Pasienter med arvelige, nevromuskulære sykdommer har risiko for å utvikle livsstilssykdommer knyttet til inaktivitet. Inaktivitet gir tap av muskel- og benmasse med redusert gangdistanse og risiko for fatigue og smerter ved disse tilstandene (1).

Det er en utfordring at feltet omfatter en stor mengde diagnoser, hver for seg definert som sjeldne (<1/2000). Sjeldenhet gir vansker med tilstrekkelig størrelse på studier. Voet et al (2) sammenfattet i 2019 studier på styrke- og utholdenhetstrening innenfor diagnosegruppene dystrofia myotonika (DM), facioscapulohumeral muskeldystrofi (FSHD), dermato- og polymyositt, Duchennes muskeldystrofi og mitokondriemyopatier. Resultatene må tolkes med varsomhet grunnet variabel studiekvalitet samt variasjon i intervensjoner og utkommemål. Mindre studier uten kontrollgruppe på sykdommer som Spinal muskelatrofi, Beckers- og limb-girdle muskeldystrofier har samme metodiske utfordringer. Dette gjelder også systematisk gjennomgang av studier ved Charcot-Marie-Tooths (CMT) nevropati (3). 

Generell anbefaling er likevel at tilpasset trening og fysisk aktivitet anbefales for pasientgruppen (3,4,5). Treningsråd for nevromuskulære sykdommer har blitt publisert for pasienter og fagpersoner (6).

Grunnleggende forutsetninger

Fellestrekket ved nevromuskulære sykdommer er oftest en gradvis progredierende muskelsvekkelse grunnet fett- og bindevevsinfiltrasjon. Dette er høyst sannsynlig den sentrale årsaken til at studier viser vansker med å bli sterkere i affisert muskulatur over tid.

Myopatier som påvirker stabilitet og funksjon i selve muskelarkitekturen har større risiko for strukturell nedbrytning med høy CK-utskillelse og fare for rhabdomyolyse. Sykdommer med defekter i dystrofinproduksjonen (Duchennes og Beckers) er utsatt for skadelig nedbrytning ved eksentrisk styrketrening, noe som ikke ses i andre muskeldystrofier (1,7). Ved noen metabolske myopatier er det funnet kontraindikasjoner for anstrengende trening (8) 

Affeksjon av hjerte- og respirasjonsmuskulatur er vanlig ved flere nevromuskulære sykdommer. I slike tilfeller anbefales det konsultasjon hos kardiolog (8). Tilpasset trening og fysisk aktivitet med moderat intensitet og motstand anses likevel for trygt, men må tilpasses den enkeltes diagnose, funksjonsnivå og livsstil (4).

Anbefalinger for fysisk aktivitet og trening

Ut fra kunnskapsbasert praksis vil det være fornuftig å gi følgende anbefalinger i klinisk praksis:

Momenter å være oppmerksom på i oppfølgingen av pasienter

Oppfølging av responsen på trening er viktig. Det bør etterspørres om pasienten opplever følgende symptomer etter trening:

• Økende muskelsvakhet etter trening
• Uttalt gangsperre 24-48 timer etter trening*
• Kraftige muskelkramper
• Tyngdefølelse i armer og ben med vedvarende kortpustethet
• Myoglobinuri

*Gangsperre (DOMS- delayed onset muscle soreness) er en naturlig treningsrespons hos utrente individer de første øktene. 

Ved samme symptomer og respons etter like treningsøkter over tid, bør treningsdoseringen endres.

Referanser og forslag til videre lesning

1. Abresch RT, Carter GT, Han JJ et al. Exercise in neuromuscular diseases. Phys Med Rehabil Clin N Am 2012; 23: 653 – 73

2. Voet NBM, van der Kooi EL, van Engelen BG, Geurts AC. Strength training and aerobic exercise training for muscle disease. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Dec 6;12(12):CD003907. doi: 10.1002/14651858.CD003907.pub5

3. Sman AD, Hackett D, Fiatarone Singh M, Fornusek C, Menezes MP, Burns J. Systematic review of exercise for Charcot-Marie-Tooth disease. J Peripher Nerv Syst. 2015 Dec;20(4):347-62. doi: 10.1111/jns.12116. PMID: 26010435.

4. Fossmo HL, Holtebekk E, Giltvedt K, Dybesland AR, Sanaker PS, Ørstavik K. Fysisk trening hos voksne med muskelsykdom. Tidsskr Nor Laegeforen. 2018 Jun 26;138(11). doi: 10.4045/tidsskr.17.1024. PMID: 29947206.

5. Gianola, S., Castellini, G., Pecoraro, V., Monticone, M., Banfi, G., & Moja, L. Effect of Muscular Exercise on Patients With Muscular Dystrophy: A Systematic Review and Meta-Analysis of the Literature. Frontiers in neurology,2020 11, 958. https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00958

6. https://unn.no/fag-og-forskning/kompetansetjenester-og-sentre/nevromuskulert-kompetansesenter/informasjonshefter-om-nevromuskulere-sykdommer 

7. Kilmer DD., Aitkens SG., Wright NC & McCrory MA Response to high-intensity eccentric muscle contractions in persons with myopathic disease. Muscle Nerve 2001 24: 1181–1187

8. Voet NBM Exercise in neuromuscular disorders: a promising intervention. Acta Myol. 2019 Dec 1;38(4):207-214. PMID: 31970319

Andreas Dybesland Rosenberger er spesialist i nevrologisk fysioterapi og senterleder ved Nevromuskulært Kompetansesenter, UNN Tromsø.