Forekomst og bakgrunnsinformasjon

Armamputasjon og armdysmeli er sjeldne tilstander. En antar at det fins i overkant av 400 voksne i Norge med ervervet armamputasjon (1), og rundt 750 personer født etter 1970 med en reduksjonsdefekt på arm (2). Antallet nye armamputasjoner per år er ukjent, men antas ut fra studier i andre vestlige land å ligge mellom 4 og 30. Det fødes ca. 18 barn med reduksjonsdefekt på arm i Norge per år (2). 

Personer med ervervet armamputasjon er typisk unge, ellers friske menn. Traumer, spesielt arbeidsulykker og trafikkulykker, er vanligste amputasjonsårsak. Dysmeli er en uspesifikk samlebetegnelse for medfødte misdannelser i både arm og ben. Ved reduksjonsdefekter foreligger mangler på den aktuelle ekstremiteten, og ved transversale reduksjonsdefekter mangler alle strukturene distalt for dysmeliens nivå. Disse armdysmeliene likner dermed på amputasjoner. Årsakene til dysmeli antas å være relativt jevnt fordelt mellom mekanisk/vaskulær, genetisk og ukjent. De fleste med transversale defekter er ellers friske og har normal forventet levetid.

Funksjon og rehabiliteringsbehov

Armer og hender brukes til de fleste av dagliglivets aktiviteter, og tap av arm/hånd kan dermed gi alvorlig nedsatt funksjon. Norske voksne med ervervet armamputasjon gjennom eller ovenfor håndleddet rapporterer nedsatt armfunksjon, har høyere forekomst av muskelskjelettsmerter enn normalbefolkningen og er oftere uføretrygdet enn normalbefolkningen. De rapporterer også nedsatt livskvalitet – med bakgrunn i nettopp nedsatt arbeidsevne og ulike amputasjonsrelaterte smerter og belastningsplager (3). 

I klinisk praksis ser vi at en god del pasienter med armdysmeli ikke opplever å ha noen funksjonshemming, og at pasientene generelt er flinke til å bruke dysmeliarmen, og til å finne løsninger på praktiske problemer. Nyere forskning på norske voksne med reduksjonsdefekt på én eller begge armer viser imidlertid at også disse pasientene på gruppenivå rapporterer nedsatt funksjon i arm, skulder og hånd sammenliknet med normalbefolkningen, at muskelskjelettsmerter og overbelastningsplager er vanlig i denne gruppen, og at forekomsten av redusert arbeidsevne i form av uføretrygd er høyere enn i normalbefolkningen (4). 

Oppsummert kan både ervervet og medfødt mangel på én eller begge armer gi behov for spesialisert (re)habilitering for å sikre best mulig funksjon og minst mulig plager og komplikasjoner. Pasientenes behov endres ofte i tråd med vekst og utvikling, ulike ervervsmessige og familiære forpliktelser. Det er dermed behov for oppfølging i et livsløpsperspektiv.

Rehabiliteringstilbudet i Norge

I Norge har vi fem tverrfaglige Dysmeli- og armamputasjonsteam; to i Helse Sør-Øst (Ottestad og OUS) og ett i hver av de andre helseregionene (Bergen, Trondheim og Tromsø). Teamene tilbyr individuelt tilpasset rehabilitering til pasienter med ervervet armamputasjon og armdysmeli. Ved første kontakt må pasienten henvises fra lege, deretter kan man selv ta kontakt, eller henvises fra ortopediingeniør. Nyamputerte og nyfødte med armdysmeli skal henvises for en vurdering av behovet for videre oppfølging.

Aktuelle rehabiliteringstiltak er protesetilpasning og protesetrening, tilpasninger og tekniske hjelpemidler ift. funksjon i ADL, opplæring i hensiktsmessige kompenserende teknikker, veiledning ift. utdanning og yrke, tilpasninger i studie- og arbeidssituasjonen, vurdering av behov for tilrettelegging / tilpasninger for å tilfredsstille førerkortforskriftens helsekrav til førlighet, funksjonstrening og forebygging av muskelskjelettsmerter og overbelastningsplager, vurdering og behandling av fantom- og stumpsmerter og muskelskjelettsmerter sekundært til amputasjonen / dysmelien, psykisk støtte / psykososiale tiltak og informasjon om kuldeoverfølsomhet og mulige tiltak. Samhandling med primærhelsetjenesten og andre relevante instanser er selvsagt. 

Som supplement til tilbudet i HF-ene har vi TRS Kompetansesenter for sjeldne diagnoser, der pasientene med dysmeli selv kan ta kontakt. TRS jobber tverrfaglig og samler, utvikler og sprer kunnskap bl.a. i form av rådgiving, kurs og gode nettressurser.

Se også sammendraget «Armproteser og grepsforbedringer».

Forslag til videre lesning

• Kunnskapsbasert faglig retningslinje for rehabilitering etter ervervet overekstremitetsamputasjon i Norge: www.magicapp.org/public/guideline/Jn3zaL
• Norske anbefalinger for oppfølging av personer med medfødt mangel på overekstremitet i form av transversal reduksjonsdefekt (en type dysmeli): www.magicapp.org/public/guideline/jXxeBj
• Dysmeli- og armamputasjonsteamene, kontaktinformasjon: https://oslo-universitetssykehus.no/avdelinger/ortopedisk-klinikk/ortopedisk-avdeling-rikshospitalet/nasjonalt-fagnettverk-for-dysmeli#fagpersoner-og-adresser-landet-rundt
• Dysmeli- og armamputasjonsteamene, mer detaljert informasjon: https://www.sunnaas.no/fag-og-forskning/kompetansesentre-og-tjenester/trs-kompetansesenter-for-sjeldne-diagnoser/sjeldne-diagnoser/dysmeli/medisinske-forhold-ved-dysmeli/fagmiljoer-for-personer-med-dysmeli
• TRS: Startsiden: https://www.sunnaas.no/fag-og-forskning/kompetansesentre-og-tjenester/trs-kompetansesenter-for-sjeldne-diagnoser

Referanser

1. Østlie K, Skjeldal OH, Garfelt B, Magnus P. Adult acquired major upper limb amputation in Norway: prevalence, demographic features and amputation specific features. A population-based survey. Disabil Rehabil 2011;33:1636-49. Epub 2010 Dec 22.
2. HRR-Dysmeli-rapport_2019.pdf (uib.no)
3. Adult acquired major upper-limb amputees in Norway: prevalence, function and rehabilitation. A population-based survey. K. Østlie. University of Oslo, Faculty of Medicine: Unipub. No. 1254. ISBN 978-82-8264-263-7.
4. Johansen H, Østlie K, Andersen LØ, Rand-Hendriksen S. Adults with congenital limb deficiency in Norway: demographic and clinical features, pain and the use of health care and welfare services. A cross-sectional study. Disabil Rehabil 2015 Nov;37(22):2076-82. Epub 2015 13 Jan.

Kristin Østlie er ph.d. og avdelingsoverlege ved Avdeling for Fysikalsk medisin og rehabilitering, Sykehuset Innlandet HF.