Insidens myelomeningocele (MMC) = åpen spinal dysrafisme: 0,4: 1000

Primær behandling

Ved kjent MMC: Vurder sectio da det er rapportert bedret nevrologisk prognose når man unngår spontan fødsel (NEJM 1991;324:662-6). Ryggdefekt lukkes kort tid etter fødsel av nevrokirurg, i samarbeid med plastikkirurg. Vi har benyttet amnion til å dekke defekten mtp å redusere arrdannelse samt å stimulere nerveregenerasjon. Ved store MMC-defekter kan det være aktuelt med implantering av subcutane expandere før en lukker celet eller man kan bruke hudlapper som mobiliseres.

Preoperative undersøkelser før lukning av ryggdefekten

• Dokumenter motorisk og sensorisk utfallsnivå og funksjon, samt hodeomkrets dgl.
• Obs. ev kontrakturer/feilstillinger i u.ex.
• Obserer miksjon (spontan?), inspeksjon analåpning.
• Foto av defekten.
• Cerebral ultralyd (kan ev. utsettes til etter operasjon av celet).

Antibiotika

NB! Unngå å legge intravenøst i skallevener og høyre side av halsen dersom det er mulighet for utvikling av hydrocefalus.
NB! Unngå blodprøvetaking i hæl dersom total parese eller atrofi, ødem eller dårlig sirkulasjon.

Forebyggende behandling med cefotaksim 25 mg/kg x 2 startes etter fødsel og kontinueres til suturer på ryggen er fjernet. Ved vansker med iv tilgang kan de siste dagene med antibiotikadekning gis som peroral cefaleksin 25 mg/kg x 3.

Ved innleggelse av VP-shunt hos barn som har ligget inne på sykehus en periode gis profylakse med vancomycin før operasjon og første døgn etter shuntinnleggelse.

Nevrokirurgi: Nevrokirurg gir detaljert instruksjon om leie, skifte av bandasjer o.l. etter operasjon av ryggen. Unngå strekk på operasjonsområdet.

Postoperativ oppfølging etter lukning av ryggdefekten

• Ca 85 % av barn med MMC har/eller utvikler hydrocefalus. De opereres vanligvis først når suturer er fjernet og såret på ryggen er fullstendig tilhelet.
• Ny dokumentasjon av utfallsnivå og funksjon postoperativt.
• Daglig hodeomkrets. Cerebral ultralyd gjentas på indikasjon.
• CT/MR taes før ev. kirurgisk behandling av hydrocefalus (punksjon og shuntkirurgi).
• MR av hele cranio-spinalaksen bør taes så tidlig som mulig. Oversikt over akveduktforhold, hjernestamme, craniocervikal overgang (Chiari), medulla og cauda (tethering).
• Nøye observasjon av miksjon og avføring.

Momenter i videre oppfølging ved MMC

1. Skjelett:

Røntgen av aktuelle avsnitt av columna før utreise.
Obs fotdeformiteter og hofteleddsdysplasi. Ultralyd av hoftene i nyfødtperioden og eventuelt ved 4-5 måneder.
Fysioterapeut. Ortoped hvis fotdeformitet.
Obs. senere skolioseutvikling.

2. Urologisk utredning og oppfølging av barn med MMC (NB veiledende):

3. Tverrfaglig oppfølging + tidlig kontakt med MMC-teamet på Habiliteringsenheten.

Fysioterapeut. Ortoped. Anbefale kontakt med Ryggmargsbrokkforeningen.

4. Trygderettigheter: Samtale med sosionom

5. Foreldrene skal ha info-skriv om folsyretilskudd til mor før neste svangerskap.

4 mg dgl. p.o. Uten profylakse ca 5 % risiko for nytt barn med MMC, med profylakse 0,5-1 %.

Publiser 2021: C. Klingenberg og delvis basert på Metodebok Haukeland sykehus