Bakgrunn

Hydrocefalus (vannhode) er en tilstand med økt mengde cerebrospinalvæske (CSF) og utspiling av ventrikkelsystemet. Hydrocephalus hos barn er så si alltid assosiert med økt intrakranialt trykk (ICP). CSF produseres hovedsakelig i plexus choroideus i hjerneventriklene. CSF følger de naturlige vannveiene, før den resorberes til blodbanen gjennom arachnoide villi (pacchionske granulasjoner) langs sinus sagittalis superior.

Man skiller mellom en såkalt ikke-kommuniserende og kommuniserende hydrocefalus.

A: Ikke kommuniserende /obstruktiv hydrocephalus, med hinder i de naturlige vannveiene

• Misdannelser i vannveiene, f.eks. ved akveduktstenose eller Chiari-malformasjon type II som ved ryggmargsbrokk
• Ekspansive prosesser i vannveiene, f.eks. intraventrikulære svulster, cyster eller koagler
• Ekspansive prosesser utenfor vannveiene: svulster eller cyster omkring 3. ventrikkel eller i bakre skallegrop. Hos barn er en viktig og hyppig årsak til denne type hydrocephalus svulster i bakre skallegrop.
• Inflammatoriske prosesser (f.eks. infeksjoner)

B. Kommuniserende hydrocefalus, med økt resorbsjonsmotstand

Misdannelser i avløpsystemet, f.eks. agenesi av arachnoide villi.

Inflammatoriske prosesser, f.eks. meningitt eller subarachnoidalblødning med blokkeringer i subarachnoidalrommet.

Forhøyet venetrykk som kan oppstå pga. venetrombose, forsnevring av vena jugularis interna, f.eks. ved achondroplasi eller komplekse kraniosynostoser, svulster som invaderer venesinus og enkelte karmisdannelser i hjernen (f.eks. vena Galeni aneurysmer).

Symptomer og funn

Symptomene ved hydrocefalus er symptomer på forhøyet ICP. Det kliniske bildet avhenger av hvor raskt ubalansen inntrer og mulige kompensatoriske mekanismer. Hos spedbarn er nevrokraniet mykt og ettergivelig, og pasientene utvikler derfor i liten grad åpenbare symptomer. Det enkleste målemetoden for å avsløre et patologisk forhøyet ICP/hydrocephalus er en unormal hodeomkretsutvikling. Alle barn skal derfor følges på helsestasjonen med hodeomkretsmålinger som plottes inn i barnets percentilskjema. Særlig viktige er målingene i tidlig barnealder. Ved sikker krysning av 1–2 persentiler uten suspekte kliniske funn, gjentas måling etter 4 uker. Ved kliniske funn eller krysning av 3 persentiler skal barnet henvises fra helsestasjon til barnelege(1). Det er viktig å understreke at normal hodeomkretsutvikling ikke utelukker intrakraniell patologi, selv hos de minste.

Andre tegn kan være spent fremre fontanelle, suturdiastase, økte venetegninger i skalpen og dessuten solnedgangsblikk.

Psykomotorisk retardasjon kan være resultat av kronisk forhøyet ICP.

Når suturene er lukket, opptrer symptomer som hodepine. Initialt kan hodepinen være sporadisk, men etter hvert utvikles økende hodepine med typisk døgnvariasjon i form av morgenhodepine, dessuten nattlig uro, kvalme og oppkast. Det kan også sees irritabilitet, tretthet, kognitiv tilbakegang og synsreduksjon. Ved undersøkelse kan man ev. finne abducensparese, papilleødem, ataksi, spastisitet, hyperrefleksi. Optikusatrofi kan sees ved kronisk hydrocefalus. Ved langsom klinisk utvikling kan betydelig hjerneskade oppstå før diagnosen stilles.

Ved akutt intrakraniell hypertensjon hos større barn sees hodepine, kvalme, brekninger og solnedgangsblikk og i alvorlige tilfelle redusert bevissthet.

Ved truende herniering kan blant annet følgende sees (se også kapittel om Økt intrakranialt trykk og hjerneødem): Nedsatt våkenhetsgrad, patologisk respirasjonsmønster, patologiske pupillereaksjoner og størrelse, uregelmessig hjertefrekvens/bradykardi med risiko for hjertestans og muskelspasmer.

Diagnostikk og utredning

Anamnese og klinisk undersøkelse viktig. Vurder barnets percentilskjema for hodeomkrets!

Cerebral ultralyd ved åpen fontanelle. (Normal ultralydundersøkelse utelukker ikke nødvendigvis hydrocephalus!)

Cerebral CT eller MR nødvendig hvis klar klinisk mistanke

Øyebunnsundersøkelse

OBS: Spinalpunksjon ved økt ICP kan gi herniering og er kontraindisert uten i samarbeid med nevrokirurg/overflytting til nevrokirurgisk avdeling. (Trykkmåling i spesialavdeling)

Differensialdiagnoser

Andre årsaker til økt ICP, se også kapittel om Økt intrakranialt trykk og hjerneødem. OBS. kronisk subduralt hematom – mulighet for ikke-aksidentelle traumer. Husk øyebunnsundersøkelse.

Andre årsaker til stort hode som f.eks. noen nevrodegenerative tilstander, Sotos syndrom eller genetisk betinget normalvariant.

Behandling og oppfølging

Ved klar mistanke om hydrocefalus ut ifra klinikk kombinert med funn ved billeddiagnostikk skal nevrokirurg kontaktes. Ved både kommuniserende og ikke-kommuniserende hydrocefalus kan CSF ledes ut av hjernens hulrom til et alternativt resorpsjonsapparat ved hjelp av en shunt enten til peritoneum eller blodbanen (høyre atrium).

Ved noen former for ikke-kommuniserende hydrocefalus er det mulig å fjerne årsaken. I mange tilfeller kreves imidlertid avlastning av CSF. Ved f.eks. akveduktstenose søker man å omgå blokaden, slik at væsken når fram til resorpsjonsområdene på hjernens overflate, f.eks. ved en endoskopisk ventrikulo-cisternostomi.

OBS: En akutt blokade av hjernevæskens sirkulasjon med svekket bevissthet er en livstruende tilstand som må diagnostiseres og avlastes raskest mulig. Kontakt med, og transport til, en nevrokirurgisk avdeling er nødvendig. Adekvat intensivbehandling før og under transport må sikres. Blant annet kan det være fare for herniering. Se kapittel om Økt intrakranialt trykk og hjerneødem. 

Komplikasjoner

1. Shuntsvikt: Shuntsvikt kan skyldes infeksjon eller mekaniske feil. Ved akutt shuntsvikt kan forsinkelse i diagnostikk og behandling føre til svær morbiditet og eventuelt mortalitet. Særlig utsatt er individer med akveduktstenose. Disse kan ved akutt shuntsvikt få en dramatisk trykkstigning intrakranialt slik at bevisstheten faller raskt, koma kan inntreffe i løpet av få timer, og døden kan deretter inntreffe raskt.

OBS: Ved dramatiske symptomer på shuntsvikt må pasienten uten opphold diagnostiseres og behandles. Se kapittel om Økt intrakranialt trykk og hjerneødem 

Diagnose: Symptomer som ved hydrocefalus. Klinisk us med somatisk og nevrologisk us. Cerebral CT eller MR. Viktig å ha gamle bilder for å sammenlikne! Rtg. Shuntsystem

Ved klar mistanke om shuntsvikt: Kontakt nevrokirurg omgående!

2. Overdrenasje via en shunt kan gi bl.a. hodepine, kvalme, konsentrasjonsvansker. Symptomene ved overdrenasje er mest uttalte i oppreist stilling.

3. Annet: Ved ventrikuloperiotonale shunter kan man få residiverende buksmerter som følge av lavgradig peritonitt, og shunten vil ofte blokkeres. Tromboemboliske fenomener og endokarditt kan forekomme ved ventrikuloateriale shunter.

Referanser

1. Nasjonale faglige retningslinjer for veiing og måling i helsestasjons- og skolehelsetjenesten, Helsedirektoratet, Oslo, 2010.
2. Due-Tønnessen B, Meling TR, Lundar T. Hydrocephalus. I: Gjerstad L, Skjeldal OH, Helseth E: Nevrologi og nevrokirurgi. Fra barn til voksen. 4. utg. Vett&Viten AS 2007. S. 181–192.
3. Brett EM, Harding BN. Hydrocephalus and congenital anomalies in the central nervous system other than myelomeningocele. I: Paediatric neurology. 3rd ed. New York: Churchill Livingstone, 1997. S. 493–502.
4. Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology, 6th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2009. S.93–99.
5. Volpe J. Neurology of the Newborn, 5th ed . Philadelphia; Saunders Elsevier, 2008. S.33–37.
6. UptoDate: Hydrocephalus (pediatric). Tilgjengelig fra www.uptodate.com

Publisert 1998: Magnhild Rasmussen

Revidert 2006: Bernt Due Tønnessen og Magnhild Rasmussen