvertering flere ganger. Etter 24–48 timers amiodaron iv behandling bør man vurdere overgang til po 5–10 mg/kg x 2). Obs amiodaron kan ha en rekke bivirkninger inkl. negativ inotropi.

Andre medikamenter som kan forsøkes

• Magnesiumsulfat 0,1 mmol/mL (dette er en fortynnet løsning, se Blandekort barn): Gi 0,1–0,2 mmol/kg i.v i bolus. Kan brukes ved alle former VT, spesielt bra ved multifokal VT, TdP eller VES.
• Lidokain (20 ml Xylocain^® 10 mg/ml + 30 ml NaCl → 50 ml Lidokain-løsning 4 mg/ml). Dosering 1 mg/kg over 5 minutter. Kan gjentas etter 5 min. Max. 3 mg/kg. Kontinuerlig infusjon 10–50 mikrogram/kg/minutt. (NB Lidokain brukes lite i dag, men anbefales fortsatt i UpToDate)

KONTINUERLIG PROFYLAKTISK BEHANDLING AV SVT/AVRT

Indikasjoner (Minst 1 av 3 kriterier):

• Hjertesvikt 
• Arytmivarighet > 3 timer
• 3 episoder av varighet > 15 min. eller > 5 korte episoder i løpet av 24 timer.

I praksis er det indikasjon for forebyggende behandling hos de fleste nyfødte/spedbarn som trenger innleggelse/behandling. Et residiv hos spedbarn vil ofte presentere seg med symptomer på hjertesvikt. Pasienter med prenatalt påvist takyarytmi bør alltid vurderes for profylakse.

Valg av profylaktisk medikament:

Flekainid
Det er tradisjon i Norge for at flekainid er førstevalg hos barn som ikke har noen underliggende hjertesykdom og der ventrikkelfunksjon etter konvertering er normal. Flekainid metaboliseres i leveren av CYP2D6-enzymer. CYP2D6 mutasjoner påvirker metabolismen til flekainid. Prevalensen av personer med langsom metabolisme («poor metabolisers» ligger i underkant av 5 % av populasjonen og disse har økt risiko for at det blir for høye flekainidspeil, med ev utvikling av alvorlig toksistet. Motsatt kan personer med rask metabolisme få for lave speil og manglende effekt av behandling. Farmakogenetisk analyse av CYP2D6 (St. Olavs Hospital) vurderes før oppstart behandling. Dosering flekainid.
Startdose: 4 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser.
Dosene kan økes ila 1–2 uker opptil 6 og maks 8 mg/kg/døgn fordelt på 2–3 doser daglig. Ønsket bunn-serumspeil 500–2400 nmol/l (serumprøve sendes St. Olavs Hospital), subterapeutiske verdier kan være tilstrekkelig.

Betablokker
Internasjonalt brukes ofte en betablokker i forebyggende behandling. Hvis man velger dette kan metoprolol 1–2 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser være et godt alternativ (fordel med metoprolol er at det kan doseres 2 ganger daglig, mens propranolol ofte doseres x 3–4). Krever ingen kontroll av serumspeil.

I vanskelig tilfeller kan flekainid kombineres med beta-blokker. Kfr spesialist.

Varighet av profylaktisk behandling
Tradisjonelt har man ofte behandlet i 6–12 måneder. Se: Antiarrhythmic Treatment Duration and Tachycardia Recurrence in Infants with Supraventricular Tachycardia og Clinical Predictors of Recurrent Supraventricular Tachycardia in Infancy
Hos barn med lav risiko for residiv kan man avslutte etter 6 måneder. 
Lav risiko defineres som:

• Ikke påvist strukturelle hjertefeil
• Ikke påvist WPW syndrom med deltabølge
• Ikke påvist prenatal arytmi
• Under behandling med ett medikament ikke hatt noen takykardi-anfall 

For andre pasienter kan man la de «vokse» seg ut av dosen sin; dvs. samme dose siste 6 måneder på tross av at barnet vokser.

Under profylaktisk antiarytmisk behandling anbefales følgende monitorering: 

• Konsentrasjonsmåling av flekainid, første prøve tas 3 dager etter oppstart.
• EKG kontroll: QRS bredde, QT-tid
• Ventrikkelfunksjon (ekkokardiografi + pro-BNP) 
• Evt. gjennomsnittsfrekvens (24 t Holter).

For at foreldrene skal «fange» et takykardi-anfall hos barnet hjemme kan man lære foreldre å lytte med stetoskop og utstyre dem med et stetoskop ved hjemreise eller be de kjenne på brystet til barnet om hjertet slår fort.

Litteratur

1. Kothari DS et al. Neonatal Tachycardia: an update. Arch Dis Child FN Ed. 2006; 91: F136-44 
2. Texter KM et al. Atrial Flutter in Infants. J Am Coll Cardiol 2006; 48: 1040–6.
3. Wren C. Cardiac arrhytmias in the fetus and newborn. Semin Fetal Neonatal Med.2006; 11: 182-90
4. Kap. 8.6 Takyarytmier, Akutt Veileder i pediatri, 3. utgave 2013-2015. 
5. Chu PY et al. Treatment of supraventricular tachycardia in infants: analysis of a large multicenter database. Early Human development 2015; 91: 345-50
6. Capponi G et al. Supraventricular tachykardias in the first year of life: what is the best pharmacological treatment? 24 years of experience in a single centre. BMC Cardiovasc.Disord. 2021; 21:137
7. Kylat RI, et al. Permanent junctional reciprocating tachycardia in infants and Children. J Arrhythm. 2019; 35: 494-8.
8. UpToDate. “Atrial tachyarrhythmias in children” og “Management of supraventricular tachycardia (SVT) in children”, begge oppdatert februar 2023
9. Supraventricular Tachycardia SVT. ClinicalPractice guideline RoyalChildren’s hospital Melbourne. https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Supraventricular_Tachycardia_SVT/
10. Poh BH, et al. Complete Heart Block Secondary to Flecainide Toxicity: Is It Time for CYP2D6 Genotype Testing?. Pediatrics. 2020;146:e20192608

Tidligere versjoner:

Publisert 2021: Claus Klingenberg