Bakgrunn

Polycytemi og hyperviskositet er egentlig ikke synonyme begreper.
Blodets viskositet bestemmes av plasma-viskositet, erytocyttenes deformerbarhet og total antall erytrocytter (hematokrit = hct heter også erytrocytt volum fraksjon-EVF). Imidlertid er kun det siste målbart i praktisk rutine!
Det angis å være en lineær sammenheng mellom hct og blodets viskositet opp til hct-verdier på 60-65 %, men ved hct-verdier > 65-70 %, og enda høyere, er viskositetsøkningen eksponensiell (se figur).

Definisjon polycytemi

Perifer venøs hct > 65 % (~ Hb > 22 g/dl).
NB perifere venøs hct ligger inntil 15% lavere enn kapillær hct.

Etiologi

Aktiv (økt erytropoese/økt erytropoetin):
Placentainsuffisiens (SGA/dysmature barn), maternell diabetes, maternell røyking, neonatal tyreotoxikose, kongenitt binyrebarkhyperplasi, trisomier (21, 18 og 13).

Passiv (erytrocytt transfusjon):
Materno-føtal transfiusjon, føto-føtal transfusjon (twin-twin) og sen avklemming av navlesnor.

Symptomer og klinikk

Asymptomatisk – vanligst (75-90%)

Symptomatisk - stort sett symptomer innen 48 timer:

• Flushing (pletorisk) og cyanotisk ved skrik og uro, ofte lite å se når de er rolige.
• Cerebrale symptomer (irritabilitet, tremor, kramper, slapphet/hypotoni) betinget av sirkulasjonssvikt, tromboser eller hypoglykemi/hypokalsemi.
• Respirasjon-og hjertesymptomer (takypne, takykardi, lungestuvning, leverstuvning).
• Forskjellige organer: Nekrotiserende enterokolitt, nyrevenetrombose.
• Metabolsk og hematologisk: hypoglykemi, trombocytopeni og ikterus (hyperbilirubinemi).
  
  Obs. Ut i fra risikogrupper for polycytemi ser man at de til dels er de samme som for hypoglykemi og hypokalsemi.

Diagnostikk og utredning

Diagnosen stilles hvis venøs eller arteriell prøve viser hct > 65 %. Kapillær prøve er ikke pålitelig. (Hematokrit stiger til maks 2 timer etter fødsel og begynner å falle fra 6 timer etter fødsel og utover).

Behandling og oppfølging

Det er uklart hva som er best behandling for polycytemi. Tradisjonelt har man, basert på bestemte kriterer, benyttet partiell utskifting (se under), men det er liten dokumentasjon på at dette reduserer forekomsten av nevrologisk senskade. Trolig er forekomsten av senere skade hos barn med polycytemi forårsaket av tilgrunnliggende årsak til polycytemi, og ikke av polycytemi per se.

Viktig i behandlingen er følgende: Adekvat hydrering, unngå hypoglykemi og behandle hyperbilirubinemi.

Asymptomatisk

God hydrering viktig (døgnbehovet for alder. Registrer og ev.suppler inntak, daglig vekt og følg med diurese), ev. intravenøst (ev. tillegg til bryst).

Vurder partiell utskifting hvis perifer venøs hct > (70-)75%.

Symptomatisk polycytemi

Ved perifer venøs hct > 70% eller sentralvenøs (navlevene) hct > 65% (veiledende grenseverdier)

• IV glukose 100 mg/ml, 100 ml/kg/døgn: Brukes av noen som primærbehandling (UpToDate 2017)
• Vurder partiell utskifting med NaCl 9 mg/ml: Behandlingsmål: Hct verdi 55 %. Beregnet partielt utskiftningsvolum (ml) = 85 x vekt (kg) x (utgangs hct - 55)/utgangs hct. ”Vanlig ” utskiftingsbehov er rundt 20 ml/kg, men bruk formel for mer nøyaktig beregning.

Prosedyre

Man kan skifte

1. ut/inn via NVK eller stor vene i albuen.
2. ut fra arteriekateter (NAK eller perifer arteriekran) og inn via NVK eller perifer venflon

Skift i repriser på rundt 10-15 ml.

Overvåkning

Blodsukker hver 3.-6. time til peroral ernæring er etablert og verdiene stabile.
Trombocytter, hb og hct (EVF) daglig første 2-3 dager.

Referanse

• Clinician`s Handbook. 2009. The Royal Women`s Hospital, Neonatal Services. Melbourne.
• Schimmel MS Neonatal polycythemia: is partial exchange transfusion justified? Clin Perinatol 2004; 31: 545– 53
• Dempsey EM, Barrington K. Crystalloid or colloid for partial exchange transfusion in neonatal polycythemia: a systematic review and meta-analysis. Acta Paed 2005 ;94:1650-5.
• Ozek E, et al. Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia. Cochrane Database Syst Rev 2010 Jan 20;(1):CD005089.
• Neonatal polycythemia, UpToDate 2019