Bakgrunn

Medfødt moderat til alvorlig hørseltap har en prevalens på rundt 1,3 per 1000 fødsler. Omtrent halvparten av barn med medfødt hørseltap har ingen kjente risikofaktorer. Hørselsscreening i nyfødtperioden gjør at man kan finne pasientene tidligere og derved tidlig iverksette habiliteringstiltak. Målet er at pasienter med to-sidig hørseltap skal være diagnostisert innen 3 måneders alder og at høreapparat skal være tilpasset innen 6 måneders alder.

Det finnes to metoder for hørselsscreening i nyfødtperioden:

• Otoakustiske emisjoner (OAE): Påviser både konduktive hørseltap og kokleær dysfunksjon, noe som er regnet å omfatte rundt 99 % av tilfellene av medfødt døvhet eller tunghørthet. OAE kan være vanskelig å gjennomføre første levedøgn (0-24 timer) pga rester av sekret, fostervann etc. i øregangen. OAE er imidlertid teknisk enklere enn AABR, men har noe høyere andel falsk positive.
• Automatisert hjernestammeaudiometri (AABR): Påviser også hørseltap på et postkokleært nivå (hørselsnerve og hjernestamme). Postkokleære skader kan ses i forbindelse med andre medfødte/ervervede cerebrale skader. AABR er teknisk mer krevende enn OAE, man må blant annet i tillegg til øreplugg feste tre elektrode på hhv. panne, nakke og kinnben. AABR tar derfor noe lengre tid.

Sosial- og Helsedirektoratet anbefalte i 2008 hørselscreening av alle nyfødte barn, den gang primært ved bruk av OAE.

I 2016 publiserte Helsedirektoratet nye faglige retningslinjer for hørselsscreening i nyfødtperioden: https://helsedirektoratet.no/retningslinjer/screening-av-horsel-hos-nyfodte
Det er fortsatt anbefalt at alle nyfødte barn på Barselavdelinger skal screenes med OAE.

Hdir anbefalte i tillegg at alle nyfødte som har vært innlagt i nyfødtintensiv avdeling > 48 timer, bør utredes med automatisert hjernestammeaudiometri (AABR). Mange av disse barna vil imidlertid ikke være "høy-risiko" barn for postkokleære skader/skader på cerebralt nivå. I det nyfødtmedisinske fagmiljøet i Norge er det mange som mener at man i stedet målrettet skal gjøre AABR av risikogrupper, og at de resterende barn som har vært innlagt nyfødtavdeling kan undersøkes med OAE. Det oppfattes derfor som akseptabelt og i tråd med internasjonal praksis at man primært undersøker følgende risikogrupper med AABR:

• Premature < 32 uker/FV < 1500 g
• Gjennomgått hypotermibehandling eller påvist hypoksisk-iskemisk skade på cerebral MR
• Målt bilirubin verdi > 425 mikromol/L
• Gjennomgått CNS infeksjon (meningitt/encefalitt)
• Gjennomgått hjerneblødning grad III-IV, PVL eller hjerneinfarkt/slag.
• Cerebrale misdannelser inkl. hydrocefalus
• Arvelighet, auditiv nevropati i familien
• Ototoksiske medikamenter (furosemid, aminoglykosider, glykopeptidantibiotika) brukt samtidig med alvorlig nyresvikt

Alle andre barn innlagt nyfødt intensiv avdeling, og som IKKE oppfattes som "høy-risiko" barn skal undersøkes med OAE.

Hdir anbefalte i 2016 at nyfødte barn som ikke passerer hørselscreening bør ta prøve (spyttprøve) for cytomegalovirus infeksjon

Denne anbefalingen kom uten noen form for utredning av hvordan det skulle gjennomføres i praksis og hvilke konsekvenser et positivt prøvesvar skulle ha for pasienten, inkludert om et positivt prøvesvar skulle medføre behandling. Det ble derfor i etterkant nedsatt en arbeidsgruppe av nyfødtleger, virologer og ØNH-leger som utarbeidet en nasjonal anbefaling om hvordan man skulle utrede og følge opp nyfødte med medfødt CMV infeksjon. Dette er grundig omtalt i kap 4.12 Cytomegalovirus infeksjoner.

Gjennomføring av OAE-testen på barsel/Nyfødt Intensiv:

• Barsel: OAE-testen gjennomføres mellom 24 og 72 timers alder, før barnet utskrives.
• Nyfødt Intensiv: OAE eller AABR gjennomføres siste uke før barnet utskrives.

Barnet må undersøkes i omgivelser uten støy, og barnet bør være rolig (nymatet).

Øresonden settes inn mens man har et varsomt drag i øret for å ”rette ut” øregangen.

Resultatet på testen er enten ”pass” (godkjent) eller ”refer” (henvis/ikke godkjent).

• Ved ”pass” på begge ører anses hørsel å være normal (negativt funn).
• Ved ”refer” på et eller to ører gjentas OAE enten senere samme dag eller neste dag.
• Ved ”refer” på et eller to ører gjøres AABR (Barselavdelingen henviser til Høresentralen, mens man på Nyfødt Intensiv gjør AABR med eget apparat på inneliggende pasienter).

Resultatet av testen dokumenteres:

• For Barselavdelingen: I fødeprogram.
• For Nyfødt Intensiv: I eget "Hørselsscreeningnotat" i elektronisk pasientjournal. 

Barnepleier/jordmor fra Barsel som har gjort OAE-testen henviser også videre til Høresentralen jfr. ovennevnte retningslinjer. Henvisning skrives i elektronisk pasientjournal. Standard tekst: "Hørselscreening av nyfødt barn. Etter to tester med OAE har vi ikke påvist respons på H/V øre eller noen av ørene. Takknemlig for videre oppfølging."

Gjennomføring av AABR-testen på Nyfødt Intensiv:

AABR-testen gjennomføre hos risikogrupper (se over) og hos barn der OAE ikke er godkjent på ett eller begge ører. På samme måte som OAE må barnet må undersøkes i omgivelser uten støy, og være rolig (nymatet). Hvis man ikke får godkjent AABR målinger henvises barnet til Høresentralen.

Referanser

1. Elverland HH et al. Tidlig diagnose av døvhet og alvorlig hørseltap. Tidskr Nor Lægeforen, 2002; 122: 2194-7
2. Andersen SH et al. Universell hørselscreening av nyfødte med otoakustiske emisjoner. Tidskr Nor Lægeforen nr. 22, 2002; 122: 2187-9.
3. Rawlinson WD, et al. Congenital cytomegalovirus infection in pregnancy and the neonate: consensus recommendations for prevention, diagnosis, and therapy. Lancet Infect Dis. 2017; 17: e177-88. 
4. Helsedirektoratet. Faglige retningslinjer for hørselsscreening i nyfødtperioden: https://helsedirektoratet.no/retningslinjer/screening-av-horsel-hos-nyfodte
5. Newborn Hearing Screening. American Speech-Language-Hearing Association.  Lest 12.11.22