Bakgrunn

• CNS-svulster hos barn debuterer ofte med akutte symptomer eller som akutt forverring av mer langvarige symptomer.
• Riktige tiltak i den initiale fasen er av avgjørende betydning.
• CNS-svulster vil ofte forårsake økt intrakranielt trykk (ICP) som i verste tilfelle kan føre til herniering.
• Det er av svært viktig å mistenke og få stilt diagnosen så tidlig som mulig!
• Forsinket diagnose gir økt mortalitet og mer komplikasjoner til behandling.

Symptomer og funn

Symptomer oppstår pga. økt ICP eller fokalt utløste symptomer.

Spedbarn med åpne kraniale suturer kan lettere tilpasse seg gradvis økt ICP og hos denne gruppen er makrocefali vanligste debutsymptom. I tillegg kan irritabilitet være et symptom hos de aller minste barna.

Økt ICP: Ses særlig pga. hydrocefalus utløst av infratentorielle eller supratentorielle svulster. Kan gi hodepine (ofte spesielt morgenhodepine), brekninger, synsforstyrrelser, nakkestivhet, skjev hodestilling eller stasepapiller. Endret mental status forekommer også.

Fokalt utløste symptomer: Symptomer er avhengig av lokalisasjon, som f.eks:

• Infratentorielle svulster: Kvalme/oppkast, hodepine, ataksi, skjev hodestilling, nystagmus.
• Supratentorielle svulster: Epileptiske anfall og motoriske utfall inkl. hemiparese. Synsfeltutfall, visustap, endokrine forstyrrelser (bl.a. diabetes insipidus), mistrivsel/dårlig tilvekst hos små barn. Symptomer utvikles typisk mer langsomt.
• Hjernestammesvulster: Nedsatt bevissthet, patologisk respirasjonsmønster, andre hjernenerveutfall, koordinasjonsforstyrrelser og hodepine.
• Spinale svulster: Ryggsmerter, nevrologiske utfall inkl. tverrsnittslammelser ut fra nivå på tumor, meningisme.

Diagnostikk og utredning

Det er sentralt i håndteringen av akutt CNS-svulst å kontakte barneonkolog og nevrokirurg tidlig. Utredning og initial håndtering skal skje i samarbeid og tett dialog.

• MR caput og totalcolumna med intravenøs kontrast er gullstandard for diagnostisk avbildning. MR kan også brukes til å skille mellom forskjellige svulst-typer. Hele columna bør inkluderes dersom man på forhånd mistenker ondartet hjernesvulst.
• CT caput: Bør kun brukes ved øyeblikkelig hjelp-situasjoner, men vesentlig lavere sensitivitet enn MR, spesielt i bakre skallegrop.
• Blodprøver: Nevroendokrine prøver ved supratentorielle midtlinjesvulster, hCG og AFP ved mulighet for germinalcellesvulst.
• Spinalpunksjon: NB! Ikke ved forhøyet ICP! Cytologi med cytospinn gjøres som ledd i utredning av maligne svulster.
• Histologi: Endelig diagnose baserer seg på histologi og molekylærbiologiske undersøkelser fra biopsi eller reseksjon av svulst.
• ICP-måler:
  • Normal ICP ≤ 15 mm Hg (ca. 20 cm H₂O) hos voksne/eldre barn og noe lavere hos yngre.
  • ICP ≥ 20 mm Hg (ca. 27cm H₂O) ansees som patologisk
• GCS: Bør monitoreres fortløpende

Behandling og oppfølging

Akutt symptomatisk behandling

• Forhøyet ICP: Se «Økt intrakranielt trykk» for detaljert beskrivelse av håndtering av forhøyet ICP. Det må snarest konfereres med nevrokirurg og planlegges rask overflytting til sykehus med nevrokirurgisk avdeling.
• Primærhåndtering: Tenk ABC. Intubasjon ved GCS ≤ 8. Dersom pasient må ha invasiv ventilasjonsstøtte kan hyperventilering bidra til å senke ICP, mål om pCO₂ 4,5-5,3 kPa. Hodeenden kan heves til 15-30 grader. Normal temperatur, glukose og natriumnivå bør tilstrebes. Sedasjon og god smertelindring bidrar til å redusere ICP.
• Steroider skal vurderes før overflytting. Førstevalg er deksametason pga. bedre overgang blod-hjerne-barrieren. Ved CNS-svulst med akutt forhøyet ICP, eller ved truende tverrsnittslesjon, bør initial dosering med deksametason være 0,25-0,5 mg/kg (maks 4 mg) x 4. Ladningsdose deksametason 1 mg/kg (maks 10 mg) kan vurderes ved uttalte symptomer.
• Krampeanfall bør behandles tidlig, se kapittel om Status epileptikus.
• Hjerneødem kan behandles aktivt med Mannitol 20 % 0,25–1 g/kg i.v. over 10–20 min. Vær obs på diureseindusert hypovolemi og hypotensjon.
• Kirurgisk håndtering: Det er vanlig ved nyoppdaget hjernesvulst å starte med akutt reduksjon av ICP med drenasje av CSF, enten ved ventrikulostomi eller ventrikkeldrenasje med shunt. Ved alvorlige tilfeller bør også dekompressiv craniotomi vurderes.
• Ved forhøyet ICP trenger pasienten et tilsvarende høyere blodtrykk for å opprettholde hjernens blodgjennomstrømming. Vurder væskestøt eller pressorbehandling.

Videre håndtering

Videre håndtering planlegges i tett samarbeid med barneonkolog og nevrokirurgisk avdeling.

Referanser

1. Lewis D et al. Incidence, presentation, and outcome of spinal cord disease in children with systemic cancer. Pediatrics 1986; 78: 438-43.
2. Rautenbach K, et al. Spinal cord disease in children with malignancies: Clinical cases and literature review. SAJCH 2011; 5: 51-5.
3. UpToDate. Søk etter "brain tumor children" og "spinal cord compression  children". Tilgjengelig fra uptodate.com

0.25-0.5 mg/kg (maks 4 mg) x 4. Ladningsdose deksametason 1 mg/kg (maks 10 mg) kan vurderes ved uttalte symptomer