Bakgrunn

Cyanotiske anfall ses hos barn med obstruksjon i høyre ventrikkels utløpstrakt, typisk uoperert Fallots tetrade ved 2–6 måneders alder. Anfallene skyldes trolig akutt redusert lungeflow, samtidig med økende høyre-til-venstre shunt, forårsaket av økende obstruksjon i høyre ventrikkels utløpstractus. De kan utløses av måltid, skriking eller defekasjon, men kan også komme spontant uten spesiell foranledning. Et cyanotisk anfall er ledsaget av en alvorlig klinisk forverring i barnets tilstand. Uopererte Fallot pasienter kan ha en lavere metning habituelt, sjekk hva metningen var ved forrige kontroll.

Symptomer og funn

• Urolig barn med dyspne og/eller takypné, og plutselig forverring i cyanose.
• Noen barn er mer bleke enn blå.
• Under anfall er skriket ofte svakt og den systoliske bilyd (pulmonalstenose) vil være svak.
• I alvorlige tilfeller kan anfallene føre til bevisstløshet, kramper og cerebral skade.

Diagnostikk og utredning

Som oftest er diagnosen kjent fra før. Dersom det er nyoppstått cyanoseanfall med bilyd, ta kontakt med barnekardiologisk kompetanse. Se kapittel Fallots tetrade.

Behandling og oppfølging

Behandlingen tar sikte på å øke intrakardialt volum, øke systemisk vaskulær motstand og å redusere pulmonal vaskulær motstand, for på den måten øke pulmonal blodgjennomstrømning.

1. Plasser barnet i kne-bryst posisjon (fosterstilling) for å øke systemisk vaskulær motstand, og å klemme blod inn til thorakshulen. Noe volumeffekt kan oppnås ved et lett press over lever.
2. Gi oksygen 10 L/min.
3. Prøv å roe barnet og unngå smertestimuli. Spells vil ofte gå over med disse enkle tiltakene.
4. Ved manglende effekt, gi Morfin 0,1 mg/kg i.m, mens du legger venflon. Bruk luftfilter. Når etablert veneflon kan dosen gjentas som 0,1 mg/kg i.v. over 5 min.
5. Væskestøt med NaCl 9 mg/ml 10 ml/kg i.v. som rask bolus, kan gjentas.
6. Propranolol 1 mg/ml eller esmolol 10 mg/ml: 0,1 mg/kg i.v. over 10 minutter, kan gjentas.
7. Ved manglende effekt av ovennevnte tiltak bør man ta kontakt med anestesipersonell og barnekardiolog for videre håndtering.

Cyanotisk anfall er indikasjon for snarlig kirurgi. I påvente av kirurgi skal det startes med propranolol peroralt. Startdose 0,5–1,5 mg/kg/døgn fordelt på 3–4 doser. Økes ved behov gradvis til maks 4–6 mg/kg/døgn fordelt på 4 til 6 doser.

Referanser

1. UptoDate. Pathophysiology, clinical features, diagnosis; Management and outcome of tetralogy of Fallot, Tet spells.
2. Tetralogy of Fallot. 2020 BMJ Best Practice.
3. KOBLE (morfin, propranolol)
4. Hypercyanotic spells (health.wa.gov.au)

Publisert 1998: Gunnar Norgård og Per G. Bjørnstad

Revidert 2006: Gunnar Norgård og Per G. Bjørnstad

Revidert 2013: Andreas Andreassen og Asle Hirth