Nekrotiserende fasciitt (NF) er en sjelden, men meget alvorlig infeksjon. NF kan affisere alle lag av bløtdelene (muskel, fascie, subcutant vev).

Type 1 NF: Oftest en blandings (polymikrobiell)-infeksjon utløst av anaerobe bakterier og fakultative streptokokker (andre enn Gruppe A streptokokker – GAS) og Gram negative bakterier som E. coli, Enterobacter spp, Klebsiella spp. og Proteus spp. Type 1 NF er mindre vanlig hos barn og forekommer vanligvis som postoperativ komplikasjon. En spesiell form er Fourniers gangren som affiserer skrotum og perineum.

Type 2 NF: Utløses av GAS med eller uten Staphylococcus aureus. Type 2 NF ses oftest etter penetrerende eller ikke-penetrerende traume, eller i forløpet av vannkopper. Spesielle GAS produserer vevsnedbrytende enzymer og eksotoksiner («superantigener») som stimulerer T-cellene til massiv cytokin produksjon, og fører i verste fall til toksisk sjokk syndrom (se eget avsnitt).

Symptomer og funn

Ved NF er det akutt innsettende symptomer hvor pasienten raskt blir febril, smertepåvirket og medtatt. Infeksjonen er lokalisert i subkutant vev, fascie og ev. muskel. Man finner en blekrød misfarging av huden, uten skarp avgrensning, men med rask utbredelse. Oftest finner man hevelse i huden. Det kan etter hvert dannes bullae og blålig misfarging. Karakteristisk er intense smerter som står i sterk kontrast til de relativt sparsomme funn ved inspeksjon av huden. Ellers kan man finne bortfall av berøringssans, hardt vev og tegn på gass (krepitasjoner) i huden. Hudnekrose er et sent tegn. Det er et raskt forløp med rask stigning av infeksjonsparametre, og sykdommen kan utvikle seg til septisk sjokk, eller toksisk sjokk syndrom med alvorlig hypotensjon.

Utredning og diagnostikk

• NF er en klinisk diagnose! Ved mistanke om NF skal kirurg (plastkirurg, ortoped eller generell kirurg etter lokale avtaler) kontaktes umiddelbart for tilsyn sammen med overlege/bakvakt på Barneavdeling. På større barn kan gjerne også voksen-infeksjonslege rådføres dersom tilgjengelig. Beslutninger om kirurgisk behandling er ofte vanskelig, men haster.
• Blodprøver: Blodkultur (aerob og anaerob). Hb, hvite m/diff., trombocytter, CRP, CK, LD, syre-base status, elektrolytter, laktat, ev. leverenzymer og kreatinin/karbamid. Det finnes ikke noe validert diagnostisk scoringsverktøy for barn med spørsmål om NF, men høy CRP og lav natrium i kombinasjon med mistenkelig hudforandringer og klinikk har i noen studier vist seg som de beste laboratorie-prediktorene for diagnosen.
• Supplerende bakteriologisk diagnostikk: Man kan ev. injisere opptil 1 ml sterilt fysiologisk saltvann i kanten av hudforandringene og så aspirere dette. Materialet Gram farges og dyrkes aerobt og anaerobt. Man bør huske på at selv om Gram preparatet avdekker Gram positive kokker kan det være flere bakterietyper involvert.
• CT og MR kan avdekke dype forandringer, men slike undersøkelser skal ikke forsinke nødvendig kirurgisk behandling.

Behandling

• Kirurg kontaktes umiddelbart mhp debridement/revisjon. Dette er den viktigste del av behandlingen og må skje raskt uten noen forsinkelse! Alt ødematøst, misfarget og nekrotisk vev fjernes liberalt, og det sendes materiale til dyrking.
• Pasienten innlegges intensiv avdeling. Den kirurgiske behandling gjentas 1–2 ganger i døgnet inntil man er sikker på at alt infisert vev er fjernet.
• Ved mistanke om type 2 NF: Gi benzylpenicillin 30–60 mg/kg (50–100 000 IE/kg) x 4 iv og klindamycin 10 mg/kg x 4 iv (maks. dose 700 mg x 4).
• Ved mistanke om type 1 NF: Gi i tillegg til benzylpenicillin og klindamycin også gentamicin 7 mg/kg x 1 iv. Alternativ meropenem 40 mg/kg x 4 iv (maks dose) og klindamycin 10 mg/kg x 4 iv (maks. dose 700 mg x 4). Varighet av behandlingen avhenger av det kliniske forløp.
• Teoretisk skulle immunglobuliner iv (IVIG) kunne nøytralisere streptokokk superantigener. Selv om effekten ikke er bevist, bør man overveie IVIG i alvorlige tilfeller (se avsnitt toksisk sjokk syndrom). Dose: 1 g/kg x 1 i.v. første dag ev. etterfulgt av 0,5 g/kg x 1 i.v. i 2 dager
• Ved hypotensjon gis væske liberalt og ev. dopamin infusjon startes, se kapittel Meningokokksepsis.
• Ved multiorgan involvering se kapittel Multiorgansvikt og kapittel Meningokokksepsis

Referanser

1. UptoDate. Necrotizing soft tissue infections. 2021. Tilgjengelig fra: http://www.uptodate.com/contents/necrotizing-soft-tissue-infections?source=search_result&search=necrotizing+fasciitis&selectedTitle=1~75
2. Stevens DL, Bryant AE. Necrotizing Soft-Tissue Infections. N Engl J Med. 2017; 377: 2253-65
3. Jamal N, Teach SJ. Necrotizing Fasciitis. Pediatr Emer Care 2011; 27: 1195–1202
4. Putnam LR, et al. Laboratory evaluation for pediatric patients with suspected necrotizing soft tissue infections: A case-control study. J Pediatr Surg. 2016; 51:1022-5
5. Zundel S, et al. Diagnosis and Treatment of Pediatric Necrotizing Fasciitis: A Systematic Review of the Literature. Eur J Pediatr Surg. 2017; 27: 127-37
6. Schroeder A, et al. A systematic review of necrotising fasciitis in children from its first description in 1930 to 2018. BMC Infect Dis 2019; 19: 317.
7. The Royal Children's Hospital Melbourne. Clinical Practice Guidelines: Cellulitis and other bacterial skin infections. Tilgjengelig fra: www.rch.org.au

Publisert 2006: Claus Klingenberg og Henrik Døllner

Revidert 2013: Henrik Døllner og Claus Klingenberg